¿Qué es el síndrome de Zollinger Ellison?

El síndrome de Zollinger-Ellison es una condición que se debe a la falta de control de la secreción de gran cantidad de gastrina causada por un tumor pancreático o duodenal de tipo neuroendocrino llamado: gastrinoma.

El 80%de los casos,  la enfermedad es esporádica, pero en 20% es hereditaria. La edad promedio al momento de la presentación es de 50 años.

La forma hereditaria o familiar del gastrinoma se relaciona con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1), en la que se presentan tumores de paratiroides, hipófisis, páncreas y duodeno.

El gastrinoma es la forma más común de tumor de páncreas en pacientes con endocrina múltiple tipo 1.

Al rededor  de 50 a 60% de los gastrinomas son malignos y al momento de la presentación existen metástasis en ganglios linfáticos, hígado y otros sitios distantes, con mayor la probabilidad de enfermedad metastásica a mayor tamaño del gastrinoma.

Existen en muchos pacientes antecedentes familiares de úlcera, así como úlcera gastroduodenal con hipercalcemia y carcinoide gástrico.

Manifestaciones clínicas

• Los síntomas más comunes de ZES son dolor epigástrico, enfermedad por reflujo gastroesofágico y diarrea.
• El 90% de los pacientes con gastrinoma tiene úlcera péptica.
• La mayor parte de las úlceras se localiza en sitios ordinarios como en duodeno proximal, pero la presencia de úlceras con distribución atípica por ejemplo en duodeno distal, yeyuno o úlceras múltiples, hace sospechar gastrinoma.
• La hipercalcemia se presenta en los gastrinomas.
• La úlcera péptica recurrente o resistente al tratamiento.
• Diarrea secretora.
• Hipertrofia de los pliegues gástricos, e
• Esofagitis con estenosis.
• Úlcera con sangrado o perforación.

Pruebas de laboratorio

• Todos los pacientes con gastrinoma tienen concentraciones altas de gastrina.
• La hipergastrinemia en presencia de secreción basal de ácido es muy sugestiva de gastrinoma.
• Los pacientes con gastrinoma casi siempre tienen secreción basal de ácido > 15 meq/h o > 5 meq/h si se sometieron a algún procedimiento previo para úlcera péptica.
• El diagnóstico de síndrome de Zollinger -Ellison se confirma con la prueba de estimulación con secretina. Un aumento de 200 pg/ml o más en la gastrina sérica sugiere la presencia de un gastrinoma.
• Las concentraciones séricas de calcio y hormona paratiroidea en pacientes con gastrinoma para se miden para descartar MEN1.

Pruebas de Imagen

• ecografía abdominal: es bastante específica pero no muy sensible.
• La CT y la MRI detectan casi todas las lesiones mayores de 2 cm.
• La ecografía endoscópica es más sensible.
• La gammagrafía de receptores de somatostatina (gammagrafía con octreótido). La sensibilidad y especificidad de este método se acerca a 100%.

Tratamiento

• En pacientes con gastrinoma esporádico (no familiar) se debe valorar la resección quirúrgica con fines curativos.
• El tratamiento del gastrinoma en pacientes con MEN1  rara vez los pacientes se curan con cirugía porque  los tumores tienden a ser pequeños y múltiples.
• La hipersecreción de ácido en pacientes con gastrinoma se trata con dosis altas de inhibidores de la bomba de protones.
• La vagotomía superselectiva se utiliza en el tratamiento de pacientes que tienen gastrinoma intratable mediante cirugía o no susceptible de resección.