El término «epilepsia» se refiere a un conjunto de trastornos neurológicos caracterizados por la ocurrencia de convulsiones recurrentes no provocadas. Este diagnóstico implica que las convulsiones se presentan de manera recurrente en un paciente, sin una causa que las justifique de manera clara, como podría ser una alteración temporal o reversible en los factores subyacentes del paciente. Las convulsiones, que son el principal síntoma de la epilepsia, se definen como alteraciones transitorias en la actividad del cerebro, resultantes de una descarga neuronal anormal y excesiva en áreas específicas del cerebro. Esta descarga paroxística (de corta duración pero de gran intensidad) interrumpe momentáneamente la función cerebral, provocando manifestaciones clínicas que pueden variar ampliamente, desde contracciones musculares involuntarias hasta pérdida del conocimiento o alteraciones sensoriales.
La epilepsia, considerada una de las afecciones neurológicas más comunes, afecta a un porcentaje significativo de la población mundial. Sin embargo, es importante hacer una distinción entre las convulsiones provocadas y las no provocadas, ya que la epilepsia se clasifica específicamente como un trastorno de las convulsiones recurrentes que no son causadas por factores externos fácilmente identificables y tratables. Es decir, los pacientes que experimentan convulsiones debido a situaciones o condiciones reversibles, tales como la abstinencia de alcohol o drogas, alteraciones metabólicas como hipoglucemia o hiperglucemia, o insuficiencia renal (uremia), no son considerados epilépticos. En estos casos, la resolución de la causa subyacente suele llevar a la desaparición de las convulsiones.
El diagnóstico de epilepsia, por lo tanto, se centra en identificar la recurrencia de las convulsiones sin que existan factores inmediatos que puedan explicarlas. Una vez que se confirma que un paciente presenta convulsiones recurrentes no provocadas, el siguiente paso es clasificar las convulsiones de acuerdo con un sistema estandarizado. El sistema de clasificación utilizado por la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE, por sus siglas en inglés) establece una jerarquía en la que se deben clasificar las convulsiones según tres criterios principales.
En primer lugar, se clasifica el tipo de convulsión, lo que permite determinar si la crisis es generalizada (afectando ambos hemisferios cerebrales desde el inicio) o focal (limitada a una región del cerebro). Esta clasificación inicial es crucial, ya que proporciona información sobre los posibles mecanismos fisiopatológicos involucrados en la génesis de la crisis.
En segundo lugar, se clasifica el tipo de epilepsia, que hace referencia al patrón general de las crisis en un individuo y puede incluir epilepsias focales, generalizadas o combinadas. Cada tipo de epilepsia tiene características particulares en cuanto a su evolución, tratamiento y pronóstico. Por ejemplo, las epilepsias focales suelen estar relacionadas con lesiones estructurales en el cerebro, mientras que las generalizadas pueden tener causas más difusas, como predisposición genética o alteraciones en los neurotransmisores.
Por último, cuando es posible, se clasifica el síndrome epiléptico asociado. Los síndromes epilépticos son conjuntos de signos y síntomas que se presentan junto con las crisis y que, a menudo, reflejan un patrón distintivo en el curso de la enfermedad. Esta clasificación incluye no solo la frecuencia y el tipo de las convulsiones, sino también la edad de inicio, las características clínicas y la respuesta al tratamiento. Identificar un síndrome epiléptico específico permite predecir con mayor precisión el curso de la enfermedad y mejorar la toma de decisiones terapéuticas.
La Liga Internacional Contra la Epilepsia distingue entre las convulsiones focales y las generalizadas debido a la diferencia fundamental en la forma en que se originan y se propagan en el cerebro. Esta distinción es crucial para comprender la fisiopatología de las convulsiones, su diagnóstico, y las estrategias de tratamiento adecuadas. Para ello, se enfoca en los aspectos de localización cerebral y propagación de la actividad neuronal anormal durante una crisis.
Convulsiones de inicio focal
Las convulsiones focales (también conocidas como parciales) se caracterizan por el hecho de que su inicio está restringido a una región específica de uno de los hemisferios cerebrales. Es decir, solo una pequeña área de las redes neuronales en el cerebro experimenta una actividad eléctrica anómala durante la convulsión. Este patrón contrasta con las convulsiones generalizadas, que afectan de manera simultánea a ambas mitades del cerebro desde el inicio.
El análisis clínico y electroencefalográfico de las convulsiones focales revela que las primeras manifestaciones de la crisis están restringidas a un área local, y las características de las crisis dependen del área del cerebro involucrada. Por ejemplo, si la actividad anormal se origina en el lóbulo temporal, la convulsión podría manifestarse con síntomas como alteraciones en el sentido del olfato, audición o memoria. Si la actividad se origina en el lóbulo motor, las manifestaciones pueden incluir movimientos involuntarios de una parte específica del cuerpo, como una mano o un pie.
La clasificación de las convulsiones focales se basa en varios factores, como la presencia de inicio motor o no motor y si la conciencia del paciente se ve alterada durante la crisis.
a. Inicio motor versus no motor:
Las convulsiones focales pueden clasificarse según el tipo de manifestación que se observe, siendo las más comunes las de inicio motor. En estas crisis, las manifestaciones clínicas incluyen movimientos anormales de diferentes partes del cuerpo. Estos movimientos pueden ser de diferentes tipos:
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Convulsiones clónicas: Caracterizadas por movimientos repetitivos y rápidos de contracción y relajación muscular.
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Convulsiones tónicas: En las que los músculos se contraen de manera sostenida, a menudo provocando rigidez.
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Convulsiones atónicas: Se presentan con una pérdida repentina del tono muscular, lo que puede llevar a caídas.
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Convulsiones mioclónicas: Son movimientos rápidos y repentinos, similares a sacudidas, que pueden afectar a una parte del cuerpo.
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Convulsiones hipercinéticas: Se caracterizan por movimientos excesivos o anormales.
Además de los movimientos, las convulsiones focales motoras también pueden manifestarse como automatismos(movimientos repetitivos y automáticos sin propósito, como masticar o frotarse las manos) o espasmos epilépticos(contracciones musculares involuntarias y breves).
Por otro lado, las convulsiones focales no motoras no implican movimientos visibles, pero pueden manifestarse con una variedad de síntomas sensoriales, cognitivos, emocionales o autonómicos. Algunos ejemplos incluyen:
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Síntomas sensoriales: Como parestesias (sensación de hormigueo o adormecimiento), alteraciones en el sentido del gusto, olfato, audición o visión.
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Síntomas cognitivos: Como la detención del habla, experiencias de déjà vu (sentir que una situación ha sido vivida anteriormente) o jamais vu (sensación de que una situación familiar es desconocida).
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Síntomas emocionales: Como un sentimiento repentino de miedo o angustia.
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Síntomas autonómicos: Alteraciones en las funciones automáticas del cuerpo, como sensaciones epigástricas (dolor o malestar en el área del estómago), sudoración excesiva, rubor o dilatación pupilar.
Además, las convulsiones focales motoras y no motoras pueden evolucionar y extenderse (a lo que se conoce como «avance») a otras partes del cuerpo. Este fenómeno era conocido anteriormente como convulsiones parciales simples, y ocurre debido a que la actividad epiléptica se propaga a áreas cerebrales adyacentes o distantes.
b. Conciencia intacta versus conciencia alterada:
Un aspecto fundamental en la clasificación de las convulsiones focales es el estado de conciencia del paciente. La conciencia se define como la capacidad de estar consciente de uno mismo, del entorno y de los eventos que ocurren en el momento de la crisis.
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Conciencia intacta: En algunos casos de convulsiones focales, el paciente permanece completamente consciente durante la crisis. Aunque puede experimentar manifestaciones motoras o sensoriales, conserva la capacidad de entender lo que está sucediendo a su alrededor.
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Conciencia alterada: En otros casos, la crisis puede ir acompañada de una alteración de la conciencia, lo que significa que el paciente pierde temporalmente el conocimiento de su entorno o de su propio cuerpo. Durante una convulsión con conciencia alterada, el paciente puede estar desorientado, no recordar lo sucedido o actuar de manera automática sin ser plenamente consciente de sus acciones. Estas convulsiones eran previamente conocidas como convulsiones parciales complejas.
La clasificación entre conciencia intacta y conciencia alterada tiene un impacto importante en el diagnóstico y en la determinación del tipo de tratamiento adecuado para el paciente.
c. Convulsiones focales a tónico-clónicas bilaterales:
En algunos casos, una convulsión focal puede evolucionar y generalizarse, es decir, propagarse a ambos hemisferios cerebrales. Este proceso se conoce como generalización secundaria. En este tipo de convulsión, el paciente comienza con una convulsión focal en una parte del cerebro, pero la actividad epiléptica se extiende a través de las conexiones cerebrales, involucrando a ambas mitades del cerebro, lo que da lugar a una convulsión tónico-clónica bilateral. Las características de una convulsión tónico-clónica incluyen una fase tónica (rigidez muscular) seguida de una fase clónica (movimientos rápidos y repetitivos de contracción y relajación muscular).
Este tipo de crisis es más severo que las focales simples, y suele ir acompañado de una pérdida total de la conciencia. La evolución de una crisis focal hacia una crisis tónico-clónica bilateral es una de las formas más comunes de generalización secundaria.
Convulsiones de inicio generalizado
Las convulsiones de inicio generalizado son aquellas en las que la actividad eléctrica anormal afecta a ambas mitades del cerebro desde el comienzo o se propaga rápidamente a ambos hemisferios. Estas convulsiones tienen una base fisiopatológica diferente a las convulsiones focales, ya que, en lugar de originarse en un área limitada del cerebro, involucran una propagación más amplia de la actividad epiléptica desde el inicio.
Se considera que las convulsiones generalizadas surgen de redes corticales bilaterales, lo que significa que la actividad eléctrica anormal se extiende rápidamente a través de ambos hemisferios cerebrales, o bien, la actividad epiléptica puede iniciarse en una región focal y luego propagarse hacia ambos hemisferios. En algunos casos, la distinción entre el inicio focal y el generalizado solo puede hacerse mediante el uso de electroencefalograma (EEG), ya que este es el método más preciso para observar las descargas eléctricas en el cerebro durante una crisis. La clasificación de las convulsiones generalizadas se basa en las características motoras y no motoras, y, en general, las convulsiones de este tipo tienden a estar acompañadas por una pérdida de conciencia, aunque en ciertos casos, como en las ausencias, la conciencia puede conservarse parcialmente.
a. Convulsiones no motoras (ausencia)
Las convulsiones de ausencia son un tipo específico de convulsión generalizada en la que se produce un deterioro breve de la conciencia, sin que haya movimientos o manifestaciones motoras prominentes. Estas crisis son particularmente comunes en niños y se caracterizan por una pérdida temporal de conciencia que suele durar solo unos segundos. Durante una convulsión de ausencia, el paciente puede quedar «ausente» o desconectado de su entorno, y si está en medio de una conversación, por ejemplo, puede interrumpir la oración o perderse algunas palabras, sin que el paciente sea consciente de este «vacío».
Los ataques de ausencia pueden ser acompañados por manifestaciones motoras leves, como movimientos clónicos(sacudidas) o tónicos (rigidez muscular), mioclónicas (sacudidas rápidas) o incluso una pérdida breve del tono postural(ataques atónicos). A veces también pueden incluir automatismos, como parpadeo repetitivo o movimientos automáticos de las manos.
Electroencefalográficamente, las convulsiones de ausencia se asocian a descargas de ondas espiga de 3 Hz simétricas y bilaterales, que se consideran una firma característica de este tipo de crisis. Estas convulsiones suelen tener un buen pronóstico si se presentan en niños sin retraso en el desarrollo o dificultades cognitivas, ya que a menudo cesan espontáneamente antes de los 20 años o se reemplazan por otros tipos de crisis generalizadas.
Sin embargo, existen convulsiones de ausencia atípicas, que pueden tener un inicio y una terminación más graduales, y pueden estar acompañadas por un mayor deterioro del tono postural y un retraso en el desarrollo o discapacidad intelectual en algunos pacientes. Estas crisis son generalmente más complejas y a menudo están asociadas con descargas de ondas espiga más lentas que las observadas en las ausencias típicas.
b. Convulsiones motoras
Las convulsiones motoras generalizadas son aquellas en las que se producen manifestaciones motoras visibles, y se incluyen varios tipos, como las convulsiones tónico-clónicas, clónicas, tónicas, mioclónicas, atónicas y espasmos epilépticos.
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Convulsiones tónico-clónicas: Este tipo de convulsión generalizada se caracteriza por una pérdida repentina de conciencia, seguida de una fase tónica (rigidez muscular) en la que el paciente cae al suelo y detiene su respiración, seguida por una fase clónica en la que se producen sacudidas musculares rítmicas. La fase tónica suele durar menos de un minuto, mientras que la fase clónica puede durar entre 2 y 3 minutos. Después de la crisis, el paciente puede entrar en un estado de coma flácido, en el que no está consciente ni responde a estímulos. Durante estas convulsiones, es común que el paciente muerda la lengua o los labios, que se produzca incontinencia urinaria o fecal, o que sufra lesiones debido a la caída. En el período postictal, que sigue a la crisis, el paciente puede experimentar síntomas como confusión, somnolencia, dolor de cabeza, náuseas o dolor muscular, o puede quedarse dormido. En algunos casos, puede haber un estado epiléptico, en el que se producen convulsiones repetidas sin recuperación completa de la conciencia entre los episodios.
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Convulsiones mioclónicas: Estas se caracterizan por sacudidas rápidas y breves de los músculos, que pueden ser únicas o repetitivas. Aunque suelen ser de corta duración, pueden ser extremadamente molestosas y pueden ocurrir de manera aislada o en combinación con otros tipos de convulsiones.
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Convulsiones atónicas: En estas crisis, el tono muscular se pierde brevemente (generalmente menos de 2 segundos), lo que provoca caídas repentinas y, en muchos casos, lesiones debido a la caída inesperada del paciente. Estas crisis son comúnmente conocidas como ataques epilépticos por caída.
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Espasmos epilépticos: Estos se caracterizan por flexión o extensión súbita de los músculos del tronco, y suelen ser manifestaciones de la epilepsia en la infancia. Los espasmos epilépticos a menudo se producen en series o paroxismos, y pueden estar asociados con un retraso en el desarrollo.
En todos estos tipos de convulsiones motoras generalizadas, la conciencia del paciente generalmente se pierde, lo que diferencia a estas crisis de otros tipos de convulsiones que pueden preservarla. Sin embargo, en algunas formas de convulsiones mioclónicas o en ausencias, la conciencia puede no perderse completamente o puede recuperarse rápidamente.
Convulsiones de inicio desconocido
En algunos casos, el inicio de las convulsiones no puede clasificarse de manera precisa debido a información clínica incompleta o porque la crisis no encaja claramente en ninguna de las categorías anteriores. En estos casos, con información adicional, como la historia clínica del paciente, la observación a través de telemetría video-EEG o un análisis más profundo del electroencefalograma, es posible determinar si la convulsión tiene un inicio focal o generalizado. La correcta clasificación del tipo de convulsión es fundamental para elegir la mejor estrategia de tratamiento y manejo.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
