La destrucción o degeneración de la materia gris y blanca adyacente al canal central de la médula espinal cervical provoca la formación de cavidades y la acumulación de líquido dentro de la médula espinal. Este proceso patológico se conoce como siringomielia y su mecanismo de desarrollo, o patogénesis, no se comprende completamente. Sin embargo, se ha observado que muchos casos de siringomielia están asociados con la malformación de Arnold-Chiari.
La malformación de Arnold-Chiari es una anomalía en la que las amígdalas cerebelosas, el bulbo raquídeo y el cuarto ventrículo son desplazados hacia el canal espinal. Este desplazamiento puede ocurrir debido a una anomalía en el desarrollo del cráneo o la columna vertebral, lo que provoca un aumento de presión en el espacio subaracnoideo y la consiguiente migración de estas estructuras hacia abajo. En algunos casos, este desplazamiento puede ir acompañado de un meningocele o mielomeningocele, condiciones en las que las membranas que rodean la médula espinal protruyen a través de un defecto en la columna vertebral.
En estos escenarios, la cavidad dentro de la médula espinal puede estar conectada al canal central dilatado, lo que sugiere que la siringomielia puede ser una manifestación de una dilatación del canal central en lugar de un proceso patológico independiente. Sin embargo, no todos los casos de siringomielia están relacionados con la malformación de Arnold-Chiari, y en estos casos, la causa de la cavitación es menos clara. Se ha sugerido que otros factores, como traumatismos, enfermedades inflamatorias o condiciones hereditarias, pueden contribuir al desarrollo de cavidades dentro de la médula espinal.
La acumulación de líquido en estas cavidades puede tener efectos devastadores sobre la función neurológica. A medida que la cavidad se expande, puede causar compresión de las estructuras nerviosas circundantes, lo que resulta en síntomas neurológicos que incluyen debilidad muscular, pérdida de sensibilidad, dolor y alteraciones en el control de la temperatura. Estos síntomas pueden variar según la ubicación y el tamaño de la cavidad, así como el grado de compresión de las vías nerviosas adyacentes.
Manifestaciones clínicas
La siringomielia presenta un cuadro clínico característico que se manifiesta a través de una serie de síntomas neurológicos distintivos. Uno de los hallazgos más significativos es la atrofia segmentaria de los músculos, que se traduce en debilidad y disminución del volumen muscular en áreas específicas del cuerpo. Este fenómeno se acompaña de arreflexia, es decir, la ausencia de reflejos en las extremidades afectadas. Además, los pacientes experimentan una pérdida de la percepción del dolor y la temperatura en una distribución en «capa», que resulta de la destrucción de las fibras nerviosas que cruzan en la parte anterior del canal central en la médula espinal cervical media. Esta pérdida sensorial ocurre típicamente en la parte superior de los brazos y la espalda, lo que crea la característica forma de «capa».
Otro hallazgo asociado a la siringomielia es la presencia de cifoescoliosis torácica, una deformidad de la columna vertebral que se manifiesta como una curvatura anormal. Esta deformidad puede agravar la compresión medular y contribuir a la progresión de los síntomas neurológicos.
Con el avance de la enfermedad, se produce un compromiso de los tractos motores y sensoriales largos, lo que provoca déficits piramidales y sensoriales en las extremidades inferiores. Esto se traduce en debilidad muscular y alteraciones en la sensación en las piernas, añadiendo una complejidad adicional al cuadro clínico.
La extensión ascendente de la cavitación hacia la región bulbar, conocida como siringobulbia, puede llevar a la disfunción del tronco encefálico inferior. Esto se traduce en la aparición de paresia bulbar, nistagmo y alteraciones sensoriales que pueden afectar uno o ambos lados de la cara. Estos síntomas reflejan la severidad del compromiso neurológico y la extensión de la lesión.
Además, la siringomielia puede presentarse en asociación con tumores intramedulares o tras lesiones severas de la médula espinal. En estos casos, la cavidad resultante no se comunica con el canal central, lo que sugiere que el mecanismo de formación de la cavidad puede diferir del observado en la siringomielia asociada a la malformación de Arnold-Chiari.
Exámenes complementarios
En los pacientes con malformación de Arnold-Chiari, la tomografía computarizada revela características anatómicas específicas que son indicativas de esta condición. En particular, se observa una fosa posterior pequeña, acompañada de un agrandamiento del foramen magno. Estas anomalías son importantes porque el foramen magno, que es la abertura en la base del cráneo a través de la cual la médula espinal se conecta al cerebro, puede verse comprometido por la falta de espacio en la fosa posterior. Esta falta de espacio puede resultar en la herniación de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal, lo que puede provocar una serie de síntomas neurológicos.
Además de estos hallazgos, a menudo se identifican otras anormalidades esqueléticas asociadas en la base del cráneo y en la parte superior de la columna cervical. Estas anomalías pueden incluir malformaciones en la estructura ósea que afectan la forma en que la médula espinal y el cerebro interactúan, contribuyendo a la patología neurológica observada en estos pacientes.
La resonancia magnética proporciona imágenes más detalladas y revela no solo la presencia de un siringe, o cavidad en la médula espinal, sino también los hallazgos característicos de la malformación de Arnold-Chiari. Entre estos hallazgos, se destaca el desplazamiento caudal del cuarto ventrículo, que es la estructura del sistema ventricular del cerebro que contiene líquido cefalorraquídeo. Este desplazamiento indica que las estructuras cerebrales están siendo empujadas hacia abajo debido a la falta de espacio en la fosa posterior.
La herniación de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno es otro hallazgo clave. Esta herniación puede resultar en la compresión de la médula espinal y el tronco encefálico, lo que lleva a síntomas neurológicos como dolores de cabeza, problemas de equilibrio, y alteraciones en la función motora y sensorial.
En pacientes con cavitación relacionada con lesiones pasadas o neoplasias intramedulares, se puede encontrar un aumento focal del diámetro de la médula espinal, que es observable a través de la mielografía o la resonancia magnética. Este aumento en el diámetro de la médula espinal sugiere la presencia de una cavidad que puede haber sido inducida por una lesión previa o por el crecimiento de un tumor dentro de la médula espinal. Estas cavidades pueden ser responsables de la disfunción neurológica observada, ya que interfieren con la transmisión de impulsos nerviosos a lo largo de la médula.
Tratamiento
El tratamiento de la malformación de Arnold-Chiari con siringomielia asociada implica un enfoque quirúrgico que se centra en descomprimir la malformación en el foramen magno. Este procedimiento generalmente se lleva a cabo mediante una craniectomía suboccipital y una laminectomía cervical superior. La craniectomía suboccipital consiste en la resección de una porción del hueso en la parte posterior del cráneo, lo que permite aumentar el espacio en la fosa posterior. La laminectomía cervical superior implica la remoción de una o más láminas vertebrales en la parte superior de la columna cervical, lo que también contribuye a aliviar la presión sobre la médula espinal.
El objetivo principal de estas intervenciones es aliviar la compresión del sistema nervioso central que ocurre en la región del foramen magno. Esta descompresión puede ayudar a restaurar el flujo normal del líquido cefalorraquídeo y reducir los síntomas neurológicos asociados con la malformación. Durante el procedimiento, se debe drenar la cavidad de la médula espinal, conocida como siringe, que es donde se acumula el líquido. En algunos casos, si es necesario, se puede crear un desagüe para el cuarto ventrículo, lo que puede ayudar a mejorar el drenaje del líquido cefalorraquídeo y prevenir la reaparición de la siringomielia.
Cuando la cavitación está asociada con un tumor intramedular, el tratamiento quirúrgico sigue siendo la opción principal. La resección completa del tumor es ideal, pero en situaciones donde esto no es posible debido a la localización del tumor o su relación con estructuras nerviosas críticas, la terapia de radiación puede ser necesaria. Esta terapia puede ayudar a reducir el tamaño del tumor y controlar el crecimiento tumoral, contribuyendo a la mejora de la función neurológica.
La siringomielia postraumática, que puede desarrollarse tras un traumatismo en la médula espinal, también se trata quirúrgicamente si provoca déficits neurológicos crecientes o dolor intolerable. En estos casos, la intervención busca descomprimir la médula espinal y restaurar la función neurológica, aliviando así el dolor y mejorando la calidad de vida del paciente.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2024. McGraw Hill.
Originally posted on 28 de octubre de 2024 @ 9:56 AM
