Características clínicas de las enfermedades quísticas del riñón
Características clínicas de las enfermedades quísticas del riñón

Características clínicas de las enfermedades quísticas del riñón

Las enfermedades quísticas renales son trastornos caracterizados por la formación de quistes en los riñones, los cuales son cavidades recubiertas por epitelio y llenas de material líquido o semisólido. Estos quistes se desarrollan principalmente a partir de los elementos tubulares renales. Los quistes renales simples son bastante comunes y se encuentran en aproximadamente el 50% de los individuos mayores de 50 años, aunque en su mayoría son asintomáticos y tienen una escasa relevancia clínica. Estos quistes simples rara vez causan problemas graves y, generalmente, no requieren tratamiento.

Sin embargo, la formación de quistes renales no es un fenómeno exclusivo de las personas mayores. En personas con enfermedad renal crónica o insuficiencia renal terminal, los cambios patológicos en el parénquima renal, como la cicatrización y la remodelación, pueden conducir a la aparición de quistes simples adquiridos. Estos quistes, aunque también suelen ser asintomáticos, tienen un pequeño riesgo de transformarse de manera maligna, aunque este riesgo es bajo.

En contraste con los quistes renales adquiridos, las enfermedades quísticas renales hereditarias son trastornos genéticos que se caracterizan por la presencia de múltiples quistes en ambos riñones. Dependiendo del tipo específico de enfermedad quística hereditaria, estos quistes pueden provocar una progresión hacia una insuficiencia renal terminal. Entre las enfermedades quísticas hereditarias más conocidas se encuentran la enfermedad poliquística renal autosómica dominante y la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva, ambas asociadas con una acumulación masiva de quistes que alteran la función renal, eventualmente conduciendo a una pérdida renal progresiva y, en muchos casos, a la necesidad de tratamiento sustitutivo como la diálisis o un trasplante renal.

Las características clínicas de las enfermedades quísticas renales varían considerablemente dependiendo del tipo de enfermedad y la presentación del paciente. Estas afecciones pueden manifestarse de formas muy diferentes, desde formas asintomáticas hasta enfermedades graves que pueden llevar a insuficiencia renal.

Quistes renales simples
Los quistes renales simples son los más comunes y generalmente se presentan en individuos mayores, sin embargo, rara vez provocan síntomas clínicos importantes. Estos quistes son pequeños, localizados en la corteza y la médula del riñón, y no suelen ser la causa de complicaciones graves. En la mayoría de los casos, los pacientes no experimentan hematuria (sangre en la orina), hipertensión ni otros signos clínicos significativos. La prevalencia de los quistes renales simples aumenta con la edad, pero no conlleva un riesgo importante de insuficiencia renal ni de malignidad.

Quistes renales adquiridos
Los quistes renales adquiridos se desarrollan típicamente en personas con enfermedad renal crónica (ERC) o insuficiencia renal terminal. Estos quistes suelen encontrarse tanto en la corteza como en la médula renal, y su tamaño puede variar, generalmente siendo pequeños. A diferencia de los quistes simples, los adquiridos pueden estar asociados con la formación de adenocarcinomas en los quistes. La prevalencia de esta afección es más alta en pacientes en tratamiento con diálisis, y estos pacientes tienen un mayor riesgo de complicaciones como infecciones urinarias, cálculos renales y anomalías hepáticas, que pueden complicar el manejo de la enfermedad.

Enfermedad poliquística renal autosómica dominante
La enfermedad poliquística renal autosómica dominante es una afección hereditaria que se caracteriza por la formación de numerosos quistes grandes en ambos riñones. La aparición de la enfermedad ocurre generalmente entre los 20 y 40 años, y los quistes pueden encontrarse en la corteza y médula renal, afectando gravemente la función renal. Esta enfermedad está asociada con una alta prevalencia de hipertensión y puede llevar a insuficiencia renal terminal con el tiempo. Además de los quistes renales, los pacientes pueden presentar complicaciones extrarrenales, como quistes hepáticos, aneurismas cerebrales y cálculos renales. La insuficiencia renal es común en estos pacientes, y muchos requerirán tratamientos sustitutivos, como diálisis o trasplante renal.

Riñón esponjoso medular
El riñón esponjoso medular es una condición rara en la que se desarrollan quistes en los conductos colectores renales. Estos quistes son pequeños y se encuentran en la unión corticomedular. Aunque generalmente no se asocia con hipertensión ni insuficiencia renal, los pacientes pueden presentar infecciones urinarias y cálculos renales. El inicio de los síntomas suele ocurrir en la edad adulta, y los quistes no suelen ser tan grandes ni tan numerosos como en la enfermedad poliquística renal autosómica dominante. Sin embargo, la enfermedad puede ser un factor de riesgo para la aparición de complicaciones renales.

Enfermedad quística medular del riñón
Esta enfermedad es otra forma rara de quistes renales que afecta la médula renal, similar al riñón esponjoso medular, pero con características más graves y una mayor tendencia a la progresión hacia insuficiencia renal. La prevalencia de esta condición es extremadamente baja y su herencia suele ser autosómica dominante. Los quistes en este tipo de enfermedad también se localizan en la médula y la unión corticomedular, y los pacientes pueden experimentar síntomas como poliuria y pérdida de sal, que pueden complicar la gestión clínica.

 

 

 

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Fuente y lecturas recomendadas:
  1. Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
  2. Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
  3. Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
  4. Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
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