¿Qué es el síndrome de Plummer-Vinson o Patterson-Brown-Kelly ?

Concepto

• El síndrome de Plummer-Vinson se define por la tríada clásica de disfagia, anemia ferropénica y membranas esofágicas.
• El síndrome es muy raro en la actualidad pero su reconocimiento sigue siendo importante porque identifica a un grupo de pacientes que presentan mayor riesgo de carcinoma epidermoide de faringe y esófago.

Epidemiología

• La disminución en la prevalencia del síndrome se correlaciona con la mejora del estado nutricional y la desaparición de la deficiencia de hierro generalizada en el mundo.
• La mayoría de los pacientes son mujeres blancas de mediana edad, de la cuarta a la séptima década de la vida.
• El síndrome también se ha descrito en niños y adolescentes.

Causas

• Se desconoce la patogenia del síndrome de Plummer-Vinson.
• El factor etiológico más importante posible es la deficiencia de hierro, la disfagia se puede mejorar con la suplementación con hierro.
• Se han propuesto otros factores etiológicos que incluyen desnutrición, predisposición genética o incluso procesos autoinmunes.

Características clínicas

• Las principales características clínicas del síndrome de Plummer-Vinson son disfagia poscricoide, membranas esofágicas superiores y anemia ferropénica.
• La disfagia suele ser indolora e intermitente o progresiva a lo largo de los años, limitada a sólidos y en ocasiones asociada a pérdida de peso.
• Los síntomas que resultan de la anemia son debilidad, palidez, fatiga y taquicardia.
• Otras características clínicas pueden ser glositis, queilitis angular y koiloniquia (uñas en forma de cuchara), agrandamiento del bazo y la tiroides.

Diagnóstico

• El diagnóstico se basa en la evidencia de anemia ferropénica y una o más membranas esofágicas en un paciente con disfagia poscricoidea.

Estudios de imagen

• Las membranas esofágicas pueden detectarse mediante una radiografía de deglución de bario.
• El método diagnóstico más apropiado es la videofluoroscopia.
• Las membranas también son detectables por endoscopia gastrointestinal superior.

Estudios de laboratorio

• Los exámenes de laboratorio revelan anemia por deficiencia de hierro con valores disminuidos de hemoglobina, hematocrito, volumen corpuscular medio, hierro y ferritina séricos y aumento de la capacidad total de unión al hierro.

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico diferencial incluye todas las demás causas de disfagia, especialmente:
• tumores malignos
• estenosis benignas o anillos esofágicos
• divertículos
• trastornos de la motilidad como acalasia
• trastornos de la motilidad espástica
• esclerodermia
• diabetes mellitus
• enfermedad por reflujo gastroesofágico
• trastornos de los músculos neuromusculares y esqueléticos.

Tratamiento

• El primer paso en el tratamiento del síndrome de Plummer-Vinson es aclarar la causa de la deficiencia de hierro.
• El síndrome de Plummer-Vinson se puede tratar fácil y eficazmente con suplementos de hierro y dilatación mecánica.
• La suplementación con hierro por sí sola puede resolver la disfagia en muchos pacientes.
• En caso de obstrucción significativa de la luz esofágica por la membrana esofágica y disfagia persistente a pesar de la administración de suplementos de hierro, se debe realizar la rotura y dilatación de la membrana.

Pronóstico

• El síndrome de Plummer-Vinson se ha identificado como un factor de riesgo para desarrollar carcinoma de células escamosas del tracto gastrointestinal superior.
• Como se asocia con un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas de la faringe y el esófago por lo que  se recomienda una endoscopia digestiva alta de vigilancia cada año como seguimiento.
• El pronóstico del síndrome de Plummer-Vinson sin asociación a cáncer es bueno.