El síndrome de parálisis periódica es un grupo de trastornos neuromusculares que pueden tener un origen familiar y se transmiten generalmente mediante un patrón de herencia dominante. Estos síndromes son un tipo de canalopatía, lo que significa que están relacionados con alteraciones en los canales iónicos que regulan el paso de iones a través de las membranas celulares, particularmente en las células musculares. Las alteraciones en la excitabilidad de la membrana muscular suelen ser anormales y, en muchos casos, son sensibles a los niveles de potasio, lo que significa que las fluctuaciones en las concentraciones de potasio pueden inducir episodios de debilidad o parálisis muscular.
El fenómeno patológico en la parálisis periódica se debe principalmente a la disfunción en los canales iónicos que controlan el flujo de iones, especialmente potasio, a través de la membrana de las células musculares. Esto resulta en una alteración en la capacidad de los músculos para generar o mantener contracciones, lo que da lugar a la debilidad muscular o incluso parálisis en algunos casos. Los ataques suelen ser episódicos, lo que significa que se producen de manera intermitente, con períodos de fuerza muscular normal entre los episodios. Sin embargo, en un tercio de los pacientes, con el paso del tiempo, puede desarrollarse una debilidad progresiva de carácter miopático, lo que implica un daño crónico de los músculos.
El síndrome de parálisis periódica hipocaliémica es uno de los tipos más comunes dentro de este espectro de trastornos. En este caso, las crisis de debilidad muscular suelen desencadenarse por ciertos factores como el despertar por la mañana, la actividad física intensa o después de una comida copiosa. Estas crisis pueden durar varios días y son características de una caída significativa de los niveles de potasio en sangre, lo que afecta la función muscular y la excitabilidad de las membranas celulares musculares.
Durante un episodio de parálisis, el tratamiento puede incluir la administración de cloruro de potasio por vía oral o intravenosa, lo cual puede revertir los síntomas si se administra adecuadamente. Es crucial monitorear la electrocardiografía (ECG) del paciente durante el tratamiento, ya que las alteraciones en los niveles de potasio pueden afectar la actividad eléctrica del corazón, lo que pone al paciente en riesgo de arritmias. Además, la función renal del paciente debe ser evaluada antes de la administración de potasio, ya que un funcionamiento renal comprometido puede dificultar la eliminación del exceso de potasio y causar complicaciones adicionales.
Las dietas bajas en carbohidratos y en sal pueden ser útiles en la prevención de los ataques de parálisis periódica, al igual que la suplementación con potasio, los inhibidores de la anhidrasa carbónica y los diuréticos ahorradores de potasio. Estas intervenciones están basadas en la fisiopatología subyacente de los trastornos, que involucra disfunciones en la excitabilidad de las membranas celulares musculares debido a alteraciones en el transporte iónico, particularmente del potasio. Una dieta restringida en carbohidratos y sal puede ayudar a regular los niveles de potasio en el organismo, lo que reduce la probabilidad de un desencadenamiento de los episodios de debilidad o parálisis. Los inhibidores de la anhidrasa carbónica y los diuréticos ahorradores de potasio modulan la excreción renal de potasio y ayudan a mantener la estabilidad de los niveles de este ion, lo que también contribuye a la prevención de los ataques.
La parálisis periódica puede presentarse en el contexto del hipertiroidismo, una condición conocida como parálisis periódica tirotóxica. En estos casos, la disfunción endocrina contribuye a la aparición de los episodios de parálisis, y el tratamiento adecuado del trastorno endocrino puede prevenir recurrencias. En algunos individuos con parálisis periódica tirotóxica, puede existir una predisposición genética subyacente, lo que implica que, además del tratamiento de la enfermedad tiroidea, el manejo de la susceptibilidad genética puede ser relevante para el control de los ataques. Un bloqueador no selectivo de los receptores beta-adrenérgicos puede ser útil en la prevención de los episodios de parálisis en los casos de parálisis periódica tirotóxica, ya que modula la excitabilidad celular hasta que se logre estabilizar el trastorno endocrino subyacente.
Por otro lado, en la parálisis periódica hipercalcémica, los episodios tienden a desencadenarse tras la realización de ejercicio físico, pero generalmente tienen una duración menor a una hora. Estos ataques también pueden ser provocados por el consumo de alimentos ricos en potasio o por la exposición al frío. El tratamiento de estos episodios incluye la administración de gluconato de calcio intravenoso (1–2 g), diuréticos intravenosos como la furosemida (20–40 mg), glucosa, glucosa combinada con insulina, o agonistas beta inhalados, como el albuterol, administrado en dos inhalaciones de 90 microgramos por dosis medida. Estos tratamientos ayudan a restablecer el equilibrio iónico y muscular, aliviando los síntomas rápidamente. Los diuréticos como la furosemida contribuyen a reducir los niveles elevados de potasio en sangre, mientras que el gluconato de calcio actúa estabilizando las membranas celulares, lo que permite restaurar la función muscular.
Los diuréticos tiazídicos y los inhibidores de la anhidrasa carbónica se utilizan de forma preventiva en la parálisis periódica hipercalcémica. Estos medicamentos ayudan a regular los niveles de potasio en el organismo, evitando así que se alcancen concentraciones peligrosas que puedan inducir nuevos episodios.
La parálisis periódica normocalémica es clínicamente similar a la forma hipercalcémica, con la diferencia de que los niveles plasmáticos de potasio permanecen dentro de los rangos normales durante los ataques. En estos casos, el tratamiento de prevención se basa en estrategias similares a las de la parálisis periódica hipercalcémica, ya que el mecanismo subyacente en ambas formas involucra una disfunción en el transporte iónico. Varios ensayos clínicos aleatorizados han demostrado la eficacia de la dichlorfenamida (50–100 mg dos veces al día por vía oral) en la prevención de ataques tanto en la parálisis periódica hipocaliémica como hipercalcémica. La acetazolamida (250–750 mg diarios por vía oral) también ha demostrado ser eficaz en la prevención de estos episodios. Además, la clorotiazida se puede emplear para prevenir los ataques en la parálisis periódica hipercalcémica, ayudando a controlar los niveles de potasio y a estabilizar la función muscular.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
- Sansone VA et al. Long-term efficacy and safety of dichlorphenamide for treatment of primary periodic paralysis. Muscle Nerve. 2021;64:342. [PMID: 34129236]
