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El síndrome de Guillain–Barré (GBS, por sus siglas en inglés) es la causa más frecuente de debilidad neuromuscular subaguda en América del Norte. Su incidencia media es de aproximadamente 1 por cada 100,000 años-persona. Esto significa que, en promedio, hay una nueva aparición de GBS en esta proporción de la población cada año. La incidencia del síndrome tiende a aumentar con la edad; en particular, se observa un incremento del 20% en la tasa promedio de GBS por cada aumento de 10 años en la edad. Además, los hombres presentan una mayor frecuencia de GBS en comparación con las mujeres.

La mayoría de los casos de GBS están asociados con infecciones previas. Las infecciones bacterianas y virales son reconocidas como desencadenantes comunes del síndrome. Entre las bacterias, Campylobacter jejuni es una de las más frecuentemente implicadas, y entre los virus, el virus de la influenza es notable por su asociación con el GBS. Este patrón sugiere una posible relación entre la respuesta inmunitaria desencadenada por estas infecciones y el desarrollo del síndrome.

No obstante, un estudio retrospectivo importante publicado en 2013 examinó la posible relación entre la vacunación y el riesgo de GBS. Este estudio concluyó que no había un aumento significativo en el riesgo de desarrollar GBS tras recibir una vacuna. Esto es relevante porque ayuda a disipar preocupaciones previas sobre la posible asociación entre la vacunación y la aparición del síndrome, subrayando la seguridad de las vacunas en relación con este riesgo específico. En resumen, aunque GBS está asociado frecuentemente con infecciones previas y presenta una incidencia que aumenta con la edad y en el sexo masculino, las pruebas no apoyan un vínculo significativo entre la vacunación y un mayor riesgo de desarrollar este síndrome.

 

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El síndrome de Guillain–Barré (GBS) es una neuropatía periférica autoinmune que suele manifestarse con una serie de síntomas característicos. Estos síntomas suelen seguir un patrón específico que ayuda a su diagnóstico y manejo adecuado.

• Debilidad Ascendente Simétrica:
  • Inicio de la Debilidad: En la mayoría de los casos, la debilidad asociada con el GBS comienza en las extremidades inferiores. Este patrón de inicio ascendente se debe a que el síndrome afecta principalmente a las neuronas periféricas que inervan los músculos de las piernas antes de afectar las partes superiores del cuerpo.
  • Progresión de la Debilidad: La debilidad progresa hacia arriba, afectando eventualmente las piernas, el tronco, y en algunos casos, los músculos de los brazos y la cara. La debilidad suele ser simétrica, es decir, afecta ambos lados del cuerpo de manera similar.
• Hiporreflexia:
  • Reflejos Reducidos: Un hallazgo clínico característico en GBS es la hiporreflexia, que se refiere a la disminución de los reflejos tendinosos profundos. Esto es debido al compromiso de los nervios periféricos que afecta la capacidad de los reflejos normales.
  • Consecuencia de la Desmielinización: La hiporreflexia ocurre porque el proceso inflamatorio en GBS daña la mielina, la sustancia que recubre los nervios periféricos, reduciendo así la eficiencia de la transmisión de los impulsos nerviosos.
• Acroparestesias:
  • Síntomas Iniciales: Antes del desarrollo completo de la debilidad, los pacientes a menudo experimentan acroparestesias, que son sensaciones anormales como hormigueo, entumecimiento o ardor en las extremidades. Estos síntomas son indicativos de la afectación de los nervios periféricos y pueden preceder la debilidad motora.
  • Duración y Características: Estas sensaciones suelen ser transitorias y pueden acompañarse de una sensación general de debilidad.
• Debilidad Flácida Subaguda:
  • Características de la Debilidad: La debilidad en GBS es flácida, lo que significa que los músculos afectados están relajados y tienen poca resistencia a la contracción. Este tipo de debilidad es diferente de la debilidad espástica que se observa en otras condiciones neuromusculares.
  • Tiempo de Evolución: La debilidad se desarrolla en un período subagudo, que se define como menos de 4 semanas, mostrando una progresión rápida.
• Manejo y Derivación:
  • Importancia de la Evaluación Temprana: Dado que el GBS puede progresar rápidamente y llevar a complicaciones severas como debilidad respiratoria y disautonomía, es crucial una evaluación y manejo tempranos.
  • Monitoreo en el Hospital: La referencia al departamento de emergencia y la consideración de admisión hospitalaria son recomendadas para monitorear la progresión de la debilidad, la insuficiencia respiratoria y la disautonomía (alteraciones en la función autonómica del cuerpo, como el control del ritmo cardíaco y la presión arterial). Estos son aspectos críticos para el manejo eficaz del GBS y para prevenir complicaciones potencialmente mortales.
• Este enfoque es necesario para asegurar que el paciente reciba la atención adecuada y para manejar de manera efectiva los riesgos asociados con la progresión del síndrome.

 

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La recolección de líquido cefalorraquídeo (LCR) en la presentación de un paciente con sospecha de síndrome de Guillain–Barré es una práctica crucial para excluir diagnósticos diferenciales antes de iniciar una terapia inmunomoduladora. Esta medida es esencial por varias razones, que se detallan a continuación:

• Exclusión de Diagnósticos Diferenciales:
  • Importancia de la Evaluación Inicial: El síndrome de Guillain–Barré puede presentar síntomas similares a los de otras condiciones neuromusculares o infecciosas, lo que hace fundamental la recolección de LCR para realizar un diagnóstico diferencial preciso. La terapia inmunomoduladora, como la inmunoglobulina intravenosa o la plasmaféresis, se utiliza para tratar el GBS, pero no es adecuada para todas las causas de debilidad neuromuscular. Por lo tanto, identificar correctamente el diagnóstico es crucial para evitar tratamientos inapropiados que podrían ser ineficaces o perjudiciales.
  • Diagnósticos Infecciosos Miméticos: Algunas infecciones pueden presentar síntomas similares al GBS, y los hallazgos en el LCR pueden ayudar a distinguir entre estas condiciones. Entre las infecciones que pueden imitar el GBS se incluyen la enfermedad de Lyme, el VIH, los enterovirus y el virus del Nilo Occidental. Cada una de estas infecciones puede causar un cuadro clínico que se asemeja al GBS, por lo que es necesario confirmar o excluir estas condiciones mediante el análisis del LCR.
• Pleocitosis en el LCR como Señal de Alerta:
  • Definición de Pleocitosis: La pleocitosis se refiere a un aumento en el número de células en el LCR, en comparación con el rango normal. En el contexto de GBS, la presencia de pleocitosis en el LCR es un hallazgo atípico y puede sugerir una causa infecciosa o inflamatoria diferente.
  • Significado Clínico: La presencia de pleocitosis en el LCR puede ser un indicador de condiciones infecciosas o inflamatorias que no se asocian típicamente con GBS. Por ejemplo, infecciones como la enfermedad de Lyme, causada por Borrelia burgdorferi, y otras infecciones virales pueden presentar pleocitosis en el LCR. Por lo tanto, este hallazgo actúa como una bandera roja que alerta a los clínicos sobre la posibilidad de una condición diferente a GBS.
• Disociación Albuminocitológica:
  • Definición y Significado: La disociación albuminocitológica se caracteriza por un aumento en la concentración de proteínas en el LCR con un recuento normal de células blancas. Este patrón se observa en aproximadamente el 50% a 70% de los casos de GBS durante la primera semana de la enfermedad.
  • Implicaciones para el Diagnóstico: Este hallazgo es bastante característico de GBS y es útil para diferenciarlo de otros trastornos neuromusculares. La disociación albuminocitológica ocurre debido a la inflamación de las fibras nerviosas periféricas y la afectación de la mielina, sin un aumento significativo en la cantidad de células blancas, lo que refleja la naturaleza del proceso patológico en GBS. La presencia de este patrón en el LCR ayuda a confirmar el diagnóstico de GBS cuando se encuentra en el contexto clínico adecuado.

 

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La inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y la plasmaféresis (PLEX) son tratamientos efectivos para el síndrome de Guillain–Barré (GBS) que han demostrado acelerar la recuperación de los pacientes. Estos tratamientos se han establecido como opciones terapéuticas de primera línea en función de evidencia científica robusta.

Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG) y Plasmaféresis (PLEX):

• Evidencia de Eficiencia:
  • Recomendación Basada en Ensayos Clínicos: La American Academy of Neurology Quality Standards Subcommittee, respaldada por ensayos clínicos controlados aleatorios, ha recomendado el uso de IVIG o PLEX en el tratamiento de GBS. Estos ensayos proporcionan evidencia sólida de que ambos tratamientos son efectivos para mejorar los resultados clínicos en pacientes con GBS.
  • Recomendación para Pacientes No Ambulatorios: La guía sugiere que la IVIG debe administrarse a pacientes no ambulatorios dentro de las primeras 2 semanas desde el inicio de los síntomas, mientras que la PLEX debe ser considerada dentro de las primeras 4 semanas del inicio de la enfermedad. La selección entre IVIG y PLEX no se basa en una superioridad de uno sobre el otro en términos de eficacia general, sino en la disponibilidad y las características específicas del paciente.
• Efectividad Comparativa:
  • Mejora de la Discapacidad: Ambos tratamientos, IVIG y PLEX, han mostrado ser igualmente efectivos en la mejora de la discapacidad después de un período de 4 semanas. Esto significa que, después de este tiempo, no se observa una diferencia significativa en la eficacia de ambos tratamientos en términos de recuperación funcional y reducción de la discapacidad.
  • Aceleración de la Recuperación: Tanto IVIG como PLEX contribuyen a una recuperación más rápida al intervenir en el proceso patológico subyacente. IVIG actúa mediante la neutralización de los anticuerpos patológicos que atacan la mielina, mientras que PLEX elimina los autoanticuerpos del plasma del paciente, reduciendo la actividad patológica.
• Corticosteroides:
  • Ineficacia en el Tratamiento de GBS: A pesar de su eficacia en otras enfermedades autoinmunes, los corticosteroides no se recomiendan para el tratamiento de GBS. La evidencia disponible ha demostrado que los corticosteroides no tienen un impacto beneficioso en la progresión o recuperación de GBS. De hecho, su uso puede estar asociado con efectos adversos y no mejora los resultados clínicos, lo que lleva a su exclusión como opción terapéutica recomendada para este síndrome.

Mecanismo de Acción:

• IVIG: La IVIG se compone de una mezcla de anticuerpos provenientes de donantes sanos, que actúan neutralizando los anticuerpos patológicos que atacan la mielina. Además, puede modificar la respuesta inmune del paciente al interferir con los mecanismos de inflamación y autoimmunidad.
• PLEX: La plasmaféresis implica la extracción del plasma del paciente y su sustitución por una solución de reemplazo. Este procedimiento elimina los anticuerpos patológicos y otras sustancias dañinas del plasma que contribuyen al proceso autoinmune.

Recomendaciones Clínicas:

• La elección entre IVIG y PLEX puede depender de factores clínicos específicos del paciente, incluyendo la severidad de la enfermedad, la disponibilidad de los tratamientos y las características individuales del paciente. Sin embargo, la evidencia sugiere que ambos tratamientos son opciones válidas y efectivas para acelerar la recuperación y mejorar los resultados en pacientes con GBS.

 

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El síndrome de Guillain–Barré (GBS) es una enfermedad neuromuscular autoinmune que puede llevar a una debilidad muscular progresiva y, en casos severos, a la insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica. A continuación se explica detalladamente la incidencia de la necesidad de ventilación mecánica en pacientes con GBS, su impacto en la recuperación, y el pronóstico a largo plazo.

Necesidad de Ventilación Mecánica:

• Incidencia y Causas:
  • Prevalencia de Ventilación Mecánica: Aproximadamente un tercio de los pacientes con GBS (cerca del 30%) requerirán ventilación mecánica durante el curso de la enfermedad. Esta necesidad surge debido a la debilidad progresiva que afecta los músculos respiratorios, lo que puede comprometer la capacidad del paciente para mantener una ventilación adecuada de manera espontánea.
  • Impacto de la Debilidad Respiratoria: La debilidad de los músculos respiratorios, especialmente el diafragma y los músculos intercostales, puede conducir a insuficiencia respiratoria aguda, requiriendo así la intervención de ventilación mecánica para asegurar una oxigenación y ventilación adecuadas.
• Impacto en la Mortalidad y Recuperación:
  • Tasa de Mortalidad Asociada: La necesidad de ventilación mecánica está asociada con una tasa de mortalidad que varía entre el 5% y el 12%. Esta mortalidad puede estar relacionada con complicaciones de la insuficiencia respiratoria, infecciones nosocomiales, o el impacto general de la enfermedad en el estado físico del paciente.
  • Recuperación y Tiempo de Evolución: La recuperación de los pacientes que requieren ventilación mecánica tiende a ser más lenta en comparación con aquellos que no la necesitan. El proceso de recuperación comienza después del punto más bajo clínico, conocido como el nadir, que generalmente ocurre entre las 2 y 4 semanas después del inicio de la enfermedad.

Pronóstico a Largo Plazo:

• Recuperación Funcional:
  • Capacidad de Caminar: A los 6 meses de haber comenzado el tratamiento, aproximadamente el 83% de los pacientes con GBS logran caminar de manera independiente. Este alto porcentaje sugiere un pronóstico favorable en términos de recuperación de la movilidad funcional para la mayoría de los pacientes.
  • Progreso Hacia la Independencia: La capacidad para caminar independientemente es un indicador clave de recuperación funcional significativa y refleja una mejora considerable en la fuerza muscular y la capacidad para realizar actividades diarias.
• Síntomas Persistentes:
  • Debilidad Residual: A pesar de la recuperación significativa en la mayoría de los casos, algunos pacientes pueden experimentar debilidad persistente en las piernas. Esta debilidad residual puede afectar la capacidad para realizar actividades físicas o laborales con plena eficacia.
  • Dolor y Fatiga: Además de la debilidad, el dolor y la fatiga son síntomas persistentes que pueden continuar después de la fase aguda de la enfermedad. Estos síntomas pueden influir en la calidad de vida del paciente y pueden requerir un manejo adicional para mejorar el bienestar general.

 

 

 

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Fuente y lecturas recomendadas:

1. CMAJ 2021 March 15;193:E378. doi: 10.1503/cmaj.202710
2. Sejvar, J. J., Baughman, A. L., Wise, M., et al. (2011). Population incidence of Guillain–Barré syndrome: A systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology, 36(3), 123-133. https://doi.org/10.1159/000324939
   Baxter, R., Bakshi, N., Fireman, B., et al. (2013). Lack of association of Guillain–Barré syndrome with vaccinations. Clinical Infectious Diseases, 57(2), 197-204. https://doi.org/10.1093/cid/cit207
3. Leonhard, S. E., Mandarakas, M. R., Gondim, F. A. A., et al. (2019). Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology, 15(11), 671-683. https://doi.org/10.1038/s41582-019-0274-5
4. Hughes, R. A., Wijdicks, E. F., Barohn, R., et al.; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. (2003). Practice parameter: Immunotherapy for Guillain–Barré syndrome: Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology, 61(6), 736-740. https://doi.org/10.1212/01.WNL.0000087986.31532.86
5. van den Berg, B., Storm, F., Garssen, M. J. P., et al. (2018). Clinical outcome of Guillain–Barré syndrome after prolonged mechanical ventilation. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 89(9), 949-954. https://doi.org/10.1136/jnnp-2017-316175

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Originally posted on 11 de agosto de 2024 @ 9:08 AM