Las vasculitis son un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos afectados. Esta condición puede tener múltiples formas, y la clasificación de las vasculitis se basa principalmente en el tamaño de los vasos sanguíneos involucrados. Existen tres categorías principales de vasculitis sistémica primaria, que se agrupan según el tamaño de los vasos afectados: vasculitis de vasos grandes, medianos y pequeños. Cada una de estas categorías presenta un patrón clínico diferente, lo que ayuda a distinguirlas en función de las características clínicas observadas en los pacientes. Para realizar una clasificación precisa, es fundamental considerar diversos aspectos adicionales, que incluyen, entre otros, la naturaleza de los vasos involucrados, las características demográficas del paciente y la presencia de ciertos biomarcadores.
El primer paso para clasificar una vasculitis es determinar el tamaño de los vasos sanguíneos afectados. Esto se debe a que la vasculitis de vasos grandes, como la arteritis de células gigantes o la arteritis de Takayasu, afecta principalmente a las arterias grandes como la aorta y sus ramas principales, mientras que la vasculitis de vasos pequeños, como la vasculitis asociada a anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA), tiende a afectar los vasos sanguíneos más pequeños, incluidos los capilares y las arteriolas. La vasculitis de vasos de tamaño medio, como la poliarteritis nodosa, involucra vasos de calibre intermedio, como las arterias musculares medianas.
Además del tamaño de los vasos afectados, existen otros criterios que contribuyen a la clasificación de las vasculitis. Entre estos se incluyen la participación de arterias, venas o ambos tipos de vasos sanguíneos; las características demográficas del paciente, tales como su edad, sexo, etnia y hábitos como el consumo de tabaco; los órganos involucrados en el proceso inflamatorio, y la presencia de ciertos marcadores inmunológicos, como la hipocomplementemia, que puede sugerir la deposición de complejos inmunes en los vasos sanguíneos afectados. En algunos casos, la presencia de inflamación granulomatosa en una biopsia de tejido también es un indicio relevante para la clasificación de la vasculitis. Adicionalmente, la detección de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) en la sangre puede ser un marcador diagnóstico importante para identificar ciertas formas de vasculitis, como la vasculitis asociada a ANCA.
Cabe destacar que, además de las vasculitis primarias, existen formas secundarias de vasculitis que se desarrollan en el contexto de otras condiciones subyacentes. Estas formas secundarias pueden estar asociadas con infecciones crónicas, como las causadas por los virus de la hepatitis B o C, endocarditis bacteriana subaguda, o enfermedades autoinmunitarias como los trastornos del tejido conectivo o la enfermedad inflamatoria intestinal (IBD). También se ha observado que ciertos tipos de cáncer y algunas reacciones a medicamentos pueden desencadenar un cuadro de vasculitis secundaria. Sin embargo, este texto se enfoca principalmente en las formas primarias de vasculitis, que son aquellas en las que la inflamación de los vasos sanguíneos no se debe a una causa subyacente conocida, sino que constituye la manifestación principal de la enfermedad.
La identificación y clasificación de las vasculitis requiere un enfoque multidisciplinario que involucre una evaluación clínica detallada, análisis de laboratorio, pruebas de imagen y, en muchos casos, biopsias de los tejidos afectados para confirmar el diagnóstico y la clasificación exacta de la enfermedad. La clasificación precisa de las vasculitis es esencial para orientar el tratamiento adecuado y mejorar el pronóstico de los pacientes.
Vasculitis Predominantemente de Vasos Grandes
Las vasculitis que afectan predominantemente a los vasos sanguíneos grandes incluyen la arteritis de Takayasu, la arteritis de células gigantes (también conocida como arteritis temporal) y la enfermedad de Behçet, la cual, aunque típicamente afecta a vasos de diferentes tamaños, en ocasiones puede involucrar vasos grandes.
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Arteritis de Takayasu es un trastorno inflamatorio que afecta principalmente a la aorta y a sus ramas principales, lo que puede dar lugar a estrechamientos, obstrucciones o aneurismas en estos grandes vasos. Esta condición es más común en mujeres jóvenes, particularmente en Asia, y suele ser de origen desconocido, aunque se cree que puede tener un componente autoinmunitario.
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Arteritis de células gigantes afecta a las arterias de mayor tamaño, especialmente a la arteria temporal, y es más prevalente en personas mayores de 50 años. Se caracteriza por una inflamación crónica que puede causar dolor en el cuero cabelludo, pérdida de visión e incluso ceguera irreversible si no se trata adecuadamente.
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Enfermedad de Behçet es un trastorno autoinmunitario que afecta a varios sistemas, incluyendo los vasos sanguíneos de diversos tamaños. Aunque en muchos casos los vasos pequeños y medianos están involucrados, en algunos pacientes se observa afectación de vasos grandes, especialmente en las etapas avanzadas de la enfermedad.
Vasculitis Predominantemente de Vasos Medianos
Las vasculitis que afectan predominantemente a los vasos sanguíneos de tamaño mediano incluyen la poliarteritis nodosa, la tromboangiitis obliterante y la angiitis primaria del sistema nervioso central.
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Poliarteritis nodosa es una vasculitis que afecta a las arterias de tamaño medio, especialmente aquellas que irrigan los riñones, el corazón y el sistema gastrointestinal. Esta condición puede ser grave y se asocia con una alta tasa de mortalidad si no se trata de manera adecuada.
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Tromboangiitis obliterante, también conocida como enfermedad de Buerger, afecta principalmente a las arterias pequeñas y medianas en las extremidades, provocando inflamación, trombosis y, en casos graves, gangrena. Esta enfermedad se asocia principalmente con el consumo de tabaco y afecta a personas jóvenes.
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Angiitis primaria del sistema nervioso central es un trastorno raro que implica una inflamación de los vasos sanguíneos de mediano calibre que irrigan el cerebro y la médula espinal. La inflamación de estos vasos puede provocar daño neurológico significativo.
Vasculitis Predominantemente de Vasos Pequeños
Las vasculitis que afectan predominantemente a los vasos sanguíneos pequeños incluyen una serie de condiciones que involucran desde los capilares hasta las arteriolas y vénulas. Entre ellas se encuentran la angiitis leucocitoclástica cutánea, la vasculitis mediada por complejos inmunitarios, la vasculitis urticarial hipocomplementémica, la crioglobulinemia esencial y la vasculitis asociada a anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA), que incluye trastornos como la granulomatosis con poliangeítis, la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.
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Angiitis leucocitoclástica cutánea o vasculitis de hipersensibilidad es una forma común de vasculitis de vasos pequeños que típicamente afecta la piel. Se asocia con una reacción alérgica o hipersensibilidad a diversos agentes, como medicamentos o infecciones.
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Vasculitis mediada por complejos inmunitarios como la vasculitis IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) afecta a los vasos pequeños y medianos, especialmente en los riñones, la piel y el tracto gastrointestinal. Se caracteriza por la deposición de complejos inmunitarios en las paredes vasculares.
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Vasculitis urticarial hipocomplementémica es una forma rara de vasculitis asociada con niveles bajos de complemento en la sangre, debido a la presencia de anticuerpos contra la proteína C1q, que es parte del sistema de complemento. Esta vasculitis puede causar urticaria crónica y lesiones cutáneas.
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Crioglobulinemia esencial es una condición en la que se depositan crioglobulinas (proteínas que precipitan a bajas temperaturas) en los vasos pequeños, lo que puede causar daño a los tejidos. Este trastorno puede estar asociado con infecciones crónicas, como la hepatitis C.
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Vasculitis asociada a ANCA es un grupo de trastornos autoinmunitarios caracterizados por la presencia de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos. Incluye enfermedades como la granulomatosis con poliangeítis, la poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Estas afecciones afectan principalmente los vasos pequeños y medianos y se asocian con una inflamación granulomatosa en los órganos afectados, especialmente los pulmones y los riñones.
Es importante señalar que algunos trastornos de vasculitis pueden involucrar tanto vasos pequeños como medianos. Este solapamiento se observa con frecuencia en enfermedades como la poliangeítis microscópica y la granulomatosis con poliangeítis, donde los vasos de tamaño pequeño y mediano se ven comprometidos de manera simultánea.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas típicas de las vasculitis pueden diferir considerablemente según el tamaño de los vasos sanguíneos afectados, ya que cada tipo de vasculitis tiene patrones específicos de daño y distribución en los órganos y tejidos del cuerpo. La presentación clínica varía dependiendo de si los vasos grandes, medianos o pequeños son los principales involucrados en el proceso inflamatorio.
Vasculitis de Vasos Grandes
Cuando los vasos grandes están involucrados, las manifestaciones clínicas suelen estar relacionadas con la alteración del flujo sanguíneo en grandes arterias como la aorta y sus principales ramas. Esto puede llevar a una serie de signos y síntomas distintivos:
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Fiebre, pérdida de peso, malestar general, y dolor en las articulaciones son comunes, dado que la inflamación generalizada de los vasos grandes provoca una respuesta sistémica, similar a otros trastornos inflamatorios.
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Claudicación en las extremidades es un síntoma frecuente debido a la disminución del flujo sanguíneo a las extremidades, lo que provoca dolor o calambres al caminar o hacer ejercicio.
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Presión arterial asimétrica puede ocurrir debido a la obstrucción o estrechamiento de las arterias principales, lo que provoca diferencias en las lecturas de presión arterial entre los dos brazos o entre las extremidades.
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Ausencia de pulsos en los puntos periféricos es un signo característico, ya que la inflamación de las arterias grandes puede bloquear el flujo sanguíneo hacia las extremidades, lo que dificulta la palpación de los pulsos.
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Ruidos vasculares anormales (bruits), que son sonidos anómalos causados por la turbulencia en el flujo sanguíneo, pueden ser detectados mediante auscultación de las arterias afectadas, especialmente en áreas como el cuello o el abdomen.
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Dilatación de la aorta puede observarse en algunas vasculitis de vasos grandes, como la arteritis de Takayasu, donde la inflamación crónica debilita la pared de la aorta, lo que lleva a su expansión o a la formación de aneurismas.
Vasculitis de Vasos Medianos
En las vasculitis que afectan a los vasos sanguíneos de tamaño mediano, los síntomas suelen implicar una combinación de hallazgos sistémicos y locales debido al compromiso de las arterias intermedias que irrigan diversos órganos y tejidos:
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Fiebre, pérdida de peso, malestar general y dolor en las articulaciones también se encuentran entre las manifestaciones sistémicas comunes en esta categoría de vasculitis, similar a las vasculitis de vasos grandes.
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Nódulos cutáneos son típicos en algunas formas de vasculitis de vasos medianos, donde la inflamación puede provocar la formación de bultos firmes bajo la piel.
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Úlceras pueden desarrollarse en la piel, especialmente en las extremidades inferiores, debido a la isquemia o insuficiencia sanguínea provocada por la inflamación de los vasos.
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Livedo reticularis, que se caracteriza por un patrón en la piel de manchas o redes violáceas, es otro signo característico que refleja alteraciones en el flujo sanguíneo superficial.
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Gangrena digital puede ocurrir en los dedos de las manos o los pies debido a la falta de circulación sanguínea adecuada a causa de la inflamación de las arterias medianas.
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Mononeuritis múltiple, que se refiere a la afectación de nervios periféricos de forma múltiple, puede ocurrir debido a la inflamación de los vasos sanguíneos que irrigan los nervios.
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Microaneurismas pueden ser observados en los vasos medianos, lo que sugiere la formación de pequeñas dilataciones en las arterias afectadas.
Vasculitis de Vasos Pequeños
En las vasculitis que involucran vasos sanguíneos pequeños, los síntomas clínicos suelen ser más localizados, reflejando la afectación de capilares, arteriolas y vénulas. Esta categoría incluye varias formas de vasculitis que afectan principalmente la piel, los riñones, los pulmones y otros órganos:
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Fiebre, pérdida de peso, malestar general y dolor en las articulaciones siguen siendo comunes en las vasculitis de vasos pequeños, aunque a menudo son más leves en comparación con las vasculitis de vasos grandes o medianos.
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Púrpura, que se presenta como manchas rojas o moradas en la piel, es uno de los signos más comunes de vasculitis de vasos pequeños, debido a la ruptura de pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel.
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Lesiones vesiculobullosas pueden aparecer como ampollas o áreas elevadas llenas de líquido, especialmente en la piel.
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Urticaria, o ronchas que se presentan con picazón, puede ser un signo de una reacción de hipersensibilidad que resulta en la inflamación de los vasos pequeños.
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Glomerulonefritis e hematuria son manifestaciones renales comunes en las vasculitis de vasos pequeños, donde la inflamación afecta los glomérulos, lo que puede llevar a la presencia de sangre en la orina.
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Hemorragia alveolar, que involucra sangrado en los pulmones, es una manifestación grave de la vasculitis de vasos pequeños que puede llevar a dificultades respiratorias y hemoptisis (tos con sangre).
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Granulomas necrosantes extravasculares cutáneos se desarrollan en la piel en algunos tipos de vasculitis de vasos pequeños, donde los granulomas pueden formar nódulos o úlceras dolorosas.
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Hemorragias en astillas en las uñas (también conocidas como hemorragias en astilla) pueden ser un signo de vasculitis de vasos pequeños, donde pequeños vasos sanguíneos cerca de las uñas se rompen.
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Uveítis, episcleritis y escleritis son formas de inflamación ocular que pueden ocurrir en las vasculitis de vasos pequeños, afectando los ojos y causando enrojecimiento, dolor e incluso pérdida de visión si no se tratan.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Jennette JC et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1. [PMID: 23045170]
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
