La deficiencia selectiva de inmunoglobulina A (IgA) es el trastorno primario de inmunodeficiencia más común y se caracteriza por niveles indetectables de IgA en suero (por debajo de 7 mg/dL), mientras que los niveles de las inmunoglobulinas G (IgG) y M (IgM) permanecen dentro de los rangos normales. Esta condición presenta una prevalencia aproximada de 1 en 500 individuos, con una mayor incidencia observada en personas de raza blanca. A pesar de su prevalencia, la mayoría de los individuos afectados se encuentran asintomáticos y la deficiencia de IgA se detecta de forma incidental en análisis de sangre realizados por otros motivos.
Desde un punto de vista clínico, la deficiencia selectiva de IgA es generalmente bien tolerada, ya que muchas personas con esta condición no presentan síntomas evidentes de inmunodeficiencia. Sin embargo, un pequeño porcentaje de pacientes experimenta infecciones bacterianas recurrentes, que afectan principalmente las vías respiratorias y el tracto gastrointestinal. Estas infecciones incluyen sinusitis, otitis media, bronquitis y trastornos gastrointestinales como la diarrea crónica. A pesar de estos episodios infecciosos, el riesgo de infecciones graves sigue siendo relativamente bajo en comparación con otras inmunodeficiencias más severas.
Además, la deficiencia de IgA se ha asociado con un mayor riesgo de padecer trastornos atópicos y autoinmunitarios, lo que implica que las personas afectadas podrían tener una mayor predisposición a enfermedades como la enfermedad de Graves, el lupus eritematoso sistémico (LES), la artritis reumatoide juvenil, la diabetes mellitus tipo 1 y la enfermedad celíaca. La razón detrás de esta asociación no está completamente clara, pero podría estar relacionada con un desequilibrio en la regulación del sistema inmune, que predispone a los individuos a desarrollar estas condiciones.
En algunos casos, los individuos con niveles indetectables de IgA en suero pueden desarrollar anticuerpos específicos contra la IgA, ya sea en forma de anticuerpos IgG o IgE anti-IgA. Estos anticuerpos pueden aumentar el riesgo de reacciones anafilácticas en caso de que estos pacientes reciban infusiones de plasma o transfusiones de sangre, que contienen IgA. Este fenómeno ocurre debido a la presencia de IgA en las fracciones plasmáticas de las transfusiones, lo que puede inducir una respuesta inmunitaria adversa en personas con estos anticuerpos.
Es importante destacar que la terapia de reemplazo de inmunoglobulina G (IgG-RT) no está indicada para la deficiencia selectiva de IgA. Aunque en algunos contextos clínicos la terapia con inmunoglobulina intravenosa se utiliza para tratar otras inmunodeficiencias, en el caso de la deficiencia selectiva de IgA, esta terapia no sería efectiva para corregir la deficiencia de IgA, ya que los productos de IgG-RT contienen cantidades mínimas o nulas de IgA. De hecho, el uso de inmunoglobulina que contenga IgA podría ser peligroso debido al riesgo de anafilaxia. Así, la gestión de la deficiencia selectiva de IgA se basa principalmente en el control de infecciones y el manejo adecuado de los trastornos asociados, sin recurrir a la suplementación con IgG.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
