Antes de la implementación generalizada de la vacunación contra el virus de la poliomielitis en la década de 1950, esta enfermedad viral era la causa más frecuente de mielitis flácida aguda, también conocida como parálisis flácida aguda. La poliomielitis se caracteriza por la destrucción selectiva de las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal, lo que provoca una parálisis súbita, asimétrica y flácida, principalmente en las extremidades. Este patrón clínico se corresponde con las manifestaciones típicas de la mielitis flácida aguda, por lo que, durante décadas, ambos términos estuvieron íntimamente relacionados, hasta que la vacunación redujo drásticamente la incidencia de la poliomielitis a nivel mundial.
Con la significativa disminución de casos de poliomielitis gracias a las campañas de inmunización, otras etiologías virales han cobrado relevancia como causas de esta entidad neurológica. En la actualidad, se reconoce que diversos enterovirus no relacionados con la poliomielitis, particularmente los enterovirus A71 y D68, son los agentes infecciosos más frecuentemente asociados a la mielitis flácida aguda. Estos virus pertenecen a la misma familia que el virus de la poliomielitis y comparten afinidad por el tejido nervioso, especialmente por las motoneuronas de la médula espinal, aunque la fisiopatología específica de su neurotropismo aún no está completamente dilucidada.
La enfermedad ha sido reportada en múltiples regiones del mundo, incluyendo al menos 20 países del continente africano, 5 países de la región del Mediterráneo Oriental, y de forma intermitente en naciones europeas como Alemania y Francia. En los Estados Unidos, donde todos los estados y el Distrito de Columbia han reportado casos, el Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés) inició la vigilancia activa de esta patología en el año 2014, debido a un aumento inusual en la incidencia de cuadros clínicos compatibles con mielitis flácida aguda.
Desde el inicio de dicha vigilancia, se han registrado tres brotes en territorio estadounidense. El más significativo tuvo lugar en el año 2018, cuando se confirmaron 238 casos. La mayoría de los pacientes presentaron un cuadro viral inespecífico en el mes previo a la aparición de los signos neurológicos, lo cual sugiere un vínculo entre una infección viral aguda y la posterior disfunción del sistema nervioso motor. Las manifestaciones clínicas más comunes incluyeron debilidad flácida de las extremidades superiores o de las cuatro extremidades, con preservación de las funciones sensoriales y autonómicas, en consonancia con la afectación selectiva de las neuronas motoras.
En todos los casos reportados durante estos brotes, se descartó la poliomielitis como causa etiológica mediante pruebas diagnósticas específicas. No obstante, a pesar de las asociaciones con ciertos enterovirus, no siempre fue posible identificar un agente causal único y definitivo en cada paciente. Esta limitación evidencia la complejidad del diagnóstico etiológico de la mielitis flácida aguda y subraya la necesidad de continuar con la investigación clínica y epidemiológica para esclarecer los mecanismos patogénicos involucrados.
Manifestaciones clínicas
La mielitis flácida aguda es una enfermedad neurológica que afecta predominantemente a la población pediátrica, con una edad promedio de presentación de aproximadamente cinco años. Esta distribución etaria sugiere una mayor vulnerabilidad del sistema nervioso inmaduro ante ciertos agentes infecciosos o mecanismos inmunológicos que desencadenan el daño neurológico característico de esta entidad. Además, se ha observado una clara estacionalidad en la presentación de los casos, con una mayor incidencia durante el final del verano y el inicio del otoño. Este patrón temporal coincide con la circulación estacional de diversos virus respiratorios y entéricos, como los enterovirus, lo cual apoya la hipótesis de un desencadenante viral en la fisiopatogenia de la enfermedad.
Clínicamente, la mielitis flácida aguda cursa en tres etapas bien definidas: la fase prodrómica, la fase de lesión neurológica aguda y la fase de convalecencia.
Durante la fase prodrómica, los pacientes suelen presentar síntomas inespecíficos de tipo infeccioso, que incluyen fiebre, síntomas respiratorios altos como rinorrea, tos o congestión nasal, y manifestaciones gastrointestinales como diarrea o vómitos. Esta fase refleja la respuesta inicial del organismo ante una infección viral sistémica. En la mayoría de los casos, esta etapa ocurre entre una y cuatro semanas antes del inicio de los signos neurológicos, lo que sugiere un intervalo de latencia entre la infección viral primaria y el desarrollo del daño neurológico.
Posteriormente, en la fase aguda de lesión neurológica, comienzan a manifestarse los signos característicos del compromiso del sistema nervioso motor. El signo clínico más prominente es la debilidad flácida de uno o más miembros, acompañada de hiporreflexia o arreflexia. Esta debilidad suele ser asimétrica y predomina en las extremidades superiores más que en las inferiores, lo que distingue esta entidad de otras mielopatías. En algunos casos, puede haber una recurrencia de la fiebre, acompañada de mialgias y malestar general, lo cual indica una activación inmune continua o una segunda fase de diseminación viral. La distribución de la debilidad sugiere un patrón específico de afectación de las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal cervical, aunque el grado y la extensión de la lesión pueden variar considerablemente entre pacientes.
Una vez que los síntomas neurológicos agudos se estabilizan, comienza la fase de convalecencia, que puede prolongarse durante meses o incluso años. En esta etapa, los pacientes pueden experimentar secuelas neurológicas importantes, como debilidad muscular residual, atrofia de los grupos musculares comprometidos, y alteraciones funcionales persistentes que afectan la movilidad y la calidad de vida. La recuperación neurológica es lenta e incompleta en muchos casos, lo cual refleja el daño estructural irreversible de las neuronas motoras afectadas.
Exámenes diagnósticos
En el contexto de la mielitis flácida aguda, el análisis del líquido cefalorraquídeo constituye una herramienta diagnóstica fundamental, ya que permite evaluar los cambios inflamatorios y orientar hacia una etiología infecciosa o inmunomediada. Los hallazgos típicos en el líquido cefalorraquídeo incluyen pleocitosis, es decir, un recuento elevado de leucocitos, generalmente superior a 5 células por microlitro. Este aumento celular refleja una respuesta inflamatoria en el sistema nervioso central, comúnmente inducida por infecciones virales neurotrópicas.
Además, es frecuente encontrar una elevación moderada en la concentración de proteínas, lo que sugiere disrupción de la barrera hematoencefálica o daño neuronal localizado, particularmente en las motoneuronas del asta anterior de la médula espinal. A pesar de estos signos de inflamación, la concentración de glucosa en el líquido cefalorraquídeo suele permanecer dentro de los rangos normales, lo cual es típico en infecciones virales y ayuda a diferenciar este cuadro de las infecciones bacterianas, donde la glucosa suele disminuir.
Dada la fuerte asociación entre la mielitis flácida aguda y ciertos virus respiratorios y entéricos, todos los pacientes con sospecha clínica deben ser sometidos a estudios virológicos exhaustivos. Esto incluye pruebas específicas para la detección de enterovirus, especialmente los tipos D68 y A71, así como rinovirus, a partir de muestras obtenidas de sitios anatómicos relevantes como secreciones respiratorias, heces y líquido cefalorraquídeo. Además, debe considerarse la posibilidad de infecciones menos frecuentes pero también neuroinvasivas, por lo que es prudente realizar pruebas para arbovirus (como virus del Nilo Occidental), adenovirus y herpesvirus, dependiendo de la exposición epidemiológica del paciente y la región geográfica.
Debido a la importancia de la vigilancia epidemiológica y a la necesidad de un control sanitario adecuado, todos los casos sospechosos de mielitis flácida aguda deben ser notificados sin demora a los departamentos de salud estatales, al Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades, o a ambos. Esta notificación permite el seguimiento de brotes, la identificación de agentes emergentes y la implementación de medidas de salud pública.
Desde el punto de vista diagnóstico, la resonancia magnética nuclear de encéfalo y médula espinal es esencial y debe realizarse de forma complementaria a la punción lumbar. En la mielitis flácida aguda, los hallazgos característicos en la resonancia magnética incluyen alteraciones focales de la sustancia gris central de la médula espinal, especialmente a nivel de las astas anteriores. Estas imágenes reflejan la afectación preferencial de las neuronas motoras inferiores, que constituye el sello distintivo de la enfermedad. La resonancia puede mostrar hiperintensidad en secuencias T2, sin captación de contraste significativa, lo cual apoya el diagnóstico en el contexto clínico adecuado.
Tratamiento
La mielitis flácida aguda representa un desafío terapéutico considerable debido a la falta de un tratamiento específico que permita modificar su curso clínico de forma efectiva. A diferencia de otras afecciones neurológicas de origen infeccioso o inflamatorio, en esta enfermedad no se ha identificado hasta el momento una intervención farmacológica que haya demostrado beneficios concluyentes en estudios clínicos bien diseñados.
Por esta razón, el abordaje actual se basa en el cuidado de soporte. Este tipo de manejo tiene como objetivo preservar las funciones vitales, minimizar las complicaciones y facilitar la recuperación neurológica a través de un enfoque sintomático e interdisciplinario. Es fundamental vigilar estrechamente la función respiratoria, ya que en algunos pacientes la debilidad de los músculos respiratorios puede comprometer la ventilación espontánea, requiriendo soporte mecánico. Asimismo, deben considerarse aspectos como la nutrición adecuada, el control del dolor y la prevención de infecciones secundarias.
Diversas terapias inmunomoduladoras han sido utilizadas en un intento de mejorar la evolución clínica, aunque su eficacia no ha sido demostrada de forma consistente. Entre estas se incluyen la inmunoglobulina intravenosa, los corticosteroides a altas dosis y la plasmaféresis. Estas terapias, frecuentemente aplicadas en otras enfermedades neurológicas inflamatorias, han sido administradas de manera empírica en pacientes con mielitis flácida aguda, pero hasta ahora los estudios disponibles no han logrado establecer una eficacia clara. Por lo tanto, su uso debe ser considerado con cautela y siempre dentro del contexto clínico individualizado, teniendo en cuenta la etapa de la enfermedad y el estado general del paciente.
Durante la fase de convalecencia, que puede extenderse por un período prolongado, el objetivo terapéutico se centra en la recuperación funcional y en la mejora de la calidad de vida del paciente. La rehabilitación física constituye el eje principal de este proceso. Incluye fisioterapia intensiva orientada a preservar la movilidad, mejorar la fuerza muscular, prevenir contracturas y estimular la reorganización neuromuscular. En función del grado de discapacidad, también pueden requerirse otras intervenciones, como terapia ocupacional, terapia del lenguaje o el uso de dispositivos ortopédicos de asistencia.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Chen J et al. Clinical evaluation of the lot-to-lot consistency of an enterovirus 71 vaccine in a commercial-scale phase IV clinical trial. Hum Vaccin Immunother. 2022;18:2063630. [PMID: 35714273]
- Liu X et al. Immunogenicity and safety of an inactivated enterovirus 71 vaccine co-administered with measles-mumpsrubella vaccine and live attenuated Japanese encephalitis vaccine: a phase 4, single-center, randomized controlled trial. Hum Vaccin Immunother. 2021;17:5348. [PMID: 34905446]
- Murphy OC et al. Acute flaccid myelitis: cause, diagnosis, and management. Lancet. 2021;397:334. [PMID: 33357469]
