La colangitis esclerosante primaria es un trastorno caracterizado por la inflamación difusa de las vías biliares que culmina en fibrosis y estenosis del árbol biliar, es poco común y aparece como consecuencia de una hiperrespuesta inmunitaria a endotoxinas intestinales.
La enfermedad es muy frecuente en varones de 20 a 50 años. La colangitis esclerosante primaria se relaciona con la enfermedad intestinal inflamatoria (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn); con enfermedades cardiovasculares y diabetes mellitus.
Se relaciona con antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 y HLA-DR3 o DR4; en los familiares de primer grado de pacientes con colangitis esclerosante primaria se cuadriplica el riesgo de padecer dicha enfermedad y se triplica el riesgo de padecer colitis ulcerosa.
Manifestaciones clínicas
La colangitis esclerosante primaria se manifiesta con ictericia obstructiva progresiva, que se acompaña a menudo de fatiga, prurito, anorexia e indigestión. Aparecen altas concentraciones de fosfatasa alcalina en una etapa preclínica.
En las etapas posteriores son posibles las complicaciones de colestasis crónica, como osteoporosis y malabsorción de vitaminas liposolubles. En enfermos con colangitis esclerosante primaria,
La colitis ulcerosa relacionada a la colangitis esclerosante primaria se caracteriza porque no hay afectación rectal y por ileítis retrógrada.
Manifestaciones en estudios
El diagnóstico de colangitis esclerosante primaria se establece con la colangiografía por resonancia magnética. Los datos colangiográficos característicos son fibrosis segmentaria de las vías biliares con dilataciones saculares entre las estenosis.
La enfermedad puede estar circunscrita a los conductillos intrahepáticos en casi 15% de los casos, situación en la cual los datos de MRCP y ERCP son normales y el diagnóstico lo sugieren los datos de la biopsia de hígado.
La biopsia hepática puede mostrar fibrosis peribucal característica (“en piel de cebolla”).
Se identifican en el suero anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos perinucleares (contra el isotipo 5 de la ß-tubulina específica para mieloide), asícomo anticuerpos antinucleares, anticardiolipina, antitiroperoxidasa, anti-Saccharomyces cerevisiae y factor reumatoide.
Complicaciones
El colangiocarcinoma complica la evolución de la colangitis esclerosante primaria hasta en 20% de los casos. Una concentración sérica de CA 19-9 >100 unidades/ml sugiere colangiocarcinoma. La PET y la colangioscopia directa ayudan a la detección oportuna de colangiocarcinoma.
Tratamiento
Los episodios de colangitis bacteriana aguda pueden ser tratados con ciprofloxacina 750 mg dos veces al día por vía oral o intravenosa. El ácido ursodesoxicólico en dosis de 10 a 15mg/kg de peso/día, por vía oral puede mejorar los resultados de las pruebas bioquímicas de función hepática.
La valoración endoscópica del árbol biliar permite a veces la dilatación de estenosis localizadas, por medio de globo, y la dilatación repetida de una estenosis dominante puede mejorar la supervivencia.
La colocación por dos a tres semanas de una endoprótesis en una estenosis puede aliviar síntomas y mejorar las anomalías bioquímicas.
La colecistectomía está indicada en personas con colangitis esclerosante primaria y un pólipo en la vesícula biliar.
La ablación quirúrgica de una estenosis dominante en vías biliares puede prolongar la supervivencia y disminuye el riesgo de colangiocarcinoma.
En cirróticos el procedimiento más indicado es el trasplante de hígado; la colangitis esclerosante primaria puede reaparecer en el injerto de hígado.
