La rigidez muscular progresiva conduce a una pérdida insidiosa de movilidad, típicamente con el desarrollo de disfunción corticobulbar.
La edad media al inicio de los síntomas es de alrededor de 50 años, aunque se han reportado casos con síntomas que comienzan en la niñez. Existe un predominio por el género masculino en una proporción de 2-4:1.
Manifestaciones clínicas
Un inicio insidioso es la regla. Los síntomas surgen primero en las extremidades inferiores, pero para una minoría significativa en las vías corticobulbares con disartria. La disfagia puede volverse marcada. La afectación de las extremidades inferiores en la fase sintomática temprana puede expresarse como una sensación de desequilibrio o pérdida de fluidez en la marcha.
El inicio de los síntomas iniciales de las extremidades inferiores es comúnmente simétrico. No debe ser evidente una afectación sensorial prominente. La espasticidad con hiperreflexia patológica son hallazgos invariables en la exploración. Posteriormente la afectación se generaliza para incluir las extremidades superiores.
Existe inestabilidad de la vejiga que resulta en diversos grados de retención. Ocasionalmente se observan características extrapiramidales, deterioro cognitivo significativo dentro del espectro de la demencia frontotemporal.
