La angiitis primaria del sistema nervioso central es un trastorno raro, de origen desconocido, que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre ubicados exclusivamente en el cerebro y la médula espinal. Se presenta como un síndrome de vasculitis que afecta de manera focalizada al sistema nervioso central, sin involucrar otras áreas del cuerpo. Este trastorno se distingue por la ausencia de síntomas o signos sistémicos, lo que dificulta su diagnóstico clínico, y la normalidad en las pruebas de laboratorio rutinarias, como la velocidad de sedimentación de los eritrocitos y la proteína C reactiva, que generalmente no muestran alteraciones significativas.
El diagnóstico definitivo de esta enfermedad se obtiene a través de una biopsia cerebral que revela las características típicas de la vasculitis. Sin embargo, la mayoría de los casos confirmados por biopsia corresponden a hombres, quienes han tenido antecedentes de dolor de cabeza persistente, encefalopatía (alteraciones del estado mental) y accidentes cerebrovasculares multifocales, es decir, la presencia de múltiples áreas de infarto en diferentes regiones del cerebro. Estos síntomas suelen manifestarse después de un período de semanas a meses. A pesar de la gravedad de los síntomas neurológicos, los pacientes no presentan signos de inflamación sistémica, lo que hace que el diagnóstico sea más complejo.
La resonancia magnética (RM) del cerebro es una herramienta diagnóstica fundamental, ya que casi siempre muestra alteraciones compatibles con la presencia de vasculitis. Sin embargo, estas alteraciones no son específicas de la angiitis primaria del sistema nervioso central, ya que otros trastornos también pueden presentar hallazgos similares. El líquido cefalorraquídeo en estos pacientes, en muchos casos, presenta una linfocitosis leve (un aumento en el número de linfocitos) y un modesto aumento en los niveles de proteínas, lo cual es indicativo de un proceso inflamatorio dentro del sistema nervioso central.
Una de las características clásicas en la evaluación angiográfica es el patrón conocido como «cadena de perlas», que se observa en los angiogramas como segmentos alternados de estrechamiento y dilatación arterial. Este patrón, aunque sugestivo de vasculitis, no es específico, ya que varias otras condiciones, como el vasoespasmo, pueden generar una imagen similar. De hecho, en estudios realizados sobre pacientes con vasculitis confirmada por biopsia, ninguno mostró el patrón de «cadena de perlas» en los angiogramas, y ninguno de los pacientes con dicho patrón en los angiogramas tenía una biopsia cerebral positiva para vasculitis. La sensibilidad de la angiografía para detectar la angiitis primaria del sistema nervioso central varía considerablemente, oscilando entre el 40% y el 90%, con una especificidad de solo alrededor del 30%. Esto resalta la limitación de la angiografía como una herramienta diagnóstica exclusiva y la importancia de realizar un diagnóstico diferencial que excluya otras condiciones que puedan simular la vasculitis, como infecciones, neoplasias (particularmente linfoma intravascular) o la exposición a fármacos como la cocaína.
A pesar de las dificultades para establecer un diagnóstico, los pacientes con angiitis primaria del sistema nervioso central generalmente responden bien al tratamiento con corticosteroides, especialmente si la vasculitis afecta vasos de pequeño calibre, como los vasos corticales y leptomeníngeos. Sin embargo, los casos en los que están involucradas arterias más grandes suelen tener un pronóstico menos favorable y pueden requerir un tratamiento más intensivo con medicamentos inmunosupresores como la ciclofosfamida. El tratamiento con corticosteroides, como la prednisona, es a menudo eficaz en la reducción de la inflamación, y la respuesta al tratamiento está estrechamente relacionada con el tamaño de los vasos afectados.
En contraste, existen otros pacientes que presentan una forma más leve del síndrome, definida principalmente por angiografía, quienes suelen ser mujeres y han experimentado un inicio abrupto de dolores de cabeza y accidentes cerebrovasculares, sin los síntomas de encefalopatía. En estos casos, el líquido cefalorraquídeo puede ser normal, y se sospecha que estos pacientes pueden tener una condición conocida como vasoconstricción cerebral reversible en lugar de una verdadera vasculitis. Este tipo de vasculopatía se trata habitualmente con bloqueadores de canales de calcio, como el nimodipino o el verapamilo, y en algunos casos puede ser necesario administrar un curso corto de corticosteroides.
Un aspecto clínico interesante es que la angiitis primaria del sistema nervioso central también puede estar asociada con la angiopatía amiloide cerebral, una condición en la cual el depósito de proteínas amiloides en las paredes de los vasos sanguíneos cerebrales contribuye a la vasculopatía. En estos casos, el tratamiento con corticosteroides suele ser efectivo, aunque la evolución a largo plazo de la enfermedad no está completamente definida y requiere más investigación.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Junek M et al. Current and future advances in practice: a practical approach to the diagnosis and management of primary central nervous system vasculitis. Rheumatol Adv Pract. 2023;7:rkad080. [PMID: 38091383]
- Nehme A et al. Comparison of patients with biopsy positive and negative primary angiitis of the central nervous system. Rheumatology (Oxford). 2023:kead542. [PMID: 37802919]
- Patel SD et al. Outcomes among patients with primary angiitis of the CNS: a nationwide United States analysis. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2022;31:106747. [PMID: 36162376]
