Lupus eritematoso cutáneo
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar a múltiples órganos y sistemas del cuerpo, incluida la piel. Las formas comunes de lupus cutáneo, el lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE), el lupus eritematoso discoide (DLE) y el lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE), son manifestaciones cutáneas del LES y pueden tener diferentes características y presentaciones clínicas.
El lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE) se caracteriza por lesiones cutáneas que son crónicas y que generalmente no causan cicatrices permanentes. Estas lesiones pueden aparecer como áreas rojas, inflamadas y escamosas en la piel, y pueden ocurrir en áreas fotoexpuestas, como la cara, el cuello y los brazos. Aunque las lesiones de CCLE no suelen ser dolorosas ni pruriginosas, pueden causar molestias estéticas y, en algunos casos, pueden progresar a formas más graves de lupus cutáneo.
El lupus eritematoso discoide (DLE) es una forma específica de lupus cutáneo que se caracteriza por la presencia de lesiones cutáneas en forma de disco o placa que son típicamente crónicas y que pueden dejar cicatrices permanentes. Estas lesiones suelen ser elevadas, escamosas y pueden ser de color rojo, violáceo o con un borde hiperpigmentado. Al igual que el CCLE, las lesiones de DLE tienden a ocurrir en áreas fotoexpuestas y pueden causar pérdida permanente del cabello y de la pigmentación de la piel en las áreas afectadas.
El lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) se caracteriza por la presencia de placas rojas eritematosas que no suelen causar cicatrices permanentes, pero que pueden ser pruriginosas o dolorosas. Estas lesiones también tienden a ocurrir en áreas fotoexpuestas, como los hombros, el pecho y los brazos. A diferencia del DLE, las lesiones de SCLE no suelen dejar cicatrices permanentes, pero pueden causar molestias significativas y afectar la calidad de vida del paciente.
La pérdida permanente del cabello y la pérdida de pigmentación son secuelas comunes de las lesiones discoides, especialmente en el caso del DLE. Esto se debe a que las lesiones inflamatorias crónicas pueden dañar los folículos pilosos y afectar la producción de melanina en la piel, lo que resulta en la pérdida de cabello y cambios en la pigmentación.
Es importante destacar que, si bien estas formas de lupus cutáneo pueden presentarse de manera independiente, también pueden ocurrir en pacientes con LES, ya que la enfermedad puede afectar tanto la piel como otros órganos y sistemas del cuerpo. Por lo tanto, es crucial que los pacientes con LES sean evaluados regularmente por un dermatólogo para detectar y tratar las lesiones cutáneas de manera oportuna y adecuada. El tratamiento del lupus cutáneo puede incluir medicamentos tópicos, medicamentos inmunosupresores y terapias dirigidas específicamente a la piel, dependiendo de la gravedad y la extensión de las lesiones.
Manifestaciones clínicas
El lupus eritematoso discoide y el lupus eritematoso cutáneo subagudo son formas específicas de lupus cutáneo que pueden presentar síntomas leves en comparación con el lupus eritematoso sistémico. Esta tendencia hacia síntomas leves puede deberse a varios factores, que incluyen la localización y la naturaleza de las lesiones, así como las características individuales de cada paciente.
En el caso del DLE, las lesiones suelen ser bien localizadas y de tamaño relativamente pequeño, con un diámetro que varía de 5 a 20 mm. Estas lesiones aparecen como placas rojas violáceas en la piel, generalmente en áreas fotoexpuestas como la cara, el cuero cabelludo y las orejas externas. La localización específica en estas áreas puede contribuir a que los síntomas sean percibidos como leves, ya que las lesiones pueden ser menos visibles o menos molestas en comparación con otras áreas del cuerpo.
Las características de las lesiones discoides, como la atrofia, la telangiectasia, la despigmentación o la cicatrización central, junto con un borde hiperpigmentado y taponamiento folicular, pueden contribuir a una presentación clínica que, aunque puede ser preocupante para el paciente, puede no causar síntomas significativos más allá de las manifestaciones cutáneas. Sin embargo, es importante destacar que la presencia de cicatrices permanentes y la pérdida de cabello significativa en el cuero cabelludo pueden ser consecuencias graves y debilitantes del DLE, a pesar de la aparente levedad de los síntomas iniciales.
En el caso del SCLE, las lesiones suelen ser placas anulares o psoriasiformes eritematosas que pueden tener varios centímetros de diámetro. Aunque estas lesiones pueden ser más extensas que las del DLE, su distribución preferencial en la parte superior del pecho y la espalda puede contribuir a una percepción de síntomas leves, ya que estas áreas pueden ser menos visibles o menos susceptibles de causar molestias en comparación con otras partes del cuerpo.
Es importante tener en cuenta que, aunque los síntomas de estas formas de lupus cutáneo pueden parecer leves en comparación con el LES, aún así pueden causar preocupación y afectar la calidad de vida del paciente. Además, la gravedad de las lesiones y los síntomas puede variar de un paciente a otro, y es fundamental que los pacientes con lupus cutáneo reciban un seguimiento médico regular para detectar y tratar cualquier complicación potencial y gestionar adecuadamente su enfermedad.
Hallazgos de laboratorio
Dada esta asociación potencial entre el DLE y el LES, es importante considerar la posibilidad de LES en pacientes con DLE que presenten ciertos hallazgos clínicos y serológicos.
- ANA positivo y otros estudios serológicos positivos: Los anticuerpos antinucleares (ANA) son comúnmente elevados en pacientes con LES, pero también pueden estar presentes en pacientes con DLE. Sin embargo, la presencia de otros marcadores serológicos específicos del LES, como el ADN antidoble cadena o el anticuerpo anti-Smith, sugiere una mayor probabilidad de LES en lugar de DLE.
- Alta ESR, proteinuria y hipocomplementemia: Estos son hallazgos comunes en pacientes con LES y sugieren una inflamación sistémica y posiblemente afectación renal. Si un paciente con DLE presenta estos hallazgos, es importante considerar la posibilidad de LES.
- Lesiones generalizadas, cambios en el pliegue de las uñas o artralgias/artritis: Estos son signos y síntomas que sugieren una enfermedad más sistémica que el DLE. Las lesiones generalizadas (en lugar de localizadas en la cabeza), cambios en el pliegue de las uñas (como bucles capilares dilatados o trombosados) y síntomas articulares pueden indicar una afectación más extensa que el DLE y pueden ser indicativos de LES.
- Anticuerpos específicos en casos de fotosensibilidad marcada: En pacientes con marcada fotosensibilidad y síntomas sugestivos de lupus cutáneo, es importante considerar pruebas serológicas específicas para detectar anticuerpos anti-Ro/SSA o anti-La/SSB. Estos anticuerpos son más específicos para el lupus cutáneo subagudo (SCLE), una forma de lupus cutáneo que puede estar asociada con LES en algunos casos.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico del lupus eritematoso discoide y otras formas de lupus cutáneo se basa en una evaluación clínica exhaustiva, respaldada por hallazgos histológicos obtenidos a través de biopsias de la piel. El DLE se distingue por la presencia de lesiones con una apariencia característica, que incluye una escama seca y “similar a una chincheta”, diferenciándolo de enfermedades cutáneas como la dermatitis seborreica o la psoriasis. Además, las lesiones más antiguas pueden exhibir características distintivas como bordes hiperpigmentados, cicatrices centrales despigmentadas o áreas de pérdida de cabello, contribuyendo a su diagnóstico diferencial.
La confirmación definitiva del DLE se obtiene mediante la realización de una biopsia de la piel, que proporciona información detallada sobre las características histológicas de las lesiones. Este procedimiento ayuda a descartar otras enfermedades cutáneas y a confirmar la presencia de cambios típicos asociados con el DLE, como la hiperqueratosis, la atrofia epidérmica, la degeneración de la membrana basal y la inflamación dérmica.
Es importante destacar la asociación entre el DLE y el lupus eritematoso sistémico, ya que aproximadamente el 10% de los pacientes con LES pueden presentar lesiones cutáneas discoides, y alrededor del 5% de los pacientes con DLE pueden desarrollar LES en algún momento de su enfermedad. Por lo tanto, el diagnóstico y la evaluación de pacientes con DLE también deben considerar la posibilidad de LES, especialmente si hay signos de afectación sistémica como elevación de la velocidad de sedimentación globular (ESR), proteinuria o hipocomplementemia.
Además, es importante tener en cuenta que ciertos medicamentos pueden inducir lupus cutáneo subagudo, especialmente en pacientes con anticuerpos positivos contra Ro/SSA. La identificación de la causa subyacente de las lesiones cutáneas es crucial para un manejo efectivo de la enfermedad y puede requerir la suspensión o ajuste de los medicamentos implicados.
Tratamiento
Medidas Generales:
- Ropa Fotoprotectora y Protector Solar: El uso de ropa fotoprotectora y protector solar de amplio espectro con un factor de protección solar (FPS) de 30 o más es crucial en pacientes con lupus cutáneo, especialmente aquellos que son fotosensibles. La protección contra los rayos ultravioleta A (UVA) es particularmente importante, ya que estos rayos pueden desencadenar reacciones cutáneas en pacientes sensibles a la luz solar. La aplicación diaria de protector solar y la utilización de prendas que cubran la piel expuesta ayudan a reducir la exposición a la luz solar y a prevenir el empeoramiento de las lesiones cutáneas.
- Evitar Radioterapia y Medicamentos Fotosensibilizantes: Se debe evitar la radioterapia y el uso de medicamentos que puedan aumentar la sensibilidad de la piel a la luz solar siempre que sea posible. Estos medicamentos fotosensibilizantes pueden incluir ciertos antibióticos, antiinflamatorios no esteroides, antidepresivos, entre otros. Evitar estos tratamientos reduce el riesgo de desencadenar o empeorar las lesiones cutáneas en pacientes con lupus cutáneo.
Tratamiento Local:
- Corticosteroides de Alta Potencia: Para lesiones cutáneas limitadas, se puede probar el tratamiento tópico con cremas de corticosteroides de alta potencia. Estos medicamentos se aplican directamente sobre las lesiones cada noche y se cubren con una película plástica hermética para aumentar su eficacia. También se pueden utilizar cintas como Cordran para mantener la aplicación del medicamento en su lugar. Los corticosteroides de ultra alta potencia, aplicados dos veces al día sin oclusión, también pueden ser una opción de tratamiento local efectiva para las lesiones cutáneas.
Infiltración Local:
- Suspensión de Acetonida de Triamcinolona: En casos de lesiones más persistentes o extensas de lupus eritematoso discoide (DLE), se puede considerar la infiltración local con suspensión de acetonida de triamcinolona. Esta sustancia se inyecta directamente en las lesiones una vez al mes para proporcionar un tratamiento más focalizado y potente en comparación con los tratamientos tópicos. La acetonida de triamcinolona es un corticosteroide de acción prolongada que puede ayudar a reducir la inflamación y la actividad del sistema inmunológico en las lesiones cutáneas.
Tratamiento sistémico:
El tratamiento sistémico del liquen plano implica el uso de medicamentos que afectan a todo el cuerpo, en contraste con los tratamientos tópicos que se aplican directamente sobre las lesiones. Los antimaláricos son una opción terapéutica que se reserva para casos en los que el diagnóstico de liquen plano está asegurado, ya que pueden desencadenar brotes de psoriasis, lo que puede dificultar el diagnóstico diferencial.
La hidroxicloroquina y la cloroquina son dos antimaláricos que se utilizan comúnmente en el tratamiento del liquen plano. La hidroxicloroquina se prefiere generalmente debido a su mejor perfil de seguridad. Se administra por vía oral en una dosis diaria que no exceda los 5 mg/kg, basada en el peso real del paciente, durante varios meses. Se recomienda un período de prueba mínimo de 3 meses para evaluar la respuesta al tratamiento. Es importante realizar un seguimiento regular y un cribado para la toxicidad ocular, ya que estos medicamentos pueden afectar la visión.
En casos en los que la hidroxicloroquina no sea efectiva, la cloroquina puede ser una alternativa. Se administra en una dosis de 250 mg por vía oral diariamente y puede ser eficaz en algunos pacientes.
Otras opciones de tratamiento sistémico incluyen la isotretinoína y la talidomida. La isotretinoína se utiliza específicamente en lesiones hipertróficas de liquen plano y se administra por vía oral en una dosis de 1 mg/kg al día. Por otro lado, la talidomida se reserva para casos refractarios y se administra en dosis de 50–300 mg por vía oral diarios. Sin embargo, es importante monitorear la aparición de neuropatía, un efecto secundario potencial de la talidomida.
La lenalidomida es una alternativa a la talidomida que puede ser igualmente efectiva y con menos riesgo de neuropatía. Se administra por vía oral en dosis de 5–10 mg diarios. Es crucial destacar que la isotretinoína, la talidomida y la lenalidomida son teratógenos, lo que significa que pueden causar malformaciones congénitas, por lo que deben usarse con anticoncepción adecuada y monitoreo en mujeres en edad fértil.
Pronóstico
El lupus eritematoso discoide (DLE) es una enfermedad crónica de la piel que, aunque persistente, generalmente no representa una amenaza para la vida, a menos que esté presente una forma más grave de la enfermedad, como el lupus eritematoso sistémico (LES). Esto significa que, si bien el DLE puede causar síntomas y molestias a largo plazo, no suele comprometer la salud general del individuo de manera significativa, a menos que se desarrolle LES, que afecta múltiples órganos y sistemas del cuerpo y puede ser potencialmente mortal.
El tratamiento con antimaláricos, como la hidroxicloroquina, es efectivo en más del 50% de los casos de DLE. Estos medicamentos ayudan a controlar la inflamación y la actividad del sistema inmunológico que contribuyen a la enfermedad cutánea. Sin embargo, es importante destacar que el tratamiento puede variar según la gravedad y la respuesta individual de cada paciente.
Los pacientes con lupus eritematoso cutáneo, incluido el DLE, deben ser examinados y sometidos a pruebas anuales, como un hemograma completo (CBC) y análisis de orina (UA), para detectar posibles signos tempranos de afectación sistémica. Esto es crucial porque el DLE puede progresar a formas más graves de lupus eritematoso sistémico con el tiempo, y las pruebas de detección regulares pueden ayudar a identificar cualquier desarrollo temprano de complicaciones sistémicas.
Aunque la única consecuencia aparente del DLE puede ser cosmética, especialmente en pacientes con piel más oscura y enfermedad extendida, esto puede tener un impacto significativo en la calidad de vida. Las lesiones cutáneas pueden causar preocupación estética y emocional, lo que afecta la autoestima y el bienestar psicológico del paciente.
La alopecia cicatricial, una complicación del DLE que puede causar pérdida permanente del cabello debido a la cicatrización del cuero cabelludo, puede prevenirse o reducirse con una atención cercana y terapia agresiva. Esto incluye el tratamiento temprano de las lesiones cutáneas, el uso de medicamentos para controlar la inflamación y la cicatrización, y la monitorización regular de la salud capilar.
Con el paso del tiempo, el DLE tiende a volverse inactivo en muchos pacientes. Esto significa que las lesiones cutáneas pueden mejorar o incluso desaparecer, aunque algunas cicatrices pueden permanecer. Sin embargo, es importante continuar con un seguimiento médico regular para detectar cualquier signo de reactivación de la enfermedad.
El lupus eritematoso subagudo inducido por medicamentos, otra forma de lupus cutáneo, generalmente se resuelve en meses una vez que se suspende el medicamento causante. Esto resalta la importancia de identificar y evitar los medicamentos desencadenantes en pacientes con SCLE inducido por medicamentos para prevenir recurrencias futuras y mejorar los resultados del tratamiento.
Anatomía del hígado
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