Enfermedades glomerulares de espectro nefrítico
Enfermedades glomerulares de espectro nefrítico

Enfermedades glomerulares de espectro nefrítico

La glomerulonefritis es un término utilizado para describir un grupo de enfermedades nefríticas, las cuales generalmente implican un proceso inflamatorio en los glomérulos, que son las estructuras en los riñones responsables de la filtración de la sangre. Esta inflamación compromete la función renal y puede llevar a una alteración de la capacidad del riñón para eliminar desechos y líquidos de manera eficiente, lo que resulta en disfunción renal. La glomerulonefritis puede tener diversas causas y se clasifica según los mecanismos patogénicos subyacentes que la originan. Existen cinco subtipos principales: la glomerulonefritis por complejos inmunes, como la nefritis lúpica; la glomerulonefritis pauci-inmune, que se caracteriza por una escasa deposición de inmunoglobulinas en los glomérulos; la glomerulonefritis mediada por anticuerpos contra la membrana basal glomerular (anti-GBM), en la que el sistema inmunológico ataca directamente la membrana basal de los glomérulos; la glomerulopatía por C3, que se asocia con depósitos de la proteína C3 en los glomérulos; y la glomerulonefritis mediada por inmunoglobulinas monoclonales, en la que la producción de anticuerpos anómalos causa daño a los glomérulos.

La presentación clínica de la glomerulonefritis puede ser aguda o crónica. En su forma aguda, la enfermedad se desarrolla rápidamente, en un período de días a semanas, y puede resolverse parcial o totalmente con el tratamiento adecuado. Sin embargo, en algunos casos, la enfermedad no se resuelve completamente, lo que puede conducir a un daño renal irreversible. En la forma crónica de glomerulonefritis, los síntomas son más insidiosos y pueden progresar lentamente, con una afectación gradual de la función renal y la formación de cicatrices (esclerosis) en los glomérulos.

Los síntomas típicos de la glomerulonefritis incluyen hematuria (presencia de sangre en la orina) y proteinuria (exceso de proteínas en la orina), que son indicativos de un daño en los glomérulos. Los pacientes pueden presentar el síndrome nefrítico, que se caracteriza por la combinación de hematuria, hipertensión, retención de líquidos y una disminución de la función renal. En algunos casos, la glomerulonefritis puede evolucionar hacia una forma más grave conocida como síndrome nefrítico rápidamente progresivo (RPGN, por sus siglas en inglés), en la cual la función renal se deteriora rápidamente en un corto período de tiempo, lo que puede requerir intervención urgente para evitar el fallo renal completo.

Manifestaciones clínicas

El síndrome nefrítico se caracteriza por un conjunto de manifestaciones clínicas que incluyen una disminución aguda de la tasa de filtración glomerular (TFG), lo que refleja un deterioro en la capacidad de los riñones para filtrar adecuadamente los desechos y el exceso de líquidos de la sangre. Esta reducción en la función renal es consecuencia de la inflamación glomerular, que daña las estructuras responsables de la filtración, y puede desencadenar una serie de alteraciones fisiológicas secundarias.

Una de las respuestas más comunes a la disminución de la TFG es la retención de sodio, que ocurre debido a la incapacidad de los riñones para excretar sodio de manera eficiente. El sodio retenido en el cuerpo atrae agua, lo que lleva a una acumulación de líquido en los tejidos, fenómeno conocido como edema. Este edema es un síntoma característico del síndrome nefrítico y se presenta principalmente en áreas del cuerpo donde la presión tisular es baja. Entre estas áreas se encuentran las regiones periorbital (alrededor de los ojos) y escrotales, donde la acumulación de líquido es fácilmente visible y puede ser uno de los primeros signos de la afección.

Además de la retención de líquidos, la inflamación glomerular y la disminución de la filtración renal también contribuyen al desarrollo de hipertensión. El aumento en la presión arterial es el resultado de la combinación de la retención de sodio y líquidos, así como de un aumento en la actividad del sistema renina-angiotensina-aldosterona, que es un mecanismo regulador de la presión arterial y el volumen de líquidos en el cuerpo. La hipertensión, por lo tanto, es una manifestación frecuente en pacientes con síndrome nefrítico, y suele ser persistente mientras continúe la disfunción renal.

En cuanto a la hematuria, la inflamación de los glomérulos puede dañar las paredes de los capilares glomerulares, lo que permite que los glóbulos rojos se filtren hacia la orina. Este proceso puede ser lo suficientemente severo como para provocar hemorragias macroscópicas, es decir, sangre visible en la orina, que se presenta con un aspecto característico de «orina color cola». Este fenómeno es un indicio directo de la gravedad del daño glomerular y de la inflamación en los riñones. La hematuria es, por tanto, uno de los signos más importantes del síndrome nefrítico y está asociada con un mayor grado de lesión glomerular.

Enfermedades

Glomerulonefritis postinfecciosa o relacionada con infecciones:
Esta forma de glomerulonefritis se observa con mayor frecuencia en niños y típicamente se presenta con un inicio abrupto de síndrome nefrítico y una insuficiencia renal aguda. Sin embargo, puede presentarse en cualquier parte del espectro nefrítico. Las infecciones por estreptococos, así como por otras bacterias como estafilococos, endocarditis o infecciones relacionadas con shunts, son las más comunes. La serología muestra un aumento en los títulos de la estreptolisina O (ASO), niveles bajos de complemento y, en ocasiones, cultivos sanguíneos positivos. La inflamación glomerular se asocia con la respuesta inmunitaria al patógeno.

Nefropatía por IgA (Enfermedad de Berger) y Púrpura de Henoch-Schönlein:
Estas condiciones están relacionadas con la acumulación anómala de inmunoglobulina A (IgA) en los glomérulos y pueden presentarse en cualquier parte del espectro nefrítico. La forma clásica de presentación de la nefropatía por IgA incluye hematuria macroscópica tras una infección de las vías respiratorias, pero también puede manifestarse con proteinuria o insuficiencia renal aguda. La púrpura de Henoch-Schönlein, que es una vasculitis sistémica asociada con depósitos de IgA, típicamente se presenta en niños y se caracteriza por una erupción purpúrica y hemorragias gastrointestinales. En cuanto a la serología, no existen pruebas específicas útiles para el diagnóstico, y los niveles de complemento suelen ser normales. La nefropatía por IgA puede ser primaria (con predisposición familiar) o secundaria a enfermedades como cirrosis, VIH o enfermedad celíaca.

Glomerulonefritis asociada a crioglobulinas:
Este tipo de glomerulonefritis generalmente se presenta con síndrome nefrítico agudo, a menudo acompañado de vasculitis sistémica, que puede incluir síntomas como erupciones cutáneas y artritis. Se asocia con mayor frecuencia con hepatitis C crónica, aunque también puede ocurrir en otras infecciones crónicas o algunas enfermedades del tejido conectivo. Los crioglobulinas son positivas en la serología, y los factores reumatoides pueden estar elevados. Además, los niveles de complemento suelen estar bajos.

Nefritis lúpica:
La nefritis lúpica puede presentarse en cualquier parte del espectro nefrítico, dependiendo del patrón y la gravedad de la lesión renal. El lupus eritematoso sistémico, una enfermedad autoinmune, puede afectar los riñones de manera significativa. Los niveles elevados de anticuerpos antinucleares (ANA) y de anticuerpos contra el ADN de cadena doble son indicativos de esta condición, mientras que los niveles de complemento suelen estar bajos. El tratamiento de la nefritis lúpica depende del curso clínico y de la clasificación según la biopsia renal.

Glomerulonefritis pauci-inmune (granulomatosis con poliangeítis, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, poliarteritis):
Las enfermedades glomerulares pauci-inmunes se presentan clásicamente como glomerulonefritis rápidamente progresiva o síndrome nefrítico con la formación de semilunas en los glomérulos. Sin embargo, también pueden presentarse en cualquier parte del espectro nefrítico. En la granulomatosis con poliangeítis, pueden existir síntomas respiratorios o sinusales, mientras que en otras formas de vasculitis, los pacientes pueden experimentar síntomas sistémicos adicionales. Las pruebas serológicas revelan títulos elevados de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), y los niveles de complemento suelen ser normales.

Glomerulonefritis anti-GBM (Síndrome de Goodpasture):
La glomerulonefritis anti-GBM, que incluye el síndrome de Goodpasture, se presenta típicamente como una forma rápidamente progresiva de glomerulonefritis, con la presencia de hemorragia pulmonar en el caso del síndrome de Goodpasture. Puede desarrollarse después de la exposición a irritantes respiratorios, como productos químicos o el consumo de tabaco. Los anticuerpos anti-GBM suelen estar elevados en la serología, mientras que los niveles de complemento permanecen normales.

Glomerulopatías asociadas a C3 (y glomerulonefritis mesangiocapilar idiopática):
Estas enfermedades se presentan clásicamente como síndrome nefrítico agudo, aunque también pueden asociarse con síndrome nefrótico. La disfunción del sistema del complemento, específicamente la vía alternativa del complemento, es un factor clave en su patogénesis, lo que provoca una sobreactivación del sistema. Los niveles de complemento suelen estar bajos, y los pacientes pueden tener signos de infecciones subyacentes o paraproteinemia. Este tipo de glomerulonefritis afecta a pacientes jóvenes, especialmente menores de 30 años.

Glomerulonefritis mediada por inmunoglobulinas monoclonales (gammopatía monoclonal de relevancia renal):
Este tipo de glomerulonefritis puede presentarse en cualquier parte del espectro nefrítico y puede causar diferentes patrones de lesión renal. Se asocia con la producción de proteínas monoclonales, y la serología suele mostrar proteínas monoclonales en el electroforesis de proteínas séricas (SPEP), con una relación de cadenas ligeras séricas superior a 3.

Exámenes diagnósticos

Los hallazgos de laboratorio son fundamentales para el diagnóstico y manejo de las enfermedades glomerulares. Estos resultados proporcionan información clave sobre la naturaleza y la extensión de la lesión renal, lo que ayuda a guiar las decisiones terapéuticas.

1. Pruebas serológicas: Las pruebas serológicas son herramientas cruciales para estrechar el diagnóstico diferencial de las enfermedades glomerulares. La selección de estas pruebas depende de la historia clínica y el examen físico del paciente. Entre las pruebas más relevantes se incluyen los niveles de complementos C3 y C4, que pueden estar disminuidos en algunas enfermedades autoinmunitarias o infecciosas, como la glomerulonefritis postinfecciosa o el lupus eritematoso sistémico. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son útiles para detectar enfermedades autoinmunitarias sistémicas, mientras que los crioglobulinas pueden ser indicativas de glomerulonefritis asociada a hepatitis C o enfermedades vasculíticas.

Las serologías de hepatitis, las electroforesis de proteínas séricas y la inmunofijación son importantes para identificar gammopatías o proteínas monoclonales que puedan estar involucradas en glomerulopatías asociadas a inmunoglobulinas monoclonales. Las cadenas ligeras libres séricas también se miden para detectar signos de gammopatías que afectan los riñones. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) son indicativos de enfermedades pauci-inmunes como la granulomatosis con poliangeítis, mientras que los anticuerpos anti-GBM son característicos de la glomerulonefritis anti-GBM, como el síndrome de Goodpasture. Además, los títulos de anticuerpos contra patógenos específicos, como los títulos de antistreptolisina O, son útiles para identificar infecciones recientes que podrían haber desencadenado una glomerulonefritis postinfecciosa.

2. Análisis de orina: El análisis de orina, en particular el uso de tiras reactivas, permite una rápida detección de proteínas y sangre en la orina. Estos resultados son comunes en el síndrome nefrítico, donde se observa hematuria (sangre en la orina) y proteinuria (proteínas en la orina). El microscopio urinario permite examinar los elementos celulares presentes en la orina. La presencia de glóbulos rojos dismórficos (cambiados) es un signo clave de que los glóbulos rojos han atravesado una barrera de filtración glomerular dañada. La presencia de cilindros hemáticos en la orina es indicativa de un sangrado glomerular significativo y de estasis tubular, lo que sugiere un daño renal más grave.

La proteinuria, cuando se cuantifica, generalmente se encuentra en un rango subnefrótico, es decir, inferior a 3.5 gramos por día, lo que sugiere una disfunción renal moderada en las primeras etapas del síndrome nefrítico. La cuantificación de la proteinuria también es útil para monitorear la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

3. Biopsia renal: La biopsia renal es el método definitivo para diagnosticar la enfermedad glomerular subyacente. Aunque los hallazgos clínicos y de laboratorio pueden proporcionar pistas, no es posible llegar a un diagnóstico definitivo sin una evaluación histológica directa de los glomérulos. La biopsia está indicada en aquellos pacientes en los que los resultados de las pruebas influirán en la estrategia de manejo o en la predicción del pronóstico. No obstante, existen excepciones, como en los pacientes con enfermedad renal crónica avanzada, aquellos que no pueden seguir el tratamiento médico, o en aquellos para quienes la terapia inmunosupresora no es apropiada. Además, en algunos casos donde la presentación clínica es “clásica” para una enfermedad conocida, como la glomerulonefritis postestreptocócica, la enfermedad mínima en niños o la nefropatía diabética, la biopsia puede no ser necesaria.

El principal riesgo asociado con la biopsia renal es el sangrado, que es una complicación potencialmente grave. Por esta razón, la biopsia está contraindicada en pacientes con diatesis hemorrágica, trombocitopatías (como la trombocitopatía) o hipertensión no controlada. Estos factores aumentan el riesgo de hemorragia durante el procedimiento y deben ser evaluados cuidadosamente antes de considerar la biopsia como una opción diagnóstica.

Tratamiento

El tratamiento de las enfermedades glomerulares del espectro nefrítico se enfoca en abordar los aspectos clínicos de la enfermedad y prevenir la progresión del daño renal. Este tratamiento se adapta según la presentación clínica y la gravedad del trastorno renal, así como la causa subyacente. Los enfoques generales para el tratamiento incluyen medidas dirigidas a controlar la hipertensión, el exceso de líquidos y, cuando es necesario, el uso de terapia inmunosupresora.

Control de la hipertensión y sobrecarga de líquidos: Uno de los aspectos fundamentales del tratamiento es el control de la hipertensión arterial. La hipertensión es común en las enfermedades glomerulares y puede empeorar la función renal, por lo que su manejo es crucial para prevenir la progresión del daño renal. El tratamiento antihipertensivo generalmente se basa en el uso de fármacos que reduzcan la presión arterial a niveles seguros. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina II (ARA II) son opciones preferidas, ya que, además de controlar la presión arterial, tienen efectos antiproteinúricos, es decir, reducen la cantidad de proteínas que se excretan en la orina, lo que contribuye a proteger los riñones de daños adicionales. Esta terapia antiproteinurica debe ser considerada especialmente en pacientes que no presenten insuficiencia renal aguda (IRA).

Por otro lado, la sobrecarga de líquidos es otro hallazgo frecuente en las enfermedades glomerulares debido a la alteración de la función renal y la retención de sodio y agua. El manejo de esta sobrecarga de líquidos es esencial, ya que puede contribuir al desarrollo de edema (hinchazón), hipertensión y, en algunos casos, insuficiencia cardíaca. El tratamiento se orienta hacia la restricción de líquidos y el uso de diuréticos, que ayudan a eliminar el exceso de líquidos del cuerpo y aliviar los síntomas.

Terapia antiproteinúrica: La terapia antiproteinúrica con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o bloqueadores de los receptores de angiotensina II (ARA II) es una estrategia central para proteger los riñones. Estos medicamentos no solo controlan la hipertensión, sino que también reducen la proteinuria, que es un signo de daño glomerular y un factor de riesgo para la progresión de la enfermedad renal. La reducción de la proteinuria es un objetivo terapéutico importante, ya que se ha demostrado que disminuye el riesgo de insuficiencia renal crónica. Esta terapia es particularmente relevante en pacientes sin insuficiencia renal aguda, ya que los efectos protectores sobre los riñones pueden prevenir o ralentizar el deterioro de la función renal.

Diálisis en insuficiencia renal aguda: En los pacientes que desarrollan insuficiencia renal aguda, el tratamiento inicial se centra en estabilizar la función renal. En casos graves, donde la función renal se deteriora rápidamente y los riñones no pueden eliminar adecuadamente los desechos ni regular el equilibrio de líquidos y electrolitos, es posible que se requiera diálisis. La diálisis es un tratamiento que filtra artificialmente los productos de desecho y el exceso de líquidos de la sangre, lo que ayuda a aliviar la carga sobre los riñones mientras se recupera su función. Aunque la diálisis es un tratamiento de soporte y no resuelve la causa subyacente, puede ser crucial para la supervivencia del paciente mientras se maneja la enfermedad subyacente.

Tratamiento inmunosupresor: La inflamación glomerular causada por enfermedades autoinmunitarias o por respuesta inmunológica patológica a infecciones puede requerir el uso de agentes inmunosupresores. Estos fármacos son necesarios cuando el daño glomerular es causado por una respuesta inmunitaria exagerada o inapropiada, como ocurre en enfermedades como la nefritis lúpica, la glomerulonefritis anti-GBM o algunas formas de glomerulonefritis pauci-inmune. Los inmunosupresores, como los corticosteroides, los inhibidores de la calcineurina y los medicamentos citotóxicos, ayudan a reducir la inflamación y a prevenir daños adicionales en los glomérulos. Sin embargo, el uso de estos medicamentos debe ser cuidadosamente controlado, debido a los efectos secundarios asociados con la inmunosupresión, como el aumento del riesgo de infecciones y otros efectos adversos.

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Fuente y lecturas recomendadas:
  1. Romagnani P et al. The five types of glomerulonephritis classified by pathogenesis, activity and chronicity (GN-AC). Nephrol Dial Transplant. 2023;38:ii3. [PMID: 37218714]
  2. Rovin BH et al. Executive summary of the KDIGO 2021 guideline for the management of glomerular diseases. Kidney Int. 2021;100:753. [PMID: 34556300]
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