Concepto
La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune causada por anticuerpos que se dirigen contra la membrana muscular postsináptica. Los anticuerpos provocan debilidad de los músculos esqueléticos, causando la única manifestación de la enfermedad.
Características
- Mayor frecuencia en las mujeres por debajo de los 40 años y en hombres después de los 50 años de edad.
- La debilidad puede ser generalizada o localizada, comúnmente más proximal que distal.
- La debilidad casi siempre involucra los músculos del ojo, causando diplopia y ptosis.
- La debilidad de los músculos oculares es el síntoma de presentación más frecuente.
- El patrón de afectación usualmente es simétrico.
- En el ojo el ojo el patrón de afectación es, frecuentemente asimétrico y involucrando diversos músculos.
- En una minoría de pacientes con miastenia, los síntomas permanecerán limitados a los músculos oculares.
- La debilidad se incrementa típicamente con el ejercicio y con el uso repetitivo del músculo (fatiga muscular).
- Típicamente la debilidad puede variar y varía a lo largo del día y entre un día y otro, la fuerza muscular es casi normal por las mañanas.
- La afectación puede involucrar a los músculos bulbares, axiales, y ventilatorios, lo que resulta en Miastenia Gravis generalizada.
Cuadro clínico
- La Miastenia Gravis se caracteriza por debilidad y fatiga muscular que afecta a distintos grupos de músculos.
- La debilidad muscular empeora con la actividad y mejora con el reposo.
- Los músculos oculares, faciales y bulbares son los más frecuentemente afectados.
- Existen dos presentaciones clínicas en miastenia gravis:
- ocular
- generalizada.
- En miastenia gravis ocular, la debilidad está limitada a los párpados y a los músculos extraoculares.
- En la miastenia gravis generalizada, se afectan los músculos oculares pero también incluye una combinación variable de músculos bulbares, respiratorios y de las extremidades.
- Al examen físico se puede encontrar:
- Ptosis palpebral.
- Disfagia (se puede acompañar de parálisis del velo del paladar).
- Debilidad de los maseteros.
- Voz nasal que se acentúa mientras más hable el paciente.
- Caída de cabeza hacia adelante.
- Desaparición de pliegues habituales de la cara.
- Dificultad para silbar, sonreír y fruncir labios.
La debilidad fluctuante de músculos esqueléticos es la característica cardinal de la miastenia gravis que se puede acompañar de verdadera fatiga muscular.
¿Cuáles son los músculos más afectados en la miastenia gravis?
Los músculos principalmente afectados son de la musculatura estriada:
- Músculos extraoculares: elevador del párpado, orbicular de los ojos, recto superior, inferior e interno, y oblicuo mayor y menor.
- Músculos de la cara, lengua, maxilar inferior, paladar y faringe.
- Músculos del cuello, hombros y cintura pélvica.
- Músculos del tórax y respiratorios en los casos de gravedad.
- Rara vez toma músculos periféricos de manos y pies.
En los casos más avanzados de miastenia gravis se afecta también los siguientes músculos:
- Diafragma
- Abdominales
- Intercostales
- Esfínteres externos de vejiga y recto
