El sangrado puede ocurrir incluso cuando los mecanismos normales de hemostasia se encuentran funcionales, incluyendo la vasoconstricción inicial, la formación del tapón plaquetario y la activación de la cascada de coagulación. La hemostasia depende de la integridad vascular, la funcionalidad plaquetaria y la presencia de factores de coagulación adecuados; sin embargo, ciertas alteraciones en la estructura de los vasos sanguíneos o en la piel pueden generar episodios hemorrágicos a pesar de que estos sistemas se encuentren intactos. Estas alteraciones pueden ser congénitas o adquiridas, y comúnmente implican defectos en los componentes del tejido conectivo, aumentando la fragilidad de los vasos sanguíneos y de los tejidos circundantes.
Entre las anomalías congénitas que predisponen al sangrado se encuentran varias enfermedades genéticas que afectan la síntesis o estructura de colágeno, fibrilina y otras proteínas del tejido conectivo. El síndrome de Ehlers-Danlos constituye un ejemplo prototípico, en el cual la alteración en las fibras de colágeno produce fragilidad dérmica y vascular, lo que se traduce en una mayor tendencia a sangrar tras traumas mínimos o incluso de manera espontánea. La osteogénesis imperfecta, caracterizada por deficiencias en la producción de colágeno tipo I, también afecta la resistencia de los vasos sanguíneos, incrementando la probabilidad de rupturas y hemorragias. La telangiectasia hemorrágica hereditaria, o enfermedad de Osler-Weber-Rendu, se manifiesta mediante dilataciones anormales de los capilares y arteriolas, denominadas telangiectasias, que generan episodios hemorrágicos recurrentes, especialmente en la mucosa oral, nasal y la piel. Finalmente, el síndrome de Marfan, asociado a defectos en la fibrilina, puede alterar la elasticidad y resistencia de los vasos sanguíneos, contribuyendo a la predisposición al sangrado en ciertas circunstancias.
Por otra parte, existen múltiples condiciones adquiridas que también incrementan la fragilidad vascular y dérmica, facilitando la aparición de hemorragias. El envejecimiento natural provoca adelgazamiento de la piel y disminución de la resistencia de la vasculatura, incrementando la susceptibilidad a lesiones y sangrados espontáneos. El uso prolongado de corticosteroides puede potenciar estos efectos al alterar la síntesis de colágeno y reducir la reparación tisular. En la amiloidosis, la deposición de proteínas anormales en la pared vascular compromete su integridad, aumentando el riesgo de hemorragia. La vasculitis, caracterizada por inflamación de los vasos sanguíneos, puede provocar daño endotelial y alteración de la pared vascular, favoreciendo la aparición de sangrados. Asimismo, el escorbuto, consecuencia de la deficiencia de vitamina C, interfiere con la hidroxilación del colágeno y disminuye la resistencia de las paredes capilares, lo que se traduce en hemorragias espontáneas y prolongación del tiempo de sangrado.
En estas situaciones, aunque los factores de coagulación y la función plaquetaria sean normales, el tiempo de sangrado puede prolongarse debido a la fragilidad de los vasos sanguíneos o de la piel. El tratamiento de estas hemorragias debe enfocarse en abordar la causa subyacente siempre que sea posible. En trastornos congénitos en los cuales la alteración genética no puede ser corregida, el uso de agentes hemostáticos generales puede ser de utilidad. La desmopresina favorece la liberación de factor de von Willebrand y factor VIII, mejorando la formación de coágulos en pacientes con fragilidad vascular. De igual manera, los antifibrinolíticos pueden prevenir la disolución prematura de los coágulos, proporcionando control frente a hemorragias recurrentes. El manejo terapéutico debe ser individualizado, considerando la gravedad de la enfermedad, la localización y frecuencia de los episodios hemorrágicos, así como la respuesta a tratamientos previos, con el objetivo de minimizar las complicaciones y mejorar la calidad de vida del paciente.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Malfait, F., Francomano, C., Byers, P., Belmont, J., Berglund, B., Black, J., … & Tinkle, B. (2017). The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics, 175(1), 8-26.
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- Shapiro, S., & Goland, R. S. (2018). Telangiectasia and bleeding disorders: Pathophysiology and management. Hematology/Oncology Clinics of North America, 32(2), 269-284.
- Leung, A. K., & Leung, A. A. (2020). Scurvy: A disease of nutritional deficiency. Journal of Pediatric Health Care, 34(1), 3-10.
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