La parálisis periódica es un grupo de trastornos neuromusculares caracterizados por episodios recurrentes de debilidad muscular o parálisis temporal. Estos síndromes pueden tener una base familiar, lo que significa que tienden a presentarse en familias y pueden ser heredados de generación en generación. Esta herencia suele seguir un patrón dominante, lo que significa que un solo gen defectuoso de uno de los padres puede ser suficiente para causar la enfermedad.
Los síndromes de parálisis periódica se clasifican como canalopatías, lo que significa que están asociados con anormalidades en los canales iónicos de la membrana celular en las células musculares. Estos canales iónicos son responsables de regular el flujo de iones, como el sodio, el potasio y el calcio, dentro y fuera de las células musculares. En los síndromes de parálisis periódica, las anormalidades en estos canales iónicos conducen a una excitabilidad anormal de la membrana muscular.
Esta excitabilidad anormal a menudo es sensible al potasio, lo que significa que los niveles de potasio en el cuerpo pueden influir en la aparición de los síntomas. Los episodios de debilidad o parálisis pueden desencadenarse por cambios en los niveles de potasio, que pueden ser altos (hiperpotasemia) o bajos (hipopotasemia), aunque la sensibilidad al potasio puede variar según el tipo específico de síndrome de parálisis periódica.
Clinicamente, los episodios de debilidad o parálisis suelen ser intermitentes y pueden estar asociados con anomalías en los niveles de potasio en sangre. Entre los ataques, la fuerza muscular generalmente vuelve a la normalidad, lo que significa que los pacientes pueden tener una función muscular normal en períodos intermedios. Sin embargo, a medida que los pacientes envejecen, algunos pueden experimentar una progresión hacia una debilidad muscular crónica y progresiva, conocida como debilidad miopática.
Esta debilidad miopática puede desarrollarse en hasta un tercio de los pacientes con síndromes de parálisis periódica a medida que envejecen, lo que puede limitar significativamente su capacidad para llevar a cabo actividades diarias y reducir su calidad de vida.
Parálisis periódica hipocalémica
La parálisis periódica hipocalémica es un trastorno neuromuscular caracterizado por episodios recurrentes de debilidad muscular causados por niveles bajos de potasio en la sangre (hipopotasemia). Esta condición se presenta típicamente con ataques que tienden a ocurrir en momentos específicos, como al despertar, después del ejercicio o después de una comida abundante, y pueden durar varios días.
Para prevenir los ataques, se recomienda a los pacientes evitar el esfuerzo excesivo, ya que el ejercicio intenso puede desencadenar episodios de debilidad muscular. Además, se ha observado que una dieta baja en carbohidratos y baja en sal puede ser beneficiosa para prevenir los ataques al mantener los niveles de potasio estables en el cuerpo.
En el caso de un ataque en curso, se puede administrar cloruro de potasio por vía oral o por goteo intravenoso para restablecer los niveles normales de potasio en la sangre. Sin embargo, es importante que este tratamiento se realice bajo supervisión médica y que se monitoree el electrocardiograma (ECG) y la función renal para evitar complicaciones.
En hombres asiáticos jóvenes, la parálisis periódica hipocalémica está comúnmente asociada con hipertiroidismo, un trastorno endocrino caracterizado por una producción excesiva de hormonas tiroideas. El tratamiento efectivo del hipertiroidismo puede prevenir la recurrencia de los ataques de parálisis periódica hipocalémica en estos pacientes. En algunos casos, se puede recetar un bloqueador beta no selectivo para prevenir los ataques hasta que se haya tratado adecuadamente la anomalía endocrina subyacente.
Parálisis periódica hiperpotasémica
La parálisis periódica hiperpotasémica es otro tipo de trastorno neuromuscular caracterizado por episodios de debilidad muscular o parálisis temporal, pero en este caso, los ataques están asociados con niveles elevados de potasio en la sangre (hiperpotasemia). A diferencia de la parálisis periódica hipocalémica, donde los niveles bajos de potasio son el desencadenante, en esta condición son los niveles altos de potasio los que causan los síntomas.
Los ataques en la parálisis periódica hiperpotasémica también tienden a ocurrir después del ejercicio, al igual que en la forma hipocalémica. Sin embargo, en este caso, los ataques suelen durar menos de 1 hora en lugar de varios días como en la forma hipocalémica.
Para terminar un ataque agudo de parálisis periódica hiperpotasémica, se pueden administrar diferentes tratamientos intravenosos. El gluconato de calcio intravenoso se utiliza para contrarrestar los efectos del exceso de potasio en la membrana celular, ayudando a restaurar la función muscular normal. Los diuréticos intravenosos, como la furosemida, también pueden ser efectivos al aumentar la excreción de potasio a través de la orina, reduciendo así los niveles en sangre. Además, la administración de glucosa o glucosa junto con insulina puede promover la entrada de potasio en las células musculares, lo que ayuda a disminuir su concentración en la sangre y aliviar los síntomas de debilidad o parálisis muscular.
Parálisis periódica normopotasémica
La parálisis periódica normopotasémica es una forma de trastorno neuromuscular en la que los pacientes experimentan episodios de debilidad o parálisis muscular, pero a diferencia de la variedad hiperpotasémica, los niveles de potasio en la sangre permanecen dentro del rango normal durante los ataques. A pesar de esta diferencia en los niveles de potasio, clínicamente, la parálisis periódica normopotasémica se presenta de manera similar a la forma hiperpotasémica, con episodios intermitentes de debilidad muscular que pueden ser desencadenados por factores como el ejercicio o las comidas abundantes.
El tratamiento de la parálisis periódica normopotasémica se centra en la prevención de los ataques. Varios estudios de investigación aleatorizados han respaldado el uso de ciertos medicamentos para este fin. Uno de estos medicamentos es la diclorfenamida, que se administra por vía oral en dosis de 50-100 mg dos veces al día. La diclorfenamida actúa modificando la actividad de los canales iónicos en las células musculares, lo que ayuda a prevenir la aparición de los ataques de debilidad muscular.
Además de la diclorfenamida, la acetazolamida también se ha encontrado efectiva para prevenir los ataques en la parálisis periódica normopotasémica. La acetazolamida se administra por vía oral en dosis de 250-750 mg al día y funciona al aumentar la excreción de bicarbonato a través de los riñones, lo que lleva a una alcalinización de la sangre y una disminución de la excitabilidad muscular anormal.
En algunos casos, especialmente en la parálisis periódica hiperpotasémica, la clorotiazida también puede ser utilizada para prevenir los ataques. La clorotiazida es un diurético que ayuda a aumentar la excreción de potasio a través de la orina, lo que puede ayudar a prevenir la hiperpotasemia y los episodios de debilidad muscular asociados.
Originally posted on 3 de marzo de 2024 @ 10:28 AM
