¿Qué es el síndrome de Plummer-Vinson o Patterson-Brown-Kelly ?

El síndrome de Plummer-Vinson se define por la tríada clásica de disfagia, anemia ferropénica y membranas esofágicas.
El síndrome es muy raro en la actualidad pero su reconocimiento sigue siendo importante porque identifica a un grupo de pacientes que presentan mayor riesgo de carcinoma epidermoide de faringe y esófago.

La disminución en la prevalencia del síndrome se correlaciona con la mejora del estado nutricional y la desaparición de la deficiencia de hierro generalizada en el mundo.
La mayoría de los pacientes son mujeres blancas de mediana edad, de la cuarta a la séptima década de la vida.
El síndrome también se ha descrito en niños y adolescentes.

Se desconoce la patogenia del síndrome de Plummer-Vinson.
El factor etiológico más importante posible es la deficiencia de hierro, la disfagia se puede mejorar con la suplementación con hierro.
Se han propuesto otros factores etiológicos que incluyen desnutrición, predisposición genética o incluso procesos autoinmunes.

Las principales características clínicas del síndrome de Plummer-Vinson son disfagia poscricoide, membranas esofágicas superiores y anemia ferropénica.
La disfagia suele ser indolora e intermitente o progresiva a lo largo de los años, limitada a sólidos y en ocasiones asociada a pérdida de peso.
Los síntomas que resultan de la anemia son debilidad, palidez, fatiga y taquicardia.
Otras características clínicas pueden ser glositis, queilitis angular y koiloniquia (uñas en forma de cuchara), agrandamiento del bazo y la tiroides.

El diagnóstico se basa en la evidencia de anemia ferropénica y una o más membranas esofágicas en un paciente con disfagia poscricoidea.

Las membranas esofágicas pueden detectarse mediante una radiografía de deglución de bario.
El método diagnóstico más apropiado es la videofluoroscopia.
Las membranas también son detectables por endoscopia gastrointestinal superior.

Los exámenes de laboratorio revelan anemia por deficiencia de hierro con valores disminuidos de hemoglobina, hematocrito, volumen corpuscular medio, hierro y ferritina séricos y aumento de la capacidad total de unión al hierro.

El diagnóstico diferencial incluye todas las demás causas de disfagia, especialmente:
tumores malignos
estenosis benignas o anillos esofágicos
divertículos
trastornos de la motilidad como acalasia
trastornos de la motilidad espástica
esclerodermia
diabetes mellitus
enfermedad por reflujo gastroesofágico
trastornos de los músculos neuromusculares y esqueléticos.

El primer paso en el tratamiento del síndrome de Plummer-Vinson es aclarar la causa de la deficiencia de hierro.
El síndrome de Plummer-Vinson se puede tratar fácil y eficazmente con suplementos de hierro y dilatación mecánica.
La suplementación con hierro por sí sola puede resolver la disfagia en muchos pacientes.
En caso de obstrucción significativa de la luz esofágica por la membrana esofágica y disfagia persistente a pesar de la administración de suplementos de hierro, se debe realizar la rotura y dilatación de la membrana.

El síndrome de Plummer-Vinson se ha identificado como un factor de riesgo para desarrollar carcinoma de células escamosas del tracto gastrointestinal superior.
Como se asocia con un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas de la faringe y el esófago por lo que se recomienda una endoscopia digestiva alta de vigilancia cada año como seguimiento.
El pronóstico del síndrome de Plummer-Vinson sin asociación a cáncer es bueno.