La cefalea en racimos es una enfermedad neurológica que afecta predominantemente a hombres de mediana edad. La patofisiología exacta de esta afección sigue siendo incierta, aunque se cree que podría estar relacionada con la activación de células en el hipotálamo ipsilateral, lo que a su vez desencadenaría la activación del sistema trigeminal autónomo vascular. Este sistema es responsable de la regulación de las respuestas autónomas en la cabeza, como la vasodilatación, que podría contribuir a los síntomas característicos de esta enfermedad.
Una característica distintiva de la cefalea en racimos es la falta de antecedentes familiares de migraña o cefalea, lo que sugiere que, en muchos casos, la enfermedad puede tener un origen esporádico o no hereditario. Durante los episodios, que suelen presentarse de manera unilateral (en un solo lado de la cabeza), el dolor es intenso y se localiza principalmente en la región periorbital, es decir, alrededor del ojo. Estos episodios se manifiestan a menudo con otros síntomas asociados, como congestión nasal ipsilateral, secreción nasal, lagrimeo excesivo, enrojecimiento ocular y, en ocasiones, síndrome de Horner, que se caracteriza por ptosis (caída del párpado superior), miosis (contracción pupilar) y anhidrosis o hipohidrosis facial (reducción o ausencia de sudoración en la cara). Los pacientes durante un ataque a menudo se muestran inquietos y agitados debido a la severidad del dolor.
Los episodios de cefalea en racimos tienen una duración variable, generalmente entre 15 minutos y 3 horas, y suelen ocurrir en su mayoría durante la noche, lo que provoca que el paciente se despierte del sueño. Después de un episodio, suele haber una remisión espontánea, lo que significa que los pacientes pueden experimentar periodos de bienestar que pueden durar semanas o incluso meses antes de que se presenten nuevos episodios. Estos períodos de ataques consecutivos, conocidos como «brotes», suelen durar entre 4 y 8 semanas, y los episodios pueden ocurrir varias veces al año. La frecuencia de los ataques y su aparición estacional pueden variar entre los pacientes.
En algunos casos, ciertos factores desencadenantes pueden agravar la afección. Por ejemplo, muchos pacientes reportan que el consumo de alcohol es un factor que precipita un ataque, mientras que otros mencionan que el estrés, la exposición a la luz intensa o la ingesta de alimentos específicos también pueden desencadenar los episodios. En casos raros, algunos pacientes no experimentan remisión después de un brote, lo que da lugar a lo que se denomina «cefalea en racimos crónica», una variante en la que los episodios se producen de forma continua o sin periodos prolongados de bienestar entre ellos.
Un aspecto interesante de la cefalea en racimos es su relación con otras cefaleas trigeminales autónomas, que incluyen la hemicrania continua, la hemicrania paroxística y los ataques de cefalea neuralgiforme de corta duración. Todas estas afecciones comparten características similares con la cefalea en racimos, como el dolor unilateral periorbital y los síntomas autónomos ipsilaterales, tales como la inyección conjuntival y el lagrimeo excesivo. Sin embargo, se distinguen de la cefalea en racimos por diferencias en la duración y frecuencia de los ataques, así como en la respuesta a tratamientos específicos. Por ejemplo, en algunos casos, las otras cefaleas trigeminales autónomas responden de manera extraordinaria al indometacina, un fármaco antiinflamatorio, mientras que la cefalea en racimos generalmente no presenta esta respuesta terapéutica.
En cuanto a la persistencia de síntomas entre los episodios, el síndrome de Horner puede mantenerse en algunos pacientes durante los intervalos libres de dolor, lo que indica una alteración en la función del sistema nervioso autónomo. Esta persistencia de síntomas puede ser un indicativo de la cronicidad de la afección en ciertos casos.
El tratamiento de un ataque individual de cefalea en racimos mediante medicamentos orales generalmente resulta insatisfactorio debido a la naturaleza aguda y severa del dolor, así como a la rapidez con que se desarrolla. En cambio, se ha demostrado que los tratamientos más efectivos incluyen la administración subcutánea o intranasal de sumatriptán. La dosis subcutánea de sumatriptán, en un rango de 6 a 12 miligramos, o la administración intranasal, con 20 miligramos por aerosol, son opciones terapéuticas bien establecidas para abortar un ataque en su fase aguda. Alternativamente, la inhalación de oxígeno puro a una tasa de 12 a 15 litros por minuto durante 15 minutos mediante una máscara no reinhalante ha demostrado ser altamente eficaz en el alivio rápido de los síntomas. El sumatriptán, al igual que otros triptanes, actúa de manera eficaz sobre los receptores serotoninérgicos en el cerebro, lo que ayuda a la vasoconstricción y la disminución de la inflamación que contribuyen a los ataques de cefalea en racimos.
Otro medicamento utilizado en el tratamiento de la cefalea en racimos es el zolmitriptán, en su forma de aerosol nasal, con dosis de 5 a 10 miligramos, que también ha mostrado ser eficaz en la reducción de la severidad del dolor. En algunos casos, el uso de dihidroergotamina (0.5 a 1 miligramo administrado por vía intramuscular o intravenosa) o de lidocaína viscosa (1 miligramo de una solución al 4-6% administrada por vía intranasal) puede ser efectivo, aunque su uso no es tan universalmente efectivo como los triptanes o el oxígeno.
Además de los tratamientos de ataque, existen diversas opciones farmacológicas para la prevención de los episodios de cefalea en racimos. Los agentes profilácticos incluyen medicamentos orales como el verapamilo, un bloqueador de los canales de calcio. Se recomienda iniciar con una dosis de 240 miligramos diarios, incrementándola en 80 miligramos cada dos semanas hasta alcanzar una dosis de 960 miligramos al día, mientras se monitorea regularmente el intervalo PR en un electrocardiograma, dado que este medicamento puede causar efectos sobre la conducción cardíaca. El carbonato de litio también se utiliza como tratamiento preventivo, iniciando con 300 miligramos diarios, con un ajuste basado en los niveles séricos y la respuesta clínica, con una dosis total diaria típica de 900 a 1200 miligramos, divididos en tres o cuatro tomas. Otros fármacos utilizados incluyen el topiramato (100 a 400 miligramos diarios) y el galcanezumab, un anticuerpo monoclonal que se administra subcutáneamente en una dosis de 300 miligramos mensualmente hasta el final del periodo de cefalea en racimos.
Dado que estos medicamentos profilácticos suelen requerir un tiempo considerable para hacer efecto, la terapia de transición a menudo se utiliza mientras se espera que los tratamientos preventivos alcancen su máxima eficacia. En este sentido, el uso de prednisona (60 a 100 miligramos diarios durante 5 días, seguida de una disminución gradual durante 7 a 10 días) ha demostrado ser eficaz en un 70 a 80% de los pacientes. También se ha reportado que la inyección suboccipital de corticosteroides, aplicada en la zona del nervio occipital mayor, tiene una tasa de éxito del 75% en el tratamiento de los ataques.
En cuanto a otras alternativas, el ergotamina tartrato puede administrarse de diversas formas, como supositorios rectales (0.5 a 1 miligramo por la noche o dos veces al día), por vía oral (2 miligramos diarios) o mediante inyecciones subcutáneas (0.25 miligramos tres veces al día durante cinco días a la semana). Estas alternativas pueden ser útiles en algunos casos, aunque su uso es menos común debido a los efectos secundarios potenciales.
Por último, se ha investigado el uso de estimulación eléctrica no invasiva del nervio vago para el tratamiento de la cefalea en racimos. Este método ha mostrado ser efectivo en el 30 a 50% de los ataques, y consiste en la aplicación de impulsos eléctricos en el nervio vago durante el inicio del dolor, lo que puede ayudar a interrumpir el proceso doloroso antes de que se intensifique.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
