La equinococosis es una enfermedad parasitaria que se presenta cuando los humanos actúan como huéspedes intermedios de las tenias caninas. Esta infección se adquiere generalmente por la ingestión de alimentos o agua contaminados con heces de perros que contienen los huevos del parásito. Los dos principales agentes causantes de la equinococosis en los seres humanos son Echinococcus granulosus y Echinococcus multilocularis. El primero es responsable de la enfermedad quística hidática, mientras que el segundo ocasiona la enfermedad hidática alveolar.
Echinococcus granulosus se transmite principalmente a través de perros domésticos en zonas donde se crían animales de granja, como ovejas, cabras, camellos y caballos, que sirven de huéspedes intermedios. Esta especie es endémica en diversas regiones del mundo, incluyendo África, Oriente Medio, el sur de Europa, América del Sur, Asia Central, Australia, Nueva Zelanda y el suroeste de los Estados Unidos. Por otro lado, Echinococcus multilocularis, que causa enfermedades mucho menos frecuentes en seres humanos, se transmite principalmente por cánidos salvajes y es endémica en las áreas forestales del hemisferio norte. Esto incluye regiones como Europa Central, Siberia, el norte de Japón, el noroeste de Canadá y el oeste de Alaska. En Europa, un aumento en la población de zorros ha estado asociado con un incremento de los casos humanos de esta enfermedad, y también se ha observado una expansión hacia el sur en Asia Central y China. Otras especies de Echinococcus que causan enfermedades limitadas en los humanos son endémicas en América del Sur y China.
Una vez que los humanos ingieren los huevos del parásito, estos eclosionan en el intestino delgado, dando lugar a las oncosferas, que son estructuras móviles capaces de penetrar la mucosa intestinal. Desde ahí, las oncosferas ingresan al torrente sanguíneo y se distribuyen a diversos órganos del cuerpo, donde se enquistan como quistes hidáticos. El parásito Echinococcus granulosus forma quistes en el 65% de los casos en el hígado y en el 25% en los pulmones. No obstante, los quistes pueden desarrollarse en cualquier otro órgano, como el cerebro, los huesos, los músculos esqueléticos, los riñones y el bazo. Los quistes suelen ser únicos, aunque pueden encontrarse en múltiples órganos. La formación de estos quistes puede persistir durante años y crecer de manera lenta y progresiva, causando daño a los órganos afectados debido a la presión que ejercen a medida que se agrandan.
Manifestaciones clínicas
Las infecciones por Echinococcus a menudo son asintomáticas en sus primeras etapas y pueden ser detectadas incidentalmente durante estudios de imágenes realizados por otros motivos. Sin embargo, cuando los quistes hidáticos aumentan de tamaño o se superinfectan, pueden manifestarse con síntomas específicos. Estos síntomas varían dependiendo de la ubicación y el tamaño de los quistes, y suelen incluir dolor abdominal o torácico, obstrucción biliar, colangitis, hipertensión portal, cirrosis, y obstrucción bronquial que puede llevar al colapso segmentario de los pulmones, así como la formación de abscesos.
El desarrollo de una fuga o ruptura de los quistes hidáticos puede desencadenar una reacción alérgica severa, que a menudo se presenta como fiebre y presión arterial baja (hipotensión). Además, la ruptura de los quistes puede permitir que el contenido infeccioso se disemine a otras áreas del cuerpo, lo que facilita la extensión de la infección a nuevos órganos. Este fenómeno de diseminación es particularmente peligroso, ya que puede llevar a complicaciones graves y aumentar la dificultad para tratar la enfermedad.
En cuanto a las diferencias entre las especies de Echinococcus, Echinococcus multilocularis tiende a causar una enfermedad más agresiva que Echinococcus granulosus. En Echinococcus multilocularis, la infección inicial se localiza principalmente en el hígado, pero a medida que la enfermedad progresa, se observa una expansión tanto local como a distancia, lo cual puede simular una malignidad debido a la naturaleza invasiva del parásito. Este tipo de infección, en particular, puede afectar de manera significativa la función hepática y se caracteriza por la formación de lesiones múltiples que tienden a infiltrarse y destruir el tejido hepático circundante, lo que causa un daño considerable.
En cambio, Echinococcus granulosus generalmente presenta una forma más benigna de la enfermedad, en la que los quistes hidáticos suelen desarrollarse de manera más aislada y se mantienen confinados a un órgano, como el hígado o los pulmones. Sin embargo, a medida que la enfermedad avanza, los síntomas se agravan progresivamente, sobre todo cuando los quistes alcanzan tamaños grandes, lo que puede dar lugar a obstrucciones en los conductos biliares o en otros órganos, y aumentar la presión en la circulación portal, con la consiguiente hipertensión portal y riesgo de cirrosis.
En ambos casos, los síntomas tienden a empeorar lentamente con el tiempo, debido al crecimiento de los quistes y sus efectos sobre los órganos afectados. Es importante destacar que la gravedad de los síntomas y la evolución de la enfermedad dependen en gran medida de la ubicación de los quistes y de la respuesta inmunológica del paciente. Por tanto, el diagnóstico temprano es crucial, y el tratamiento oportuno, que puede incluir cirugía para remover los quistes o tratamiento farmacológico, es esencial para prevenir complicaciones graves, como la diseminación de la infección o el daño irreversible a los órganos.
Exámenes diagnósticos
Las pruebas serológicas, como la ELISA (ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas) y la inmunoblot, han demostrado tener una sensibilidad y especificidad superiores al 80% para detectar infecciones hepáticas causadas por Echinococcus granulosus. Sin embargo, su sensibilidad disminuye cuando se trata de detectar infecciones en otros órganos, lo que limita su efectividad en casos fuera del hígado. Este hecho se debe a que las respuestas inmunológicas generadas por la presencia del parásito pueden ser menos evidentes o menos localizadas en órganos distintos al hígado, lo que complica la identificación de la infección a través de estas pruebas.
Por otro lado, la serología resulta ser algo más confiable en la detección de infecciones por Echinococcus multilocularis, aunque su fiabilidad puede variar dependiendo de la fase de la infección y de las características individuales del paciente. En el caso de Echinococcus multilocularis, la serología no solo muestra una mayor sensibilidad en la detección de la enfermedad, sino que también puede ayudar a diferenciar entre las dos principales infecciones echinocócicas, es decir, las causadas por Echinococcus granulosus y Echinococcus multilocularis. Esta capacidad para distinguir entre ambas especies es crucial, ya que cada una tiene una patogénesis y un patrón de diseminación diferente, lo que implica enfoques terapéuticos distintos.
En cuanto al diagnóstico por imagen, este es generalmente el método de elección para confirmar la presencia de Echinococcus y evaluar la extensión de la infección. Las técnicas más comunes incluyen ultrasonografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). En el caso de la infección por Echinococcus granulosus, las imágenes revelan típicamente la presencia de un quiste grande, en cuyo interior se pueden observar múltiples quistes secundarios o «quistes hijas». Este patrón es altamente sugestivo de la infección por Echinococcus granulosus, ya que los quistes pueden seguir un crecimiento estructurado en el interior del quiste primario, dando lugar a una apariencia característica que facilita su diagnóstico.
Por otro lado, en la infección por Echinococcus multilocularis, las imágenes muestran una masa irregular, que frecuentemente presenta áreas de calcificación. La estructura de la masa es más difusa y presenta una infiltración más agresiva en el tejido hepático circundante, lo que refleja el comportamiento más invasivo de este parásito en comparación con Echinococcus granulosus. La presencia de calcificaciones en la masa es un signo distintivo que ayuda a los profesionales de la salud a diferenciar entre las dos infecciones, así como a entender la extensión y el potencial maligno de la enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad hidática quística se basa principalmente en el uso de albendazol, un agente antiparasitario que se administra por vía oral en dosis de 10 a 15 miligramos por kilogramo de peso corporal al día. Este tratamiento ha demostrado ser eficaz en la mayoría de los casos, especialmente cuando la cirugía no es una opción viable. Los tratamientos suelen prolongarse durante períodos de tres meses o más, con la posibilidad de alternar ciclos de tratamiento y descanso para optimizar la eficacia y reducir los efectos secundarios. En algunos pacientes, este enfoque puede ser suficiente para controlar la infección, aunque en otros casos puede ser necesario recurrir a la cirugía, especialmente si la enfermedad persiste tras meses de terapia farmacológica.
El mebendazol, otro fármaco antiparasitario, es una alternativa que se puede utilizar en dosis de 40 a 50 miligramos por kilogramo de peso corporal al día. Además, el prazicuantel, aunque menos común, también ha mostrado ser efectivo en el tratamiento de la equinococosis hidática. Sin embargo, dado que la enfermedad puede afectar diversos órganos y su presentación clínica varía, el tratamiento debe ser personalizado en función de la localización y extensión de los quistes, así como de la respuesta del paciente al medicamento.
En los casos en los que la cirugía no es posible o la respuesta al tratamiento farmacológico no ha sido satisfactoria, se puede optar por un enfoque alternativo conocido como la técnica percutánea de punción, aspiración, inyección y reaspiración (PAIR, por sus siglas en inglés). Esta técnica está indicada particularmente en quistes inoperables y consiste en aspirar parcialmente el contenido del quiste, seguido de la inyección de un agente escolecidal, como etanol al 95%, solución salina hipertónica o cetrimida al 0,5%. Esta inyección tiene como objetivo destruir los escólex, que son las formas larvales del parásito. Posteriormente, se realiza una reaspiración del quiste aproximadamente 15 minutos después de la inyección. Para llevar a cabo este procedimiento, se debe confirmar que el quiste no se comunique con el tracto biliar, ya que esto podría aumentar el riesgo de complicaciones graves.
A pesar de que la técnica PAIR es generalmente segura, con un riesgo de anafilaxis de aproximadamente el 2% de los procedimientos, los casos fatales debido a esta reacción alérgica son extremadamente raros. En términos generales, PAIR ofrece una opción valiosa para el manejo de quistes que no pueden ser reseccionados quirúrgicamente, aunque la combinación de este tratamiento con la terapia farmacológica aumenta las probabilidades de éxito.
El tratamiento de la enfermedad hidática alveolar, causada por Echinococcus multilocularis, presenta desafíos aún mayores debido a la naturaleza más agresiva de la infección. En este caso, el tratamiento generalmente implica la resección quirúrgica amplia de las lesiones afectadas, lo cual es difícil y puede no ser viable en muchos pacientes. No obstante, la administración de albendazol antes o durante la cirugía ha mostrado beneficios significativos, ya que puede ayudar a reducir el tamaño de los quistes y, en algunos casos, mejorar los resultados quirúrgicos. En los casos en que la resección no sea posible debido a la extensión de la enfermedad, el tratamiento con albendazol puede ofrecer una mejora significativa en los síntomas y, en raras ocasiones, incluso una cura completa. Sin embargo, debido a la alta tasa de recurrencia y a la naturaleza invasiva de Echinococcus multilocularis, el tratamiento de la hidatidosis alveolar sigue siendo un desafío médico considerable, y a menudo se requieren enfoques combinados para manejar la enfermedad de manera efectiva.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Chiodini PL. Medical management of cystic echinococcosis. Curr Opin Infect Dis. 2023;36:303. [PMID: 37593991]
- Govindasamy A et al. Liver cystic echinococcosis: a parasitic review. Ther Adv Infect Dis. 2023:10:20499361231171478. [PMID: 37197609]
- Weber TF et al. Pulmonary cystic echinococcosis. Curr Opin Infect Dis. 2023;36:318. [PMID: 37578473]
