¿Qué es la glomeruloesclerosis segmentaría focal?

glomeruloesclerosis segmentaría focal
glomeruloesclerosis segmentaría focal

La glomeruloesclerosis segmentaría focal es una enfermedad por la que se desarrolla tejido cicatricial en los glomérulos, las partes pequeñas de los riñones que filtran los desechos de la sangre. La glomeruloesclerosis segmentaría focal puede darse debido a diversas enfermedades. La glomeruloesclerosis segmentaría focal es relativamente común resulta a consecuencia del daño a los podocitos. Posibles causas de lesión de los podocitos son las enfermedades renales primarias y secundarias.

Las causas primarias de glomeruloesclerosis segmentaria focal se dividen en tres categorías:

🔸anomalías hereditarias

🔸polimorfismos en el gen APOL1

🔸incremento de las concentraciones del factor de permeabilidad circulante.

 

Las causas hereditarias de glomérulo esclerosis segmentaria focal son anomalías de una de las diversas proteínas de podocitos o una mutación subyacente de la colágena tipo 4. Las causas secundarias de glomeruloesclerosis segmentaria focal son lesión por sobrecarga renal, obesidad, hipertensión, reflujo urinario crónico, infección por VIH o por exposición a analgésicos o bisfosfonatos.

La proteinuria está presente en pacientes con glomeruloesclerosis segmentaria focal. En la glomeruloesclerosis segmentaria focal causada por nefropatía primaria, 80% de los niños y 50% de los adultos tienen síndrome nefrótico evidente; cuando surge por una causa secundaria, es poco común el síndrome nefrótico franco.

El diagnóstico de glomeruloesclerosis segmentaría focal exige biopsia renal. La microscopia de luz muestra esclerosis de porciones (segmentos) de algunos glomérulos, pero no de todos (por eso, es una enfermedad focal, no difusa). La microscopia electrónica muestra fusión de los podocitos epiteliales en la glomeruloesclerosis segmentaria focal.

El tratamiento de todas las formas de glomeruloesclerosis segmentaria focal debe incluir diuréticos para el edema, IECAs o bloqueadores del receptor de angiotensina para la proteinuria e hipertensión, así como estatinas o niacina para la hiperlipidemia. El tratamiento de inmunodepresión a base de prednisona oral, 1 mg/kg/día por cuatro a 16 semanas seguida de la reducción lenta de la dosis, se reserva para casos de glomeruloesclerosis segmentaria focal primaria nefrótica por un factor de permeabilidad circulante.

 

 

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