La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), también conocida como púrpura de Henoch-Schönlein, es la forma más común de vasculitis sistémica en niños. Sin embargo, se presenta también en adultos, aunque con algunas diferencias en la presentación clínica. Esta enfermedad está caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, especialmente en la piel, los riñones, las articulaciones y el tracto gastrointestinal. Aunque el mecanismo exacto que da lugar a la vasculitis por IgA no se comprende completamente, se han propuesto varias teorías relacionadas con factores inmunológicos y genéticos que podrían explicar su aparición tanto en niños como en adultos.
La vasculitis por IgA ocurre debido a un depósito anómalo de inmunoglobulina A en las paredes de los vasos sanguíneos, lo que desencadena una respuesta inflamatoria en los vasos afectados. Este depósito de IgA, especialmente en el tejido mesangial de los riñones, y en las paredes de los vasos sanguíneos en la piel, articula y otros órganos, es la característica patológica fundamental de la enfermedad. Si bien la razón exacta de este depósito no se comprende completamente, se ha sugerido que podría estar relacionado con una disfunción del sistema inmune, específicamente con un mal manejo de la inmunoglobulina A, que en condiciones normales desempeña un papel importante en la defensa contra infecciones mucosas.
Manifestaciones clínicas
Las lesiones purpúricas en la piel son una manifestación característica de diversas formas de vasculitis, incluida la vasculitis por inmunoglobulina A. Estas lesiones se presentan típicamente como manchas violáceas o rojizas que resultan del sangrado dentro de la piel, causado por la inflamación y la destrucción de los vasos sanguíneos pequeños. Aunque estas lesiones se localizan principalmente en las extremidades inferiores, particularmente en las piernas, también pueden observarse en otras áreas del cuerpo, como las manos, los brazos, el tronco y los glúteos. La razón de esta distribución característica está relacionada con la gravedad y la naturaleza de la inflamación de los vasos sanguíneos. En las extremidades inferiores, la gravedad puede jugar un papel en la acumulación de los complejos inmunes en los capilares y venas pequeñas, lo que facilita la aparición de las lesiones purpúricas. Sin embargo, su presencia en otras áreas del cuerpo no es infrecuente, lo que puede estar relacionado con la extensión sistémica de la vasculitis y la implicación de vasos sanguíneos en diferentes regiones.
Las articulaciones también son comúnmente afectadas en la vasculitis por inmunoglobulina A, y los síntomas articulares se presentan en la mayoría de los pacientes. La artritis es típicamente no erosiva, lo que significa que no causa daño permanente o deformidades en las articulaciones, pero sí genera dolor, hinchazón y rigidez. Las articulaciones de las rodillas y los tobillos son las más comúnmente involucradas, lo que podría explicarse por su mayor exposición a la presión y el esfuerzo físico. El dolor articular puede ser intermitente y suele empeorar con el movimiento o el ejercicio. Esta afección articular es una de las manifestaciones iniciales más frecuentes en los niños, y aunque en los adultos las manifestaciones articulares pueden ser menos prominentes, todavía se observan en un número significativo de casos.
En cuanto al tracto gastrointestinal, el dolor abdominal es otro síntoma frecuente asociado con la vasculitis por inmunoglobulina A. Este dolor abdominal es el resultado de la inflamación de los vasos sanguíneos en el intestino, lo que puede conducir a la isquemia intestinal (falta de riego sanguíneo adecuado) y a una alteración en la función gastrointestinal. La vasculitis de los vasos sanguíneos intestinales puede generar un daño en las paredes del tracto digestivo, lo que a su vez puede ocasionar sangrados gastrointestinales. Los pacientes con esta afección a menudo presentan hemorragias en el tracto digestivo inferior, que pueden manifestarse como sangre en las heces o, en casos más graves, como vómitos con sangre. El dolor abdominal asociado con esta forma de vasculitis suele ser crónico o intermitente, y en ocasiones puede ir acompañado de otros síntomas gastrointestinales como diarrea, náuseas y vómitos.
La relación entre el dolor abdominal y el sangrado gastrointestinal es compleja, ya que ambos son consecuencia de la inflamación de los vasos sanguíneos en el intestino. La afectación de la mucosa intestinal y la ruptura de los vasos sanguíneos dañados pueden generar hemorragias, lo que agrava aún más el dolor y puede comprometer la integridad del sistema digestivo. En algunos casos, los episodios de sangrado gastrointestinal pueden ser lo suficientemente graves como para poner en riesgo la vida del paciente, lo que requiere un tratamiento urgente y un manejo intensivo.
Este cuadro clínico global subraya la naturaleza sistémica de la vasculitis por inmunoglobulina A, que no solo afecta a la piel y las articulaciones, sino también a órganos internos como el tracto gastrointestinal. Aunque la enfermedad es más frecuente en niños, las manifestaciones clínicas en adultos pueden ser más graves, especialmente en lo que respecta a la afectación renal y gastrointestinal. El manejo de esta enfermedad debe ser integral y adaptado a la presentación clínica específica de cada paciente, considerando la posibilidad de complicaciones graves como la insuficiencia renal o el sangrado gastrointestinal severo.
Exámenes diagnósticos
La hematuria es un signo clínico importante que indica la presencia de una lesión renal. En el contexto de la vasculitis por inmunoglobulina A, la hematuria suele ser el resultado de la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos en los riñones, lo que afecta a los glomérulos, las estructuras encargadas de filtrar la sangre. Este síntoma es una manifestación temprana de la afectación renal, pero en la mayoría de los casos, se observa una reversibilidad de la lesión renal con el tratamiento adecuado. Sin embargo, en algunos pacientes, especialmente aquellos con formas más graves de la enfermedad, la hematuria puede persistir o agravarse, lo que puede llevar a la progresión hacia una enfermedad renal crónica. Esta progresión no es común, pero el riesgo aumenta si la vasculitis no se maneja correctamente o si los episodios inflamatorios se repiten con frecuencia, lo que causa daño acumulativo en los riñones.
Tratamiento
En cuanto al tratamiento de la vasculitis por inmunoglobulina A, el uso de corticosteroides ha sido objeto de controversia. Aunque los corticosteroides son medicamentos inmunosupresores eficaces que se emplean para reducir la inflamación, su papel en el tratamiento de la vasculitis por inmunoglobulina A no está completamente claro. En general, se utiliza en casos moderados a graves de la enfermedad, pero no existe un consenso firme sobre su efectividad en todos los pacientes, especialmente cuando la enfermedad tiene una forma más crónica o recidivante. En los adultos con formas graves de la enfermedad, se recurren con más frecuencia a agentes inmunosupresores más potentes, como el rituximab o el micofenolato mofetil, que actúan sobre el sistema inmunológico para reducir la inflamación y prevenir el daño adicional en los riñones y otros órganos afectados. Sin embargo, el uso de estos agentes también es controversial, ya que no hay un acuerdo general sobre su eficacia ni sobre el régimen terapéutico óptimo. A pesar de su potencial para controlar la inflamación, el tratamiento con estos fármacos puede tener efectos secundarios importantes y no siempre produce una remisión completa de la enfermedad.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Hahn D et al. Interventions for preventing and treating kidney disease in IgA vasculitis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;2:CD005128. [PMID: 36853224]
- Zhu Y et al. Adding methylprednisolone and cyclophosphamide pulse therapy provides no benefit in pediatric IgAV nephritis grade III. Clin Pediatr (Phila). 2023;62:615. [PMID: 36475327]
