Coartación de la aorta
La coartación de la aorta es una anomalía congénita en la que se produce un estrechamiento localizado de la aorta, específicamente en la región del arco aórtico, justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Este estrechamiento crea una obstrucción que impide el flujo sanguíneo normal a través de la aorta descendente, y tiene implicaciones significativas para la hemodinámica del sistema cardiovascular.
La aorta es la principal arteria del cuerpo, responsable de transportar sangre rica en oxígeno desde el corazón hacia el resto de los órganos y tejidos. Normalmente, el flujo sanguíneo a través de la aorta es relativamente uniforme. Sin embargo, en la coartación de la aorta, el estrechamiento localizado genera una zona de resistencia incrementada al flujo sanguíneo. Este aumento de resistencia crea un gradiente de presión entre la región proximal y distal al sitio de la coartación.
Cuando el estrechamiento es severo, la capacidad de la aorta para transportar sangre a través del segmento afectado se ve significativamente comprometida. En respuesta a esta obstrucción, el organismo activa mecanismos compensatorios para asegurar un suministro adecuado de sangre a los tejidos que se encuentran más allá del punto de constricción. Uno de los principales mecanismos de compensación es el desarrollo de circulación colateral.
La circulación colateral se forma cuando las arterias colaterales, que normalmente no llevan una cantidad significativa de flujo sanguíneo, se ensanchan y se convierten en vías alternativas para el paso de la sangre. En el caso de la coartación de la aorta, las arterias intercostales y las ramas de las arterias subclavias juegan un papel crucial en este proceso. Las arterias intercostales, que se originan de la aorta torácica, y las ramas de las arterias subclavias, desarrollan una red de vasos colaterales que permiten que la sangre fluya alrededor del sitio de la obstrucción.
Este desarrollo de circulación colateral resulta en una disminución del gradiente trans-coartación, ya que parte del flujo sanguíneo se desvia a través de estas vías alternativas y evita la obstrucción directa en la aorta. De este modo, la presión sanguínea en la región distal al estrechamiento puede aumentar, lo que ayuda a mitigar el impacto de la coartación sobre la perfusión de los órganos y tejidos situados más allá del punto de constricción.
Fisiopatología
La coartación de la aorta es una anomalía congénita que puede llevar a la hipertensión secundaria, particularmente en pacientes jóvenes. La hipertensión secundaria es aquella que surge como consecuencia de una condición subyacente, a diferencia de la hipertensión primaria, que no tiene una causa identificable. En el contexto de la coartación de la aorta, el estrechamiento localizado de la aorta crea una obstrucción que altera significativamente la dinámica de presión en el sistema circulatorio.
En individuos con coartación de la aorta, la presión arterial elevada se observa frecuentemente en la región proximal a la obstrucción, es decir, en la parte superior del cuerpo, incluyendo los brazos y la cabeza. Esto ocurre debido a la resistencia incrementada al flujo sanguíneo que el estrechamiento genera, obligando al corazón a ejercer una mayor fuerza para bombear la sangre a través de la constricción. Como resultado, la presión arterial en los segmentos del cuerpo por encima de la obstrucción aumenta, mientras que la presión en la región distal a la coartación puede estar relativamente reducida.
La hipertensión secundaria a la coartación de la aorta también está influenciada por alteraciones en el sistema renina-angiotensina. Este sistema hormonal es crucial para la regulación de la presión arterial y el equilibrio de líquidos en el cuerpo. La coartación de la aorta puede inducir cambios en la función renal y activar el sistema renina-angiotensina, resultando en una producción excesiva de angiotensina II y aldosterona. Estos compuestos provocan vasoconstricción y retención de sodio, contribuyendo así a un aumento persistente de la presión arterial. Este efecto puede persistir incluso después de la reparación quirúrgica de la coartación, debido a que el sistema renina-angiotensina puede permanecer hiperactivo durante un tiempo prolongado.
Además, la coartación de la aorta está frecuentemente asociada con otras anomalías estructurales del corazón. Aproximadamente entre el 50% y el 80% de los pacientes con coartación de la aorta presentan una válvula aórtica bicúspide, en lugar de la válvula tricúspide normal. La válvula bicúspide puede predisponer a los pacientes a desarrollar estenosis aórtica o insuficiencia aórtica, complicaciones que pueden agravar la hipertensión.
Por otro lado, los pacientes con coartación de la aorta tienen una mayor predisposición a desarrollar aneurismas cerebrales en forma de baya. Estos aneurismas se forman debido a la presión elevada en las arterias del cerebro, que puede ser exacerbada por la hipertensión persistente. La hipertensión crónica ejerce una presión excesiva sobre las paredes de los vasos sanguíneos, lo que aumenta el riesgo de formación de aneurismas que pueden ser potencialmente peligrosos si se rompen.
Criterios diagnósticos
La coartación aórtica, ya sea nativa o recurrente, se caracteriza por un estrechamiento localizado de la aorta que puede dar lugar a un gradiente de presión significativo entre las extremidades superiores e inferiores. Este gradiente de presión es fundamental para diagnosticar y evaluar la gravedad de la coartación. Los criterios definidos para una coartación aórtica significativa se basan en mediciones de presión y gradientes de flujo que permiten determinar la severidad de la obstrucción y guiar el tratamiento adecuado.
Se establece que una coartación aórtica es significativa si se observa un gradiente pico a pico en reposo de más de 20 mm Hg entre las extremidades superiores e inferiores. Este gradiente se mide directamente a partir de las diferencias de presión arterial entre la parte superior del cuerpo (brazos) y la parte inferior (piernas). Alternativamente, un gradiente sistólico medio por Doppler superior a 20 mm Hg también indica una coartación significativa. El uso del Doppler para medir el gradiente medio de presión permite evaluar la severidad de la obstrucción a través de la velocidad del flujo sanguíneo, que está directamente relacionada con la diferencia de presión.
En situaciones donde la coartación aórtica se asocia con una disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo o regurgitación aórtica, un gradiente entre extremidades superior e inferior de más de 10 mm Hg o un gradiente medio por Doppler superior a 10 mm Hg puede indicar una coartación significativa. La disminución de la función sistólica del ventrículo izquierdo y la regurgitación aórtica son complicaciones que pueden exacerbar los efectos hemodinámicos de la coartación y, por ende, requieren un umbral menor para considerar la coartación como significativa.
Del mismo modo, la presencia de flujo colateral alrededor del sitio de la coartación puede permitir que el flujo sanguíneo evite parcialmente la obstrucción, lo que puede reducir el gradiente de presión. Sin embargo, la coartación sigue siendo significativa si el gradiente entre extremidades superior e inferior es mayor de 10 mm Hg o el gradiente medio por Doppler supera los 10 mm Hg, en presencia de evidencia de circulación colateral. Esto refleja la persistente obstrucción a pesar de las vías colaterales formadas.
Para confirmar el diagnóstico de coartación aórtica, es crucial contar con evidencia anatómica de la obstrucción. Esta evidencia se obtiene a través de técnicas de imagen avanzadas, como la resonancia magnética cardíaca o la angiotomografía, que permiten visualizar la localización y la extensión de la coartación con precisión.
Las directrices de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) han ampliado los criterios de severidad de la coartación aórtica. Según estas directrices, el uso de stents se considera apropiado si el paciente es normotenso pero presenta un gradiente pico mayor de 20 mm Hg, con una recomendación de clase IIa. Además, se sugiere que un estenosis superior al 50% en la angiografía también puede justificar el uso de stents, aunque esta recomendación tiene una clasificación de clase IIb, lo que indica una menor certeza en la recomendación comparado con la clase IIa.
Manifestaciones clínicas
La coartación de la aorta es una anomalía congénita que puede tener una serie de manifestaciones clínicas variadas dependiendo de la severidad de la obstrucción y de la presencia de complicaciones. Si la coartación aórtica no causa insuficiencia cardíaca durante la infancia, es probable que no se presenten síntomas significativos hasta que la hipertensión producida por la obstrucción comience a afectar la función del ventrículo izquierdo (VI). En estos casos, la hipertensión puede llevar al desarrollo de insuficiencia cardíaca, lo cual marca el inicio de síntomas clínicos evidentes.
En los casos en que la hipertensión se desarrolla lentamente y el ventrículo izquierdo se adapta a la carga incrementada, la manifestación de síntomas puede ser retardada. Sin embargo, la hipertensión persistente puede eventualmente causar insuficiencia cardíaca, caracterizada por la incapacidad del corazón para bombear sangre de manera eficiente. A pesar de que la insuficiencia cardíaca no siempre se presenta en la infancia, la hipertensión persistente es una característica prominente en pacientes con coartación aórtica no tratada.
Aunque poco frecuentes, las hemorragias cerebrales pueden ocurrir en pacientes con coartación aórtica. Aproximadamente el 10% de estos pacientes presentan aneurismas intracraneales, que se identifican mediante técnicas de imagen avanzadas como la resonancia magnética angiográfica o la tomografía computarizada con contraste. El riesgo de estos aneurismas aumenta con la edad, sugiriendo que la hipertensión crónica puede contribuir a su desarrollo al ejercer una presión constante sobre las paredes vasculares cerebrales.
En cuanto a la evaluación clínica de la coartación aórtica, es característico observar pulsaciones arteriales fuertes en el cuello y en el hueco suprasternal. La hipertensión es evidente en las extremidades superiores, especialmente en los brazos, mientras que la presión arterial en las piernas suele ser normal o baja. Esta discrepancia se acentúa con el ejercicio, lo que puede provocar una diferencia aún mayor entre las presiones de las extremidades superiores e inferiores. Además, las pulsaciones femorales tienden a ser débiles y pueden estar retrasadas en comparación con las pulsaciones braquiales o radiales.
La presencia de un murmullo continuo en la parte superior y media de la espalda o en el pecho anterior izquierdo puede indicar la existencia de grandes colaterales, sugiriendo que la coartación es severa. Este murmullo es producto del flujo turbulento generado por las vías colaterales que se desarrollan para compensar la obstrucción de la aorta. Además, se pueden escuchar murmullos de eyección sistólica en el campo pulmonar superior izquierdo anterior y cerca de la columna vertebral en el lado izquierdo posterior, relacionados con la coartación misma.
En algunos pacientes, la coartación aórtica está asociada con murmullos de regurgitación o estenosis aórtica debido a la presencia de una válvula aórtica bicúspide. Esta anomalía valvular es común en pacientes con coartación y puede contribuir a la patología cardiovascular adicional.
Asimismo, la coartación de la aorta se asocia con el síndrome de Turner, una anormalidad cromosómica caracterizada por la presencia de un cromosoma X único (XO). Los pacientes con síndrome de Turner pueden presentar un cuello alado, una característica física que puede ser observada en la evaluación clínica.
Exámenes complementarios
En el diagnóstico de la coartación aórtica, una serie de hallazgos clínicos y estudios de imagen son esenciales para confirmar la presencia y evaluar la gravedad de la obstrucción aórtica. Entre estos hallazgos, el electrocardiograma (ECG), la radiografía de tórax y las técnicas de imagen avanzadas juegan papeles cruciales en la identificación de esta condición y en la planificación del tratamiento.
Electrocardiograma (ECG): El ECG de los pacientes con coartación aórtica típicamente muestra hipertrofia ventricular izquierda (HVI). Esta condición se debe al esfuerzo adicional que debe hacer el ventrículo izquierdo para superar la obstrucción en la aorta y bombear sangre al resto del cuerpo. La sobrecarga de presión crónica en el ventrículo izquierdo resulta en un aumento del grosor de la pared ventricular, que es detectable en el ECG como un aumento de las amplitudes y duraciones de las ondas, características de la hipertrofia.
Radiografía de Tórax: En la radiografía de tórax, uno de los hallazgos distintivos de la coartación aórtica es el “notching” o acentuación del contorno inferior de las costillas. Este fenómeno, conocido como “rib notching”, es causado por la erosión ósea debida a la presión crónica ejercida por las arterias intercostales colaterales dilatadas que se desarrollan para compensar la obstrucción aórtica. La radiografía también puede mostrar dilatación de la arteria subclavia izquierda y dilatación postestenótica de la aorta descendente, contribuyendo a una imagen radiográfica característica en forma de “3”. Este signo radiográfico se observa como una forma de “3” en la sombra aórtica en la proyección PA (posteroanterior), con el “notch” representando el área de la coartación.
Ecocardiografía/Doppler: La ecocardiografía, combinada con el Doppler, es una herramienta diagnóstica esencial para la coartación aórtica. No solo permite visualizar la anatomía del corazón y la aorta, sino que también ayuda a evaluar la severidad de la coartación mediante la medición del gradiente de presión a través de la lesión. Además, puede identificar la presencia de una válvula aórtica bicúspide, que se encuentra en un porcentaje significativo de pacientes con coartación aórtica.
Resonancia Magnética (RM) y Tomografía Computarizada (TC): Tanto la resonancia magnética como la tomografía computarizada proporcionan imágenes detalladas de la anatomía de la coartación aórtica. Estos estudios permiten una visualización precisa de la región de la coartación y de las estructuras adyacentes, facilitando la evaluación de la severidad de la obstrucción y de cualquier dilatación postestenótica. La RM y la TC son fundamentales para definir la estructura anatómica de la coartación y planificar intervenciones quirúrgicas o percutáneas.
Cateterismo Cardíaco: El cateterismo cardíaco es crucial para obtener una medición definitiva del gradiente de presión a través de la coartación. Proporciona datos precisos sobre la presión en diferentes segmentos de la aorta, que son esenciales para evaluar la severidad de la coartación y para tomar decisiones sobre el tratamiento. Además, el cateterismo es necesario si se considera la opción de la colocación de stent percutáneo, ya que permite la evaluación directa y la planificación del procedimiento.
Tratamiento y pronóstico
La insuficiencia cardíaca es una complicación común tanto en la infancia como en adultos no tratados cuando la coartación aórtica es severa. En los niños, la coartación severa provoca una sobrecarga significativa sobre el ventrículo izquierdo, que debe bombear con mayor fuerza para superar la obstrucción en la aorta. Esta presión adicional puede llevar al desarrollo de insuficiencia cardíaca, ya que el ventrículo izquierdo puede eventualmente volverse incapaz de mantener un gasto cardíaco adecuado. En adultos que han estado sin tratamiento durante mucho tiempo, el problema es similar. La hipertensión crónica derivada de la coartación severa causa una sobrecarga prolongada en el corazón, que puede culminar en insuficiencia cardíaca cuando el corazón no puede mantener el ritmo de trabajo adicional.
La necesidad de intervención se vuelve crítica cuando el gradiente pico de presión entre las extremidades superiores e inferiores supera los 20 mm Hg, especialmente si hay formación de vasos colaterales. Estos vasos colaterales, que se desarrollan para compensar la obstrucción en la aorta, pueden indicar una coartación severa y contribuir a complicaciones adicionales. Las directrices de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) subrayan que una estenosis aórtica superior al 50% define una coartación severa, lo que respalda la necesidad de intervención en estos casos.
Los pacientes con coartación severa no tratados tienen un alto riesgo de muerte prematura, frecuentemente antes de los 50 años, debido a complicaciones graves como hipertensión descontrolada, ruptura de la aorta, endarteritis infecciosa (una infección de las arterias) o hemorragia cerebral. Estas complicaciones son resultado de la presión constante y elevada que la coartación impone sobre el sistema cardiovascular y otros órganos vitales. Además, la disección aórtica, una separación de las capas de la pared aórtica, ocurre con mayor frecuencia en pacientes con coartación severa debido al estrés prolongado sobre la aorta.
Durante el embarazo, una coartación significativa puede ser mal tolerada, ya que la obstrucción aórtica puede dificultar el flujo sanguíneo adecuado hacia el útero y la placenta. Esto puede poner en riesgo tanto a la madre como al feto, al limitar la capacidad del corazón para manejar la carga adicional que conlleva el embarazo.
La resección quirúrgica del sitio de la coartación, aunque efectiva, conlleva riesgos inherentes. La tasa de mortalidad quirúrgica en estos procedimientos varía entre el 1 y el 4%, y también existe el riesgo de lesión en la médula espinal, dada la proximidad de la aorta a estructuras nerviosas cruciales.
El stent endovascular se ha establecido como el procedimiento intervencionista percutáneo preferido para la reparación de la coartación aórtica, particularmente cuando la anatomía del paciente lo permite. Este enfoque tiene varias ventajas sobre las opciones tradicionales, especialmente los stents metálicos desnudos. Los stents recubiertos autoexpandibles y los stents expandibles por globo ofrecen beneficios significativos debido a sus características específicas. Los stents recubiertos proporcionan una barrera adicional que reduce el riesgo de trombosis y restenosis en el sitio de la coartación, y su capacidad para expandirse y adaptarse al diámetro del vaso tratado permite una restauración más efectiva del flujo sanguíneo. En comparación, los stents metálicos desnudos, aunque útiles, pueden tener una mayor predisposición a complicaciones como la reestenosis o la trombosis debido a la falta de un recubrimiento que actúe como una capa protectora.
La mayoría de las reparaciones de coartación en adultos se realizan ahora de manera percutánea, lo que ofrece ventajas en términos de menor invasividad y tiempos de recuperación más cortos en comparación con la cirugía abierta. Sin embargo, en casos donde el stenting no es factible o no proporciona resultados adecuados, la resección quirúrgica sigue siendo una opción válida. Esta técnica generalmente implica una anastomosis extremo a extremo para eliminar la sección estenosada y restaurar la continuidad normal de la aorta. Aunque efectiva, la cirugía abierta no está exenta de riesgos, y aproximadamente entre el 25% y el 50% de los pacientes corregidos quirúrgicamente continúan experimentando hipertensión años después de la intervención. Esta hipertensión persistente puede ser atribuida a cambios permanentes en el sistema renina-angiotensina, disfunción endotelial, rigidez aórtica, alteraciones en la morfología del arco aórtico y aumento de la rigidez ventricular.
El tipo de reparación realizado, ya sea mediante dilatación con globo, stenting o resección quirúrgica, puede influir significativamente en el desarrollo de la hipertensión postoperatoria. Cada método tiene sus propias implicaciones para la fisiología vascular y el funcionamiento del corazón. Por ejemplo, la dilatación con globo puede no ser suficiente para tratar una coartación severa, y la resección quirúrgica puede no resolver completamente las alteraciones a largo plazo en la estructura y función de la aorta.
La recurrencia de la estenosis de la coartación tras la intervención es una posibilidad que requiere un seguimiento a largo plazo. Esto es esencial para monitorear la eficacia del tratamiento y para identificar y tratar a tiempo cualquier recurrencia de la obstrucción, asegurando así la mejor gestión posible de la coartación aórtica y sus complicaciones asociadas.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Baumgartner H et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42:563. [PMID: 32860028]
- Stout KK et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2019;73:e81. [PMID: 30121239]
Anatomía del hígado
Síguenos en X: @el_homomedicus y @enarm_intensivo
APRENDER CIRUGÍA
