La purpura posttransfusional (PTP) es un trastorno raro y grave que se caracteriza por la aparición súbita de trombocitopenia, es decir, una disminución drástica en el número de plaquetas en la sangre, que ocurre típicamente dentro de una semana posterior a una transfusión de glóbulos rojos, plaquetas o plasma. Esta condición se debe a una respuesta inmunológica en la que el sistema inmune del paciente produce anticuerpos dirigidos contra un antígeno específico en las plaquetas humanas, conocido como PLA1. La presencia de estos anticuerpos es detectada en la mayoría de los individuos que desarrollan PTP.
La principal causa de la purpura posttransfusional es la producción de anticuerpos IgG contra el antígeno PLA1, un epítopo presente en las plaquetas de algunas personas. La mayoría de los pacientes con PTP son mujeres multiparas(aquellas que han tenido varios embarazos) o personas que han recibido transfusiones sanguíneas previas. Esta tendencia sugiere que la exposición a antígenos plaquetarios específicos durante el embarazo o transfusiones puede sensibilizar al sistema inmunológico, promoviendo la producción de anticuerpos que destruyen las plaquetas transfundidas.
Cuando estos anticuerpos se encuentran con plaquetas que contienen el antígeno PLA1 en la transfusión, se desencadena una respuesta inmunitaria que resulta en la destrucción acelerada de las plaquetas, lo que da lugar a una trombocitopenia severa. Este mecanismo también puede ser el responsable de la hemorragia, que es una complicación frecuente de la enfermedad, debido a que la baja cantidad de plaquetas impide una adecuada coagulación sanguínea.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Los síntomas típicos de la purpura posttransfusional incluyen sangrados de la piel, que se manifiestan como equimosis o petequias (manchas rojas o moradas en la piel), y sangrados más graves en otros órganos, como el tracto gastrointestinal o el sistema nervioso central. La trombocitopenia severa puede desarrollarse rápidamente, generalmente en el plazo de una semana después de la transfusión. Esta condición es potencialmente mortal si no se maneja adecuadamente, ya que la falta de plaquetas puede llevar a hemorragias significativas.
El diagnóstico de PTP se realiza principalmente mediante la identificación de los anticuerpos contra PLA1 en la sangre del paciente, lo cual confirma que la trombocitopenia es de origen inmunológico. Los análisis de laboratorio incluyen una prueba de inmunofluorescencia o una prueba de aglutinación plaquetaria, que permiten detectar la presencia de anticuerpos específicos dirigidos contra el PLA1.
Tratamiento
El tratamiento inicial de la purpura posttransfusional debe ser inmediato, ya que la condición puede empeorar rápidamente. El tratamiento de elección es la administración de inmunoglobulina intravenosa (IVIG), que se utiliza a dosis de 1 g/kg/día durante 2 días. La IVIG actúa al modular la respuesta inmune, reduciendo la producción de anticuerpos contra las plaquetas y protegiendo las plaquetas que quedan en circulación. Esta terapia debe administrarse lo antes posible, tan pronto como se sospeche el diagnóstico de PTP.
En cuanto al tratamiento con plaquetas, no se recomienda la transfusión de plaquetas en los pacientes con purpura posttransfusional a menos que haya un sangrado grave. Si es necesario transfundir plaquetas, se prefieren plaquetas que sean HLA-matched (es decir, que coincidan en los antígenos leucocitarios humanos) y que sean PLA1-negativas, ya que esto minimiza el riesgo de que los anticuerpos del paciente destruyan las plaquetas transfundidas.
En algunos casos de PTP refractaria, donde la trombocitopenia no mejora con el tratamiento inicial, pueden ser necesarias medidas adicionales, como una segunda dosis de IVIG, el intercambio plasmático (plasmaféresis) para eliminar los anticuerpos patológicos de la circulación, el uso de corticosteroides para suprimir la respuesta inmune o el uso de fármacos miméticos de trombopoyetina (TPO) para estimular la producción de plaquetas. En situaciones extremadamente graves, cuando otros tratamientos han fallado, podría considerarse una esplenectomía, ya que el bazo juega un papel central en la destrucción de plaquetas y, al eliminarlo, se puede reducir la eliminación de plaquetas de la circulación.
Prevención
Dado que la PTP puede ocurrir tras cualquier transfusión de plaquetas, glóbulos rojos o plasma, en pacientes que han tenido un episodio de purpura posttransfusional, es crucial evitar transfusiones que contengan plaquetas o plasma que puedan tener el antígeno PLA1. En estos pacientes, se recomienda utilizar productos sanguíneos que sean PLA1-negativos o productos lavados (en los que las plaquetas y los anticuerpos están eliminados durante el proceso de preparación), para reducir el riesgo de una nueva reacción.
Sin embargo, es importante destacar que, a pesar de la gravedad de esta condición, los datos que apoyan las diferentes opciones de tratamiento son aún limitados, y las estrategias terapéuticas pueden variar según las características individuales de cada paciente y su respuesta a los tratamientos iniciales.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
Originally posted on 24 de noviembre de 2024 @ 10:01 AM
