La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad del músculo cardíaco que se caracteriza por un engrosamiento anómalo del miocardio, lo que puede llevar a una serie de complicaciones clínicas, como disnea, angina y arritmias. En el manejo de esta condición, el tratamiento farmacológico es crucial, especialmente en pacientes que presentan síntomas significativos o en aquellos en los que se ha observado una obstrucción dinámica del flujo sanguíneo a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo en estudios ecocardiográficos.
Betabloqueadores
Los betabloqueadores son considerados la primera línea de tratamiento en estos casos. La razón principal para su uso radica en su capacidad para disminuir la frecuencia cardíaca. Un ritmo cardíaco más lento permite un tiempo de llenado diastólico más prolongado en el ventrículo izquierdo, que es especialmente importante en un corazón que presenta una rigidez diastólica. Al mejorar el llenado diastólico, se pueden aliviar síntomas como la disnea, la angina y las arritmias. Estudios clínicos han demostrado que aproximadamente el cincuenta por ciento de los pacientes experimentan una respuesta positiva a esta clase de medicamentos, evidenciando su efectividad en el tratamiento de los síntomas relacionados con la miocardiopatía hipertrófica.
Bloqueadores de los canales de calcio
Los bloqueadores de los canales de calcio, en particular el verapamilo, también se han mostrado efectivos en el manejo de la miocardiopatía hipertrófica sintomática. Los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos, como el diltiazem, son recomendados de manera categórica en las guías clínicas debido a su capacidad para mejorar la función diastólica del corazón. Estos fármacos actúan al disminuir la contractilidad del miocardio y promover la relajación, lo que contribuye a la reducción de los síntomas. Sin embargo, es importante tener en cuenta que su efecto vasodilatador puede resultar en un aumento de la obstrucción del flujo sanguíneo, lo que puede provocar hipotensión en algunos pacientes. Por esta razón, el uso de verapamilo está contraindicado en situaciones de hipotensión o en aquellos con un gradiente de presión en reposo superior a 100 mm de mercurio, ya que esto podría agravar la condición del paciente.
Bloqueadores de los canales de sodio
La disopiramida es un fármaco antiarrítmico que puede ser útil en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica debido a sus efectos inotrópicos negativos. Esto significa que la disopiramida disminuye la contractilidad del miocardio, lo que puede ayudar a reducir la obstrucción del flujo y, por ende, aliviar algunos síntomas en pacientes con esta enfermedad. Sin embargo, su uso se reserva generalmente como complemento en el régimen de tratamiento, en lugar de ser una terapia de primera línea. Es particularmente efectiva en el manejo de arritmias auriculares, que son comunes en esta población de pacientes.
Diuréticos
En pacientes con miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción significativa del flujo, el tratamiento debe enfocarse en los síntomas. Si estos pacientes son sintomáticos, se puede considerar el uso de diuréticos orales, los cuales tienden a ser más seguros en este contexto. Los diuréticos orales son frecuentemente necesarios para manejar la congestión causada por la elevada presión diastólica del ventrículo izquierdo y las presiones elevadas en la aurícula izquierda. Estos medicamentos ayudan a reducir la sobrecarga de volumen, pero su uso debe ser cauteloso. La deshidratación inducida por diuréticos puede exacerbar la obstrucción del flujo, ya que una menor precarga puede llevar a un aumento del gradiente de presión a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Por lo tanto, se requiere un monitoreo cuidadoso de los niveles de hidratación y función renal en estos pacientes.
Digoxina y fenilefrina
La digoxina, aunque es un fármaco que puede ser efectivo en el control de la frecuencia cardíaca en casos de fibrilación auricular, está relativamente contraindicada en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Su uso debe ser excepcional y cuidadosamente considerado, ya que puede tener efectos proarritmogénicos en este contexto.
En situaciones de hipotensión aguda que no responden a la administración de fluidos, se puede considerar el uso de fenilefrina, un agente vasopresor que puede ayudar a aumentar la presión arterial. Sin embargo, este enfoque también debe ser manejado con precaución, dado el riesgo de aumentar la obstrucción del flujo en un corazón que ya está comprometido.
Mavacamten
El mavacamten es un fármaco innovador que actúa como inhibidor de la ATPasa de miosina cardíaca, diseñado específicamente para tratar a adultos con miocardiopatía hipertrófica obstructiva sintomática de clase II a III de la New York Heart Association (NYHA). Su principal beneficio radica en la mejora de la capacidad de ejercicio y la reducción de los síntomas asociados a la enfermedad. Los pacientes que se encuentran en ritmo sinusal tienden a beneficiarse más de este tratamiento, mientras que aquellos con fibrilación auricular requieren un manejo agresivo de esta arritmia, lo que puede incluir el uso de antiarrítmicos o la ablación por radiofrecuencia para restaurar un ritmo cardíaco normal.
Anticoagulantes
En la fibrilación auricular, se prefiere el uso de anticoagulantes orales directos (DOACs) en lugar de warfarina, ya que los DOACs ofrecen ventajas en términos de menor riesgo de sangrado y no requieren un monitoreo continuo de los niveles anticoagulantes, lo que simplifica la terapia antitrombótica para los pacientes.
Desfibrilador automático implantable
La prevención de la muerte súbita es un aspecto crítico en el manejo de la miocardiopatía hipertrófica. Se recomienda la implantación de un desfibrilador automático implantable (ICD) para aquellos pacientes que han experimentado un paro cardíaco documentado o taquicardia ventricular sostenida, categorizado como una recomendación de clase I. Además, se considera una recomendación de clase IIa para la colocación de un ICD en pacientes que presenten uno o más factores de riesgo como: la historia de muerte súbita en familiares de primer grado menores de 50 años, un grosor de pared del ventrículo izquierdo de 30 mm o más, episodios recientes de síncope de probable origen arrítmico, la presencia de un aneurisma apical del ventrículo izquierdo, o disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, definida como una fracción de eyección menor del 50 por ciento. Por otro lado, se considera una recomendación de clase IIb para la implantación de un ICD si se observa un realce tardío significativo de gadolinio en la resonancia magnética cardíaca, lo que sugiere una mayor carga arrítmica.
Para los pacientes que reciben un ICD, es crucial que el marcapasos antitaquicardia esté programado adecuadamente para minimizar las descargas innecesarias, lo que puede contribuir a mejorar la calidad de vida del paciente al evitar episodios de disconfort.
La colocación de un ICD no debe ser considerada con el único propósito de permitir que el paciente participe en deportes competitivos. Este enfoque podría no ser justificable, ya que la utilización de un ICD debe basarse en la necesidad clínica y el riesgo de eventos arrítmicos graves, en lugar de en consideraciones deportivas. Esto resalta la importancia de un enfoque personalizado y basado en la evidencia en el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica.
Cirugía
En un pequeño número de casos, donde los síntomas son severos y no se obtienen resultados satisfactorios con la terapia médica, se puede considerar la miomectomía apical. Este procedimiento quirúrgico implica la resección de una porción del miocardio hipertrófico, lo que puede aliviar la obstrucción y mejorar la función cardíaca en ciertos pacientes. Sin embargo, la indicación para la cirugía debe ser evaluada cuidadosamente, considerando tanto los riesgos como los beneficios potenciales para el paciente.
La excisión de parte del septo miocárdico de salida (miotomía-miomectomía) por cirujanos experimentados es exitosa en pacientes con síntomas que no responden a la terapia médica. Algunos cirujanos abogan por el reemplazo de la válvula mitral, ya que esto resulta en la resolución del gradiente y previene la regurgitación mitral asociada. En algunos casos, la miomectomía se ha combinado con una sutura de Alfieri en la válvula mitral (una sutura que une la porción media de las valvas anterior y posterior de la válvula mitral).
Trasplante
La progresión a una forma dilatada de la enfermedad o la presencia de síntomas intratables puede llevar a considerar la opción del trasplante cardíaco. Aunque la miocardiopatía hipertrófica se caracteriza predominantemente por el engrosamiento del músculo cardíaco, en casos raros, la enfermedad puede evolucionar hacia una dilatación del ventrículo izquierdo. Esta transformación puede resultar en un deterioro significativo de la función cardíaca y una disminución de la calidad de vida del paciente. Adicionalmente, algunos pacientes pueden experimentar síntomas persistentes y severos que no responden a las terapias médicas convencionales, lo que limita sus opciones de tratamiento y afecta gravemente su bienestar. En estas situaciones, el trasplante cardíaco se convierte en una opción viable, ya que ofrece la posibilidad de restaurar la función cardíaca y mejorar la calidad de vida en aquellos individuos que cumplen con los criterios clínicos adecuados.
En el caso de los pacientes que han desarrollado una forma «quemada» de la miocardiopatía hipertrófica, es decir, aquellos que han progresado a una presentación más similar a la miocardiopatía dilatada, el enfoque terapéutico se asemeja al de la insuficiencia cardíaca dilatada. Esto incluye el manejo de los síntomas mediante el uso de medicamentos y, en casos de arritmias refractarias o insuficiencia cardíaca grave, el trasplante cardíaco se convierte en una opción de tratamiento a considerar.
Ablación septal no quirúrgica
Una alternativa terapéutica para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva es la ablación septal no quirúrgica, que implica la inyección de alcohol en las ramas de la arteria coronaria izquierda que irrigan el septo interventricular. Este procedimiento tiene como objetivo inducir un infarto miocárdico controlado en las áreas donde el miocardio está más engrosado, lo que resulta en una reducción de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. La ablación septal se considera una terapia de primera línea en pacientes que presentan una obstrucción significativa, definida como un gradiente de presión en el tracto de salida superior a 50 milímetros de mercurio, y que no han respondido adecuadamente a la terapia médica o que no son candidatos para una intervención quirúrgica más invasiva.
Tratamiento en el embarazo
El embarazo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica presenta riesgos significativos, especialmente en aquellos con síntomas o gradientes de presión en el tracto de salida superiores a 50 milímetros de mercurio. Estos factores aumentan el riesgo de complicaciones tanto para la madre como para el feto. Por esta razón, se recomienda un asesoramiento genético antes de la concepción planificada, para evaluar los riesgos y las implicaciones para la salud materna y fetal. Durante el embarazo, es aconsejable que las pacientes continúen con la terapia con betabloqueantes, ya que estos medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas y reducir el riesgo de complicaciones asociadas a la miocardiopatía hipertrófica.
El manejo de la miocardiopatía hipertrófica requiere un enfoque multidisciplinario, que puede incluir desde la terapia médica y procedimientos mínimamente invasivos hasta la consideración de trasplante cardíaco en casos de progresión a formas más severas de la enfermedad o en la presencia de síntomas intratables. La atención especializada y la vigilancia cuidadosa son esenciales para optimizar los resultados en esta compleja enfermedad.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Olivotto I et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020;396:759. [PMID: 32871100]
- Ommen SR. 2020 AHA/ACC guidelines for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: executive summary. Circulation. 2020;142:e533. [PMID: 33215938]
Originally posted on 13 de octubre de 2024 @ 10:25 AM
