La estenosis de la válvula pulmonar es una obstrucción localizada en la vía de salida del ventrículo derecho, habitualmente a nivel de la válvula pulmonar, que dificulta la eyección de sangre desde el ventrículo derecho hacia el tronco de la arteria pulmonar. En la mayoría de los casos congénitos, la alteración es de origen valvular y se relaciona con engrosamiento y fusión de las comisuras valvulares o con una morfología valvular displásica. Desde el punto de vista hemodinámico, la obstrucción produce un incremento de la presión sistólica intraventricular derecha y obliga al ventrículo derecho a desarrollar una mayor fuerza de contracción para mantener el flujo pulmonar. La magnitud de las modificaciones observables en la radiografía torácica depende de la intensidad y duración de la obstrucción, de la adaptación del ventrículo derecho, de la presencia de insuficiencia tricuspídea y de la repercusión sobre el gasto cardíaco.
La radiografía de tórax no permite visualizar directamente la estenosis valvular con la precisión que proporcionan la ecocardiografía Doppler, la tomografía computarizada cardíaca o la resonancia magnética cardiovascular. Su utilidad reside principalmente en demostrar las consecuencias anatómicas y hemodinámicas de la obstrucción. Por esta razón, una radiografía normal no excluye la enfermedad, particularmente cuando la estenosis es leve o cuando existe una adaptación ventricular adecuada. Un estudio radiográfico realizado en 87 niños con estenosis pulmonar demostrada mediante cateterismo cardíaco encontró que el tamaño cardíaco podía permanecer dentro de los límites correspondientes a la edad y que no existía una correlación directa entre la gravedad de la estenosis y el conjunto de alteraciones radiográficas. Otro estudio de 89 niños con estenosis pulmonar documentada angiográficamente mostró asimismo que algunos pacientes presentaban radiografías completamente normales.
Tamaño cardíaco
El tamaño global de la silueta cardíaca puede ser normal en la estenosis de la válvula pulmonar, especialmente cuando la obstrucción no ha producido una remodelación importante de las cavidades derechas. La ausencia de cardiomegalia no significa ausencia de repercusión hemodinámica, ya que la principal respuesta inicial del ventrículo derecho frente a una sobrecarga crónica de presión consiste en incrementar el grosor de su pared más que en producir inmediatamente una dilatación considerable de la cavidad. Además, la radiografía convencional posee una capacidad limitada para distinguir el engrosamiento de una pared ventricular de un aumento de volumen de la cavidad, por lo que una hipertrofia ventricular derecha relativamente importante puede no traducirse en una cardiomegalia evidente.
La evidencia radiográfica demuestra que la cardiomegalia no constituye un indicador fiable de la gravedad de la estenosis. En la serie pediátrica de Rautenburg y Askevold, se observó aumento de la silueta cardíaca en 56,2 % de los pacientes, pero la frecuencia de este hallazgo no presentó una diferencia estadísticamente significativa entre los grupos de estenosis leve, moderada y grave. En otra serie de 87 niños, el volumen cardíaco permaneció dentro de los límites específicos para la edad y tampoco se encontró una relación entre el tamaño cardíaco y la gravedad de la obstrucción. Por consiguiente, la presencia o ausencia de cardiomegalia debe interpretarse junto con la configuración de las cavidades derechas y las modificaciones de la circulación pulmonar, y no como una medida indirecta de la intensidad de la estenosis.
Cuando la enfermedad es grave y prolongada, el aumento de la presión ventricular derecha puede acompañarse de hipertrofia y posteriormente de dilatación del ventrículo derecho. Si la sobrecarga hemodinámica progresa y aparece insuficiencia tricuspídea significativa, puede producirse también dilatación de la aurícula derecha. En las formas avanzadas, la combinación de dilatación de las cavidades derechas puede ocasionar una cardiomegalia considerable y modificar la configuración de la silueta cardíaca. Este patrón ha sido documentado en pacientes con estenosis pulmonar crítica de presentación tardía, en quienes la radiografía mostró aumento marcado de la silueta cardíaca y, mediante ecocardiografía, se confirmó una dilatación importante de la aurícula derecha y del ventrículo derecho.
Por tanto, no resulta apropiado considerar que la estenosis pulmonar grave produzca obligatoriamente una cardiomegalia global intensa. La expresión radiográfica depende de la fase evolutiva y del grado de remodelación cardíaca. Una estenosis importante puede presentar inicialmente un corazón de tamaño relativamente conservado y, con la progresión de la sobrecarga de presión y la aparición de disfunción ventricular o insuficiencia tricuspídea, evolucionar hacia una silueta cardíaca marcadamente aumentada.
Modificaciones de la silueta ventricular derecha
La hipertrofia ventricular derecha constituye una respuesta fisiopatológica fundamental frente a la obstrucción de la válvula pulmonar. El estrechamiento valvular aumenta la resistencia a la eyección y eleva la presión sistólica que debe generar el ventrículo derecho. La hipertrofia de la pared ventricular permite inicialmente mantener la función sistólica y reducir el estrés parietal frente a la sobrecarga de presión. La existencia de hipertrofia ventricular derecha está bien documentada en pacientes con estenosis pulmonar grave mediante ecocardiografía y resonancia magnética cardiovascular, aunque su expresión directa en la radiografía de tórax es menos específica.
En la proyección lateral, la hipertrofia y la dilatación del ventrículo derecho pueden manifestarse mediante un aumento de la ocupación del espacio retroesternal. En los casos avanzados, la expansión del ventrículo derecho puede desplazar posteriormente otras estructuras cardíacas y contribuir al aumento de la silueta cardíaca. La radiografía lateral es, por ello, complementaria a la proyección frontal cuando se pretende valorar la configuración de las cavidades derechas.
La dilatación de la aurícula derecha también puede aparecer en la enfermedad avanzada. Sin embargo, debe diferenciarse entre la dilatación directamente atribuible al aumento crónico de las presiones derechas y aquella favorecida por insuficiencia tricuspídea secundaria. En pacientes con estenosis pulmonar crítica se han descrito simultáneamente hipertrofia y dilatación ventricular derecha, dilatación auricular derecha, insuficiencia tricuspídea y deterioro de la función ventricular. Estas alteraciones explican por qué los casos avanzados pueden presentar una cardiomegalia muy marcada.
Dilatación posestenótica de la arteria pulmonar
La manifestación radiográfica más característica de la estenosis valvular pulmonar es la dilatación posestenótica del tronco de la arteria pulmonar y, con frecuencia, de la arteria pulmonar izquierda. Este hallazgo puede ser mucho más evidente que cualquier modificación del tamaño cardíaco y puede constituir la principal pista radiográfica para sospechar la enfermedad. Un estudio clásico realizado en niños con estenosis valvular demostrada mediante cateterismo encontró dilatación marcada del tronco pulmonar en 47 de los pacientes estudiados, dilatación leve en 11 y ausencia de dilatación en 21. Además, 50 pacientes presentaron aumento de tamaño de la región hiliar secundario a la dilatación posestenótica de la arteria pulmonar izquierda.
La expresión anatómica de esta dilatación explica la aparición de una prominencia en el contorno superior izquierdo del mediastino en la proyección posteroanterior. El aumento del segmento correspondiente al tronco pulmonar puede producir una convexidad del borde mediastínico superior izquierdo y, cuando es importante, puede extenderse hacia el territorio hiliar izquierdo. En determinadas circunstancias, el segmento pulmonar puede proyectarse hacia una posición relativamente más craneal y aproximarse o superponerse parcialmente al botón aórtico. Estos cambios fueron documentados radiográficamente en una proporción importante de los niños estudiados con estenosis valvular pulmonar.
La dilatación posestenótica no debe interpretarse como una simple consecuencia de que toda la arteria pulmonar se encuentre sometida a una presión elevada. En la estenosis valvular, la presión sistólica en el ventrículo derecho puede ser muy elevada, mientras que la presión inmediatamente distal a la válvula permanece considerablemente menor. Lo que atraviesa la válvula estrechada es un flujo acelerado que genera un chorro sanguíneo de alta velocidad y características turbulentas. La interacción repetida de este chorro con la pared arterial favorece el remodelado y la dilatación de la porción situada después de la obstrucción. La existencia de dilatación posestenótica del tronco pulmonar ha sido demostrada mediante radiografía, angiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética cardiovascular.
La distribución de la dilatación puede ser asimétrica. La dirección predominante del chorro que atraviesa la válvula pulmonar favorece especialmente la dilatación del tronco pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda. Por esta razón, una prominencia hiliar izquierda puede constituir una manifestación característica de la estenosis valvular pulmonar. Las revisiones radiográficas contemporáneas describen precisamente la combinación de dilatación del tronco pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda como un patrón sugestivo de estenosis valvular pulmonar.
La denominación correcta de esta alteración es dilatación posestenótica de la arteria pulmonar izquierda. No debe confundirse con una dilatación de una arteria sistémica que lleve sangre desde el corazón hacia el resto del organismo. La arteria pulmonar izquierda pertenece a la circulación pulmonar y transporta sangre venosa desde el tronco pulmonar hacia el pulmón izquierdo. Por tanto, la afirmación de que una supuesta “arteria izquierda” se dilata debido a una retroalimentación de presión sistémica secundaria a la estenosis pulmonar es anatómica y fisiopatológicamente incorrecta. Lo que se observa es principalmente la dilatación posestenótica del tronco pulmonar y de la rama pulmonar izquierda.
Vasculatura pulmonar periférica
La descripción de los vasos pulmonares requiere una precisión importante. No es correcto afirmar que los vasos pulmonares se mantienen siempre normales en la estenosis de la válvula pulmonar. Pueden observarse diferentes patrones dependiendo de la gravedad de la obstrucción y del flujo pulmonar efectivo. En muchos pacientes con estenosis valvular aislada, la vascularización pulmonar periférica puede ser normal, e incluso la vascularización perihiliar izquierda puede parecer normal o estar aumentada como consecuencia de la distribución del flujo y de la dilatación de las arterias pulmonares centrales.
En las formas más graves, particularmente cuando la obstrucción limita de manera importante el gasto cardíaco hacia los pulmones, pueden observarse disminución de las marcas vasculares pulmonares periféricas y un aspecto relativamente oligémico de los campos pulmonares. En la serie de Rautenburg y Askevold, las marcas vasculares pulmonares disminuidas estuvieron presentes en 9 % de los pacientes y fueron más frecuentes en los grupos con obstrucción moderada y grave que en el grupo con obstrucción leve. Otro trabajo radiográfico sobre cardiopatías congénitas describe, en la estenosis pulmonar complicada con insuficiencia cardíaca, la combinación de cardiomegalia importante, pulmones oligémicos y dilatación del tracto de salida y del ventrículo derecho.
La ausencia de congestión vascular pulmonar constituye otro dato importante. Debido a que la obstrucción se encuentra antes de la circulación pulmonar, la estenosis valvular pulmonar aislada no produce el patrón típico de congestión venosa pulmonar asociado con las enfermedades que elevan de manera primaria la presión de la aurícula izquierda. Incluso cuando existe insuficiencia cardíaca derecha avanzada, pueden permanecer ausentes los signos radiográficos característicos de congestión pulmonar izquierda. Esta característica puede ayudar a diferenciar la estenosis pulmonar grave de algunas enfermedades cardíacas izquierdas que también producen cardiomegalia.
Por consiguiente, la descripción más precisa de la vasculatura pulmonar es que puede ser normal en muchos pacientes, puede presentar una disminución de las marcas vasculares periféricas en las formas hemodinámicamente graves y, simultáneamente, puede existir una prominencia marcada de los vasos pulmonares centrales debido a la dilatación posestenótica. No existe una única apariencia vascular que esté presente en todos los casos.
Relación entre gravedad de la estenosis y apariencia radiográfica
La intensidad de la estenosis no puede determinarse de manera fiable únicamente mediante la radiografía de tórax. Esta limitación es fundamental porque una de las características más llamativas de la enfermedad, la dilatación posestenótica del tronco pulmonar, no presenta una relación lineal obligatoria con el gradiente transvalvular. En la serie de Ball y colaboradores no se encontró una correlación entre la gravedad de la estenosis y los hallazgos radiográficos, a pesar de que la dilatación del tronco pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda era frecuente. La investigación realizada en 89 niños llegó a una conclusión semejante: la combinación de cardiomegalia, prominencia del segmento pulmonar y disminución de las marcas vasculares no permitió establecer individualmente la gravedad de la estenosis.
Esta falta de correlación tiene una explicación fisiopatológica. La imagen radiográfica refleja principalmente las consecuencias estructurales acumuladas y no mide directamente el gradiente de presión a través de la válvula. Dos pacientes con gradientes diferentes pueden presentar una dilatación pulmonar semejante debido a diferencias en la duración de la enfermedad, la distensibilidad de la pared arterial, el volumen sistólico, la dirección del chorro sanguíneo y la respuesta individual de los tejidos. Del mismo modo, un paciente con una obstrucción grave y una adaptación ventricular relativamente conservada puede tener una silueta cardíaca poco llamativa.
La radiografía debe interpretarse, por tanto, como una herramienta de reconocimiento anatómico y de valoración de las consecuencias de la enfermedad, no como un método para cuantificar la obstrucción. La evaluación de la gravedad requiere principalmente ecocardiografía Doppler, que permite medir la velocidad del flujo y estimar el gradiente transvalvular, mientras que la resonancia magnética cardiovascular y la tomografía computarizada pueden aportar información anatómica adicional sobre la válvula, el ventrículo derecho y las arterias pulmonares.
Apariencia radiográfica según la evolución clínica
En una forma leve de estenosis pulmonar, la radiografía puede ser prácticamente normal. El tamaño cardíaco puede encontrarse dentro de los límites esperados y las marcas vasculares pulmonares pueden conservarse. La ausencia de alteraciones radiográficas no excluye una obstrucción valvular, porque la radiografía carece de sensibilidad suficiente para identificar las modificaciones anatómicas iniciales y porque el ventrículo derecho puede compensar durante períodos prolongados sin generar una modificación evidente de la silueta cardíaca.
En una forma moderada, puede hacerse más evidente la prominencia del segmento pulmonar y de la región hiliar izquierda. El corazón puede permanecer normal o presentar un aumento discreto. Las marcas vasculares periféricas pueden mantenerse conservadas, aunque en algunos pacientes pueden encontrarse disminuidas. Este espectro de hallazgos explica por qué la radiografía puede sugerir la presencia de estenosis pulmonar sin permitir establecer su gravedad con precisión.
En una forma grave y prolongada, el patrón puede incluir una prominencia marcada del tronco pulmonar, dilatación de la arteria pulmonar izquierda, hipertrofia y posterior dilatación del ventrículo derecho, dilatación de la aurícula derecha, cardiomegalia y disminución de la vascularización pulmonar periférica. Cuando aparece insuficiencia cardíaca derecha avanzada, la cardiomegalia puede ser muy importante y coexistir con pulmones relativamente oligémicos. Este patrón representa la consecuencia acumulativa de la sobrecarga de presión del ventrículo derecho y de la reducción del flujo pulmonar efectivo.
Consideraciones técnicas para interpretar la radiografía
La valoración del tamaño cardíaco debe realizarse preferentemente en una radiografía posteroanterior obtenida con el paciente en posición erecta y con una inspiración adecuada. La proyección anteroposterior puede magnificar artificialmente la silueta cardíaca debido a la geometría de la adquisición, por lo que una aparente cardiomegalia en una radiografía portátil no debe interpretarse automáticamente como aumento verdadero del tamaño cardíaco. La profundidad inspiratoria también modifica las dimensiones aparentes de la silueta cardíaca y de los campos pulmonares.
La interpretación debe comenzar evaluando la calidad técnica de la radiografía y posteriormente analizar de manera sistemática la silueta cardíaca, el segmento del tronco pulmonar, los hilios, las arterias pulmonares centrales y la vascularización periférica. La combinación de prominencia del tronco pulmonar, aumento de la arteria pulmonar izquierda y ausencia de congestión venosa pulmonar es especialmente sugestiva de estenosis valvular pulmonar en el contexto clínico apropiado.
Integración de los hallazgos
La manifestación radiográfica más característica de la estenosis de la válvula pulmonar es la dilatación posestenótica del tronco de la arteria pulmonar, frecuentemente acompañada de dilatación de la arteria pulmonar izquierda y de prominencia hiliar izquierda. El tamaño cardíaco puede ser normal, especialmente en las formas leves o en pacientes con buena adaptación ventricular. En las formas avanzadas pueden aparecer hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho, dilatación de la aurícula derecha y cardiomegalia considerable. Las marcas vasculares pulmonares periféricas pueden ser normales o estar disminuidas, mientras que la vascularización central puede parecer aumentada debido a la dilatación posestenótica de las arterias pulmonares.
Por ello, la descripción inicial debe corregirse en un punto fundamental: la estenosis de la válvula pulmonar no es propiamente una estenosis de la arteria pulmonar, salvo que exista una lesión supravalvular o arterial específica. En la forma valvular, que es la forma congénita predominante, el sitio primario de obstrucción se encuentra en la válvula pulmonar. La dilatación observada en la radiografía ocurre distalmente a la obstrucción y afecta principalmente al tronco pulmonar y, con frecuencia, a la rama pulmonar izquierda.
La segunda corrección importante consiste en no considerar que la cardiomegalia global intensa sea una manifestación obligatoria de las formas graves. La evidencia demuestra que puede existir estenosis importante con tamaño cardíaco normal y que la cardiomegalia no guarda una relación proporcional con el gradiente transvalvular. Cuando aparece una cardiomegalia marcada, suele reflejar una fase más avanzada de remodelación de las cavidades derechas, con hipertrofia, dilatación ventricular, dilatación auricular, insuficiencia tricuspídea o disfunción ventricular.
Tampoco debe afirmarse que la vasculatura pulmonar sea necesariamente normal. La característica más constante se encuentra en las arterias pulmonares centrales, particularmente en la dilatación posestenótica del tronco pulmonar y de la arteria pulmonar izquierda. La circulación periférica puede conservarse o disminuir dependiendo de la repercusión hemodinámica. Por esta razón, la interpretación radiográfica completa debe integrar tres componentes: la configuración cardíaca, la morfología de las arterias pulmonares centrales y la distribución del flujo vascular pulmonar periférico.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Ball, F., Stöver, B., Vettermann, H., & Müller, U. (1982). [Indications of valvular pulmonary stenosis on plain chest films]. Monatsschrift für Kinderheilkunde, 130(1), 41–46. PMID: 7062915.
- Rautenburg, H. W., & Askevold, I. B. (1980). [The chest X-ray in children with pulmonic stenosis and intact ventricular septum]. Herz, 5(5), 306–313. PMID: 6450150.
- Schiavone, W. A., & Majdalany, D. S. (2024). Chest radiography pearls in select adult congenital heart disease. Journal of Personalized Medicine, 14(4), 397. https://doi.org/10.3390/jpm14040397
- Somerville, J., & Grech, V. (2010). The chest X-ray in congenital heart disease 2. Images in Paediatric Cardiology, 12(1), 1–8. PMID: 22368559.
- Locca, D., Trindade, P. T., Mullen, M., & Kilner, P. J. (2008). Late presentation of pulmonary valve stenosis confirmed by cardiovascular magnetic resonance. Congenital Heart Disease, 3(3), 216–218. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2008.00152.x
- Hussain, M., et al. (2017). Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty of extreme pulmonary valve stenosis by the use of Accura balloon. BMJ Case Reports.
- Goyal, P., et al. (2021). Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty in a pregnant woman with severe pulmonary valve restenosis. BMJ Case Reports.
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Originally posted on 14 de julio de 2023 @ 10:34 PM
