La polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante es un trastorno adquirido mediado inmunológicamente que afecta al sistema nervioso periférico, caracterizado por la inflamación crónica de los nervios y la desmielinización de las fibras nerviosas. Clínicamente, esta enfermedad comparte muchas similitudes con el síndrome de Guillain-Barré, particularmente en la presencia de debilidad muscular y alteraciones sensitivas. Sin embargo, existen diferencias clave que permiten distinguir ambos trastornos.
La polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante se distingue principalmente por su curso clínico, que es típicamente crónico y puede ser progresivo o recurrente durante meses o incluso años. En contraste, el síndrome de Guillain-Barré generalmente sigue un patrón más agudo, con un inicio rápido de los síntomas que se estabilizan después de un pico inicial. En la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, las exacerbaciones de los síntomas pueden suceder de manera periódica, lo que da lugar a una evolución clínica que se caracteriza por episodios recurrentes de debilitamiento muscular y, a veces, síntomas sensoriales. En algunos casos, la recuperación parcial puede producirse entre los episodios, pero en otros, no se observa una recuperación completa entre los episodios de exacerbación, lo que contribuye a una progresión gradual de la discapacidad.
Manifestaciones clínicas
Uno de los aspectos más relevantes de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante es su variabilidad en cuanto a la presentación clínica. Si bien la forma más común de la enfermedad es la de un trastorno motor predominantemente, también puede manifestarse como una combinación de alteraciones sensoriales y motoras. Este trastorno sensorimotor puede involucrar no solo debilidad muscular, sino también pérdida de sensibilidad, dolor y alteraciones en la coordinación, lo que afecta la calidad de vida del paciente y puede conducir a discapacidades significativas si no se maneja adecuadamente.
En cuanto a la afectación autonómica, es importante señalar que, a diferencia del síndrome de Guillain-Barré, que puede causar disfunción autonómica severa, en la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante dicha disfunción es menos frecuente. Esto implica que, aunque los pacientes con polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante pueden experimentar problemas relacionados con el sistema nervioso autónomo, como alteraciones en la presión arterial o en la frecuencia cardíaca, estos síntomas no son tan prominentes o prevalentes como en el caso de Guillain-Barré.
A pesar de que algunos pacientes con polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante pueden experimentar remisiones espontáneas con el tiempo, la mayoría de los casos siguen un curso progresivo que lleva a una pérdida significativa de función. Esta progresión puede ser lenta o rápida, y está asociada con un aumento en la incapacidad funcional de los pacientes, lo que hace que muchos de ellos requieran intervención médica a largo plazo, que puede incluir tratamientos inmunomoduladores, como inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis o corticosteroides, para controlar la inflamación y prevenir un daño mayor a los nervios periféricos.
Exámenes diagnósticos
Los estudios electrodiagnósticos son herramientas clave en el diagnóstico de trastornos neurológicos, como la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante, al proporcionar información detallada sobre la función y la integridad de los nervios periféricos. En esta condición, los estudios electrodiagnósticos muestran un marcado enlentecimiento de la conducción motora y sensorial, lo que refleja una alteración en la velocidad con la que los impulsos eléctricos viajan a lo largo de los nervios. Este fenómeno se debe principalmente a la desmielinización, que es el daño o la pérdida de la vaina de mielina que recubre las fibras nerviosas, lo que interrumpe la conducción normal de los impulsos eléctricos.
Además, estos estudios pueden revelar bloqueos focales de conducción, una característica distintiva de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. El bloqueo de conducción focal ocurre cuando la transmisión de los impulsos eléctricos se ve interrumpida en ciertas áreas del nervio debido a la inflamación localizada o a la desmielinización. Este fenómeno contribuye a la debilidad y los trastornos sensitivos que experimentan los pacientes, ya que las áreas afectadas del nervio no pueden transmitir señales de manera eficiente a los músculos o la piel.
En algunos casos, los estudios electrodiagnósticos también pueden mostrar signos de denervación parcial. La denervación es el proceso mediante el cual las fibras nerviosas pierden su capacidad para estimular los músculos o los tejidos sensitivos debido a un daño neuronal. Esta denervación puede ser secundaria a la degeneración axonal, que es el daño de las fibras nerviosas que ocurre como resultado de la inflamación crónica. Aunque la desmielinización puede ser el hallazgo primario, la degeneración axonal puede desarrollarse con el tiempo como una complicación adicional, lo que refleja la gravedad y la cronicidad de la enfermedad.
La biopsia nerviosa es otro procedimiento que puede ayudar en el diagnóstico de esta condición. Los resultados de la biopsia pueden mostrar infiltrados inflamatorios crónicos perivasculares en el endoneurio y el epineurio, que son las capas más internas y externas del nervio, respectivamente. Estos infiltrados inflamatorios están formados por células inmunitarias que se acumulan en respuesta a la inflamación crónica y la agresión inmunológica dirigida contra los nervios. Sin embargo, es importante destacar que estos infiltrados no se asocian con vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos que podría confundirse con otros trastornos neurológicos.
A pesar de los hallazgos típicos en los estudios electrodiagnósticos y en la biopsia nerviosa, un resultado de biopsia nerviosa normal o la presencia de anormalidades no específicas no excluyen el diagnóstico de polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. Esto se debe a que la biopsia nerviosa es un procedimiento invasivo y no siempre refleja de manera completa la extensión o la naturaleza de los cambios patológicos que ocurren en el nervio. En algunos casos, los hallazgos pueden no ser lo suficientemente evidentes para confirmar el diagnóstico, especialmente en las etapas tempranas de la enfermedad o en formas menos pronunciadas del trastorno.
Tratamiento
El tratamiento de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante se enfoca en controlar la inflamación y detener o revertir la progresión de la enfermedad, con el fin de mejorar la función nerviosa y la calidad de vida del paciente. Los corticosteroides son una de las opciones terapéuticas principales, ya que tienen la capacidad de detener o incluso revertir el curso descendente de la enfermedad. El tratamiento con corticosteroides generalmente se inicia con prednisona, administrada en dosis de 60 a 80 miligramos por vía oral al día, durante un período de 2 a 3 meses, o hasta que se observe una respuesta clara al tratamiento. Esta dosificación inicial busca reducir la inflamación y promover la remielinización de los nervios afectados.
Si no se observa respuesta al tratamiento tras tres meses, se puede intentar aumentar la dosis. Sin embargo, en muchos casos en los que los pacientes responden favorablemente al tratamiento, la dosis de prednisona se reduce gradualmente, ya que el objetivo es evitar efectos secundarios y reducir la dependencia del medicamento. Sin embargo, se debe destacar que muchos pacientes desarrollan dependencia de los corticosteroides a largo plazo, lo que significa que requieren dosis más bajas de prednisona, alrededor de 20 miligramos al día, administradas en días alternos, para mantener el control de la enfermedad.
Una alternativa o complemento al uso de corticosteroides es la inmunoglobulina intravenosa. Esta opción terapéutica puede utilizarse como tratamiento inicial en casos que presenten un síndrome puramente motor. La inmunoglobulina intravenosa se administra en una dosis de 2 gramos por kilogramo de peso corporal, durante un período de 2 a 5 días, seguido de una dosis de 1 gramo por kilogramo cada tres semanas. Este tratamiento es efectivo para modular la respuesta inmunitaria y reducir la inflamación en los nervios periféricos. En algunos casos, la inmunoglobulina subcutánea al 20% también se ha utilizado de manera eficaz, con una dosis semanal de 0.2 a 0.4 gramos por kilogramo, aunque este régimen no ha sido comparado directamente con los corticosteroides o la inmunoglobulina intravenosa en términos de eficacia.
Cuando el tratamiento con corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa no muestra una respuesta satisfactoria, se puede recurrir a la plasmaféresis, un procedimiento que permite eliminar las sustancias inmunológicas dañinas del plasma sanguíneo. La plasmaféresis puede ser útil en casos refractarios, donde los otros tratamientos no han logrado controlar la enfermedad de manera adecuada.
Además de los tratamientos convencionales, en aquellos pacientes que no responden a las terapias iniciales o que requieren disminuir las dosis de corticosteroides a largo plazo, se pueden agregar medicamentos inmunosupresores o inmunomoduladores, como la azatioprina o el rituximab. Estos fármacos tienen la capacidad de modular la respuesta inmunitaria y ayudar a reducir la inflamación crónica, permitiendo disminuir la dependencia de los corticosteroides y mejorar el control de la enfermedad a largo plazo.
El tratamiento sintomático también juega un papel fundamental en el manejo de la polineuropatía inflamatoria crónica desmielinizante. Esto incluye el manejo de los síntomas relacionados con la debilidad muscular, las alteraciones sensitivas y los problemas autonómicos. Además, el manejo del dolor neuropático y la fisioterapia son importantes para mejorar la calidad de vida de los pacientes y prevenir complicaciones asociadas con la pérdida de la función motora.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
