El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es una condición neuromuscular caracterizada principalmente por debilidad muscular proximal, especialmente en los músculos de los miembros, debido a una disfunción en la liberación de acetilcolina, el principal neurotransmisor involucrado en la transmisión del impulso nervioso hacia los músculos. Esta disfunción es consecuencia de la presencia de anticuerpos contra los canales de calcio tipo P/Q, que son esenciales para la liberación adecuada de acetilcolina en la terminación nerviosa. A diferencia de otras enfermedades neuromusculares como la miastenia gravis, en el síndrome de Lambert-Eaton se observa una mejora en la fuerza muscular con la contracción sostenida, fenómeno conocido como «facilitación postejercicio» o «potenciación».
Este síndrome se asocia frecuentemente con carcinomas de células pequeñas, un tipo de cáncer pulmonar, y en ocasiones se presenta incluso antes de que se diagnostique el tumor subyacente. Además, puede estar relacionado con ciertos trastornos autoinmunitarios. La manifestación clínica más característica es la debilidad muscular, que suele ser más prominente en las extremidades proximales, como los músculos de los muslos y los brazos, aunque en algunos casos también puede afectar a los músculos de la cara, la lengua y la deglución. La debilidad puede fluctuar, y los síntomas tienden a mejorar después de un ejercicio repetido o cuando los nervios son estimulados de manera repetitiva, lo que diferencia al síndrome de Lambert-Eaton de otras condiciones miasténicas, como la miastenia gravis, donde la debilidad tiende a empeorar con la actividad.
El diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton se confirma de manera electromiográfica, donde se observa una notable mejora en la respuesta muscular a la estimulación de los nervios motores después del ejercicio o al aplicar estimulación repetitiva a altas frecuencias (50 Hz). Esto ocurre incluso en músculos que no presentan debilidad clínica aparente. Esta característica es un hallazgo clave para diferenciarlo de otras patologías neuromusculares.
En cuanto al tratamiento, la terapia inmunosupresora juega un papel crucial. Se utiliza la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y la plasmaféresis para reducir la cantidad de anticuerpos circulantes contra los canales de calcio, lo que puede mejorar tanto los síntomas clínicos como los hallazgos electromiográficos. Además, los fármacos inmunosupresores como el prednisolona y la azatioprina se emplean en combinación para controlar la respuesta autoinmunitaria. El prednisolona generalmente se inicia a una dosis diaria de 60 a 80 mg por vía oral, mientras que la azatioprina se administra en una dosis diaria de 2 mg/kg por vía oral.
Por otro lado, en el tratamiento sintomático se utilizan antagonistas de los canales de potasio, como la amifampridina, un fármaco derivado de la 3,4-diaminopiridina, que se administra en dosis de 15 a 80 mg al día, divididas en tres tomas. La guanidina clorhidrato (25–50 mg/kg al día) es otra alternativa, aunque su uso puede estar limitado por efectos adversos, como la supresión de la médula ósea. En algunos casos, especialmente en pacientes con discapacidad severa, la guanidina puede ser útil, aunque es menos común debido a sus efectos secundarios.
Es importante señalar que la respuesta a los medicamentos anticolinesterásicos, como la piridostigmina o la neostigmina, suele ser decepcionante en el síndrome de Lambert-Eaton, a diferencia de lo que ocurre en otras enfermedades como la miastenia gravis, donde estos medicamentos son efectivos.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
