La lepra, enfermedad de Hansen, o hanseniasis es una enfermedad infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, que se manifiesta esencialmente en la piel y los nervios periféricos, pero puede ser sistémica. Es causada por Mycobacterium leprae y M. lepromatosis.
Afecta a cualquier raza. Predomina en varones; casi siempre se inicia durante la niñez o la adolescencia, pero suele no diagnosticarse hasta la edad adulta. Es la principal causa de neuropatía después de la diabetes. Se ha observado una mayor frecuencia en relación con la pobreza, promiscuidad, falta de servicios sanitarios y la desnutrición.
La lepra es propia de países tropicales, pero el clima no influye en su difusión. La lepra todavía se considera un problema de salud en algunos países donde se registra el 92% de los casos nuevos; existen focos de alta endemicidad en India, Brasil, Indonesia, Nepal, Nigeria, Etiopía, Bangladesh, Myanmar, República Democrática del Congo, República Unida de Tanzania y Sri Lanka.
En Europa casi ha desaparecido, si bien hay pequeños focos en España, Portugal y Rusia. En la región de las Américas, hay casos en países, como Brasil, Venezuela, Paraguay, Colombia, Argentina, Cuba, México, Estados Unidos, República Dominicana y Ecuador.
Las reacciones agudas se observan en 20% y predominan en varones (6:1); la reacción de tipo II aparece en personas más jóvenes que las que presentan el tipo I, y se desencadena sobre todo por fármacos.
El agente causal es el bacilo de Hansen o M. leprae una micobacteria intracelular no cultivable perteneciente a la clase Actinomycetales, orden Mycobacteriales, familia Mycobacteriaceae, género Mycobacterium; es un bacilo grampositivo, acidorresistente, de 1 a 8 μm de largo por 0.3 a 0.5 μm de ancho, rectilíneo o curvo. Se presenta en agrupamientos unidos por una sustancia llamada glea, que miden de 100 a 200 μm y se denominan globias; se encuentran en macrófagos, donde la digestión de los fosfolípidos bacilares da lugar a una enfermedad metabólica expresada en estos histiocitos vacuolados.
Hasta ahora el único reservorio reconocido es el humano. Las principales vías de entrada son la piel y la mucosa nasal.
Se considera que la lepra es una enfermedad multifactorial que depende del estado inmunitario del paciente, de la dosis infectante y la virulencia del microorganismo, así como de la frecuencia y duración de la exposición. El tiempo de incubación puede variar de seis meses a cinco años. Las principales vías de diseminación son la respiratoria, por la secreción nasal de pacientes y, en ocasiones, la piel. La frecuencia de transmisiones mayor dentro de la familia que fuera de ella.
“la lepra se adquiere por contacto íntimo y prolongado con un enfermo bacilífero”
No se acepta la transmisión congénita; hay un gen de predisposición localizado en el cromosoma 6 (6q25)
M. leprae coloniza células de Schwann al unirse a la laminina-2 y a su receptor α-distroglucano, y que el ligando bacteriano es un glucolípido fenólico (PGL-1); los nervios periféricos sufren las consecuencias de la respuesta inmunitaria competente al bacilo, con degeneración walleriana consecutiva a la compresión, e infiltración del nervio por el proceso inflamatorio y reparador. En los casos lepromatosos el daño es más insidioso y depende del ataque del bacilo a las vainas de mielina, y de la degeneración axonal. Cuando ocurre
desmielinización, la vaina de mielina se degenera y es objeto de fagocitosis por macrófagos; la célula de Schwann sobrevive y se enrolla alrededor del axón. M. leprae da lugar a la muerte de células de Schwann, que podría explicar el daño neural.
