La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por la hipertrofia del ventrículo izquierdo, la cual no está relacionada con condiciones de sobrecarga de presión o volumen, como sería el caso en situaciones de hipertensión arterial o enfermedades valvulares. Esta definición ha experimentado una evolución significativa a lo largo del tiempo. Anteriormente, la HCM se definía predominantemente por la presencia de una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo, que se producía como resultado de la hipertrofia del septo interventricular. Sin embargo, las definiciones actuales amplían este concepto para incluir cualquier caso en el que el grosor de la pared del ventrículo izquierdo supere 1.5 centímetros, tal como se mide mediante ecocardiografía. Esta ampliación permite identificar formas de HCM que no generan obstrucción del flujo de salida, lo que es crucial para el diagnóstico y manejo adecuado de la enfermedad.
En el año 2020, un comité conjunto de la American College of Cardiology y la American Heart Association emitió pautas actualizadas para el diagnóstico y tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica, conocida como HCM por sus siglas en inglés. Estas pautas son de gran relevancia clínica, ya que abordan una amplia variedad de escenarios clínicos y proporcionan recomendaciones fundamentadas para el manejo de esta compleja condición cardiovascular.
La hipertrofia del ventrículo izquierdo se asocia con varios cambios hemodinámicos y estructurales. El aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo tiene un efecto directo en el estrés sistólico que experimenta el miocardio, ya que reduce este estrés al momento de la contracción. Este fenómeno puede resultar en un incremento de la fracción de eyección, que es un indicador de la eficiencia del corazón en bombear sangre. Sin embargo, en algunos casos, la hipertrofia puede llevar a un fenómeno conocido como «ventrículo vacío», donde al final de la sístole, el ventrículo izquierdo se encuentra en un estado de insuficiente llenado, lo que puede comprometer el suministro adecuado de sangre al resto del organismo.
La distribución de la hipertrofia en el ventrículo izquierdo también puede variar. En muchos casos, el septo interventricular puede presentar una hipertrofia desproporcionada, lo que se denomina hipertrofia septal asimétrica. No obstante, existen casos donde la hipertrofia se localiza en otras áreas del ventrículo, como en la mitad del mismo o incluso en el ápice. Esta heterogeneidad en la presentación de la enfermedad subraya la necesidad de un enfoque personalizado en el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con HCM.
En un corazón normal, la anatomía del ventrículo izquierdo permite que el ápice tenga un grosor relativamente delgado. Sin embargo, en el contexto de la miocardiopatía hipertrófica, se pueden desarrollar complicaciones significativas que afectan esta región. Durante la sístole, la obstrucción del flujo de salida en el ventrículo izquierdo puede provocar un fenómeno donde la sangre se acumula justo por encima del ápice, generando presiones intraventriculares extremadamente elevadas. Esta situación puede dar lugar a la formación de un aneurisma en el ápice, una dilatación anormal que puede comprometer aún más la función cardíaca.
El tracto de salida del ventrículo izquierdo tiende a estrecharse durante la sístole como resultado de la hipertrofia del septo interventricular. Este estrechamiento se ve acompañado de un movimiento anterior de la válvula mitral. La válvula mitral anterior es arrastrada hacia el flujo de salida, lo que puede aumentar la obstrucción en el tracto de salida y contribuir a un ciclo de disfunción hemodinámica.
Los factores que aumentan la contractilidad miocárdica, como la estimulación del sistema nervioso simpático, el uso de digoxina, y ciertos fenómenos como los latidos postextrasistólicos, pueden exacerbar esta obstrucción. Asimismo, situaciones que reducen el llenado del ventrículo izquierdo, como la maniobra de Valsalva o la administración de vasodilatadores periféricos, también pueden agravar la obstrucción al incrementar las presiones intraventriculares. Es importante destacar que la severidad de la obstrucción en el tracto de salida no es constante; está influenciada por la precarga y la poscarga, y puede experimentar variaciones significativas en un periodo corto, incluso de un día para otro.
Las consecuencias de la hipertrofia en este contexto son predominantemente el aumento de las presiones diastólicas en el ventrículo izquierdo, lo que puede dar lugar a síntomas de insuficiencia cardíaca. A diferencia de otras condiciones cardíacas donde la disfunción sistólica es el problema principal, en la HCM es más común observar alteraciones en la diástole. Aunque rara vez, en etapas avanzadas de la enfermedad, puede desarrollarse disfunción sistólica, lo que acentúa el riesgo de eventos adversos.
Por otra parte, es común que el ventrículo izquierdo esté más afectado que el ventrículo derecho en esta enfermedad, y como consecuencia de las presiones elevadas y la alteración del flujo sanguíneo, las aurículas, especialmente la aurícula izquierda, suelen experimentar un agrandamiento significativo. Este agrandamiento es indicativo de la sobrecarga de volumen y presión que experimentan estas cavidades en respuesta a la disfunción del ventrículo izquierdo. La atención a estos cambios estructurales y funcionales es esencial para el diagnóstico y manejo adecuado de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica, subrayando la complejidad de esta condición y la necesidad de un enfoque multidisciplinario en su tratamiento.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Olivotto I et al. Mavacamten for treatment of symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (EXPLORER-HCM): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet. 2020;396:759. [PMID: 32871100]
- Ommen SR. 2020 AHA/ACC guidelines for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: executive summary. Circulation. 2020;142:e533. [PMID: 33215938]
Originally posted on 13 de octubre de 2024 @ 6:58 AM
