Las neoplasias intracraneales primarias comprenden un grupo heterogéneo de tumores que se originan en el cerebro o las estructuras adyacentes, como las meninges o los nervios craneales. Dentro de esta categoría, los meningiomas, los gliomas, los adenomas hipofisarios, los neurofibromas y otros tipos de tumores ocupan posiciones destacadas en cuanto a frecuencia y características biológicas.
Aproximadamente un tercio de todas las neoplasias intracraneales primarias corresponden a los meningiomas. Estos tumores se originan en las meninges, las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. La razón de la alta prevalencia de los meningiomas se debe a la abundante población de células meníngeas en el cerebro, las cuales, cuando experimentan mutaciones genéticas o alteraciones en los procesos de regulación del ciclo celular, pueden proliferar descontroladamente y formar un tumor. Los meningiomas son más comunes en adultos, especialmente en mujeres, y en su mayoría tienen un comportamiento benigno, aunque en algunos casos pueden volverse malignos o recidivantes.
Por otro lado, los gliomas representan aproximadamente un cuarto de las neoplasias intracraneales primarias. Los gliomas se originan en las células gliales, que son células de soporte del sistema nervioso central. Dentro de esta categoría, se encuentran varios subtipos, como los astrocitomas, oligodendrogliomas y glioblastomas, que varían en su comportamiento biológico y pronóstico. Los gliomas son notoriamente heterogéneos, y su grado de malignidad puede oscilar entre tumores de bajo grado y aquellos altamente agresivos, como el glioblastoma multiforme. La incidencia de gliomas está asociada con factores genéticos y ambientales, y ciertos subtipos de gliomas muestran una predilección por grupos etarios específicos, como los gliomas de bajo grado que son más frecuentes en niños y adultos jóvenes, mientras que los glioblastomas suelen afectar más a los adultos mayores.
El resto de las neoplasias intracraneales primarias incluyen una variedad de tumores menos comunes pero igualmente significativos, como los adenomas hipofisarios, los neurofibromas y otros tipos menos frecuentes. Los adenomas hipofisarios, que se originan en la glándula pituitaria, constituyen un grupo importante debido a su impacto en la función endocrina. Aunque estos tumores suelen ser benignos, pueden causar síntomas graves relacionados con la secreción anormal de hormonas. Los neurofibromas, por su parte, son tumores benignos que se desarrollan a partir de las células de los nervios periféricos y pueden estar relacionados con trastornos genéticos como la neurofibromatosis tipo 1, una condición hereditaria que predispone a la formación de estos tumores.
Un aspecto relevante en el desarrollo de ciertos tumores intracraneales es la predisposición genética. Tumores como los neurofibromas, hemangioblastomas y retinoblastomas pueden tener una base familiar, lo que indica que la mutación de ciertos genes supresores tumorales o oncogenes se transmite de generación en generación. En este sentido, la neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2, la esclerosis tuberosa y la enfermedad de von Hippel-Lindau son ejemplos de trastornos genéticos en los cuales la formación de tumores intracraneales, incluidos neurofibromas y hemangioblastomas, es común. Por su parte, el retinoblastoma, un tumor ocular frecuente en la infancia, puede estar relacionado con mutaciones en el gen supresor del tumor RB1.
Los factores congénitos, es decir, aquellos presentes desde el nacimiento, también juegan un papel fundamental en el desarrollo de tumores intracraneales, como es el caso de los craneofaringiomas. Estos tumores son raros y suelen aparecer en la infancia o la adolescencia. Se originan a partir de restos embrionarios de la línea de desarrollo de la glándula pituitaria y, aunque su causa exacta no se comprende completamente, se cree que algunos de estos tumores pueden ser el resultado de alteraciones en el desarrollo durante la embriogénesis.
Los tumores intracraneales pueden ocurrir a cualquier edad, aunque existen tendencias relacionadas con la edad para ciertos tipos de tumores. Por ejemplo, los gliomas de bajo grado tienden a presentarse en la niñez o la juventud, mientras que los glioblastomas, de mayor agresividad, son más frecuentes en adultos mayores. Esta variabilidad en la prevalencia de tumores según la edad puede estar relacionada con factores genéticos, ambientales y los cambios que ocurren en el cerebro a lo largo del tiempo.
Tipos
Tumores de las meninges:
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Meningioma:
El meningioma es un tumor benigno que se origina en las meninges, particularmente en la duramadre o en la aracnoides. Este tumor tiende a comprimir, en lugar de invadir, las estructuras neuronales adyacentes. Se presenta con mayor frecuencia en personas de edad avanzada, y su tamaño puede variar considerablemente. Los síntomas dependen de la localización del tumor; por ejemplo, puede causar proptosis unilateral si está en la cresta esfenoidal, o anosmia y compresión del nervio óptico si está en el surco olfatorio. El diagnóstico es relativamente sencillo mediante tomografía computarizada (TC), que a menudo revela calcificación y erosión ósea. El tratamiento suele ser quirúrgico, y si la resección es incompleta, el tumor puede recurrir.
Tumores de origen neuroepitelial:
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Glioblastoma multiforme:
Este tumor se presenta comúnmente con quejas inespecíficas y signos de aumento de presión intracraneal. A medida que el tumor crece, se desarrollan déficits focales. La presencia de metilación del promotor de la O6-metilguanina-DNA metiltransferasa (observada en el 40% de los casos) y mutaciones en la isocitrato deshidrogenasa 1/2 (en aproximadamente el 10% de los casos) se asocian con un mejor pronóstico. El curso clínico es rápidamente progresivo, con un pronóstico pobre (menos del 20% de supervivencia a los dos años). Dado que la resección total no es generalmente posible, se emplea terapia de radiación y temozolomida para prolongar la supervivencia, con mejores resultados si los campos de radiación se combinan con la temozolomida tras completar la radioterapia. -
Astrocitoma:
El astrocitoma tiene una presentación similar a la del glioblastoma multiforme, pero su curso es más lento y puede extenderse durante varios años. Los astrocitomas cerebelosos suelen tener un curso más benigno. Las mutaciones en la isocitrato deshidrogenasa 1/2 están presentes en la mayoría de los casos y se asocian con un mejor pronóstico en los tumores de grado II y III. El pronóstico varía, y aunque la resección total generalmente no es posible al momento del diagnóstico, los tumores pueden ser radiosensibles, y la temozolomida también se utiliza en los grados II y III. En los astrocitomas cerebelosos, la resección completa suele ser factible. -
Ependimoma:
Este glioma se origina en el ependima de un ventrículo, especialmente en el cuarto ventrículo, lo que provoca signos tempranos de aumento de la presión intracraneal. También puede surgir del canal central de la médula espinal. El tratamiento de elección es la cirugía, seguida de radioterapia si queda tumor residual. -
Oligodendroglioma:
Este tumor es de crecimiento lento y generalmente se origina en los hemisferios cerebrales de adultos. A menudo, se observa calcificación en las radiografías de cráneo. Para el diagnóstico, es necesario demostrar la co-deleción de los cromosomas 1p/19q y mutaciones en la isocitrato deshidrogenasa 1/2. El tratamiento suele ser quirúrgico, y en los tumores de grado II y III, la radioterapia y la quimioterapia (temozolomida o combinaciones de procarbazina, lomustina y vincristina) son comunes. -
Glioma del tronco encefálico:
Este tipo de tumor se presenta durante la infancia con parálisis de nervios craneales, y más tarde con signos de trastornos en los tractos largos en las extremidades. Los signos de aumento de la presión intracraneal ocurren en una fase tardía. Estos tumores son inoperables, y el tratamiento se basa en radioterapia y derivación para controlar la presión intracraneal. -
Tumores neuronales y mixtos neuronales-gliales:
Generalmente de crecimiento lento, estos tumores suelen localizarse en los hemisferios cerebrales y están frecuentemente asociados con convulsiones. Algunos, como los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, son benignos, mientras que otros, como los gangliogliomas, pueden tener potencial maligno. La resección solo es necesaria para los tumores malignos o aquellos que no responden al tratamiento farmacológico para las convulsiones. -
Meduloblastoma:
Frecuente en niños, el meduloblastoma se origina en el techo del cuarto ventrículo, lo que causa un aumento de la presión intracraneal acompañado de signos cerebelosos y del tronco encefálico. Estos tumores pueden diseminarse a través del espacio subaracnoideo. Los tumores activados por Wingless tienen el mejor pronóstico, con una tasa de supervivencia a 5 años superior al 90%. El tratamiento implica cirugía combinada con radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a 5 años excede el 70%. -
Tumores pineales:
Estos tumores se presentan con aumento de la presión intracraneal y, a veces, con parálisis de la mirada hacia arriba (síndrome de Parinaud), junto con otros déficits de la línea media del cerebro. El tratamiento inicial consiste en la descompresión ventricular mediante derivación, seguido de un enfoque quirúrgico para extirpar el tumor. Si el tumor es maligno, se requiere irradiación. El pronóstico depende de los hallazgos histopatológicos y la extensión del tumor.
Tumores de la región selar:
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Adenoma pituitario:
Los adenomas funcionales, como los que secretan prolactina, pueden tratarse con fármacos como la bromocriptina o cabergolina, mientras que los adenomas no funcionales generalmente requieren cirugía. Estos tumores pueden causar efectos locales como hemianopsia bitemporal o hipopituitarismo. En algunos casos, es necesario el reemplazo hormonal pituitario tras la cirugía. -
Craniofaringioma:
Originado de restos del saco de Rathke, este tumor afecta la región supraselar y suele comprimir el quiasma óptico, causando defectos visuales y disfunción endocrina. Suele presentarse en la infancia y se trata principalmente con cirugía, aunque la extirpación completa no siempre es posible. La radioterapia puede ser necesaria para los tumores residuales.
Tumores de los nervios craneales y espinales:
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Neurinoma acústico (neuroma acústico):
Este tumor se caracteriza por la pérdida auditiva ipsilateral como síntoma inicial, seguido de tinnitus, vértigo y debilidad facial. Si está asociado con neurofibromatosis, puede presentarse de forma bilateral. El tratamiento suele ser quirúrgico, y el pronóstico es generalmente favorable.
Linfoma primario cerebral: Este tipo de linfoma se asocia con el SIDA y otros estados de inmunodeficiencia, y puede presentar déficits focales o alteraciones en la cognición y la conciencia. El tratamiento incluye metotrexato de alta dosis y corticosteroides, seguido de radioterapia. El pronóstico depende del recuento de CD4 al momento del diagnóstico.
Tumores no clasificados:
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Hemangioblastoma cerebeloso:
Este tumor, generalmente de crecimiento lento, se presenta con desequilibrio y ataxia, y a veces está asociado con síndromes hereditarios como la enfermedad de von Hippel-Lindau. Se trata principalmente mediante cirugía, seguida de radioterapia si es necesario.
Manifestaciones clínicas
Los tumores intracraneales, independientemente de su localización exacta, suelen presentar una variedad de síntomas neurológicos que reflejan su impacto en la función cerebral. Los síntomas más comunes son los dolores de cabeza, las convulsiones y los déficits neurológicos focales. Las cefaleas, especialmente aquellas que son nuevas o que muestran características inusuales, como despertar al paciente durante el sueño o empeorar con maniobras de Valsalva, tos o al adoptar una posición supina, son indicativas de un aumento de la presión intracraneal, lo cual es un hallazgo frecuente en los tumores cerebrales. Además de las cefaleas, los tumores intracraneales pueden provocar una alteración generalizada de la función cerebral, lo que se traduce en cambios en la personalidad, disminución intelectual, inestabilidad emocional, náuseas y malestar general.
La sintomatología asociada a los tumores intracraneales depende en gran medida de la localización específica del tumor dentro del cerebro. Así, los tumores en distintas áreas del cerebro afectan funciones específicas, lo que se refleja en un conjunto variado de manifestaciones clínicas.
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Lesiones en el lóbulo frontal:
Los tumores localizados en el lóbulo frontal suelen causar un deterioro progresivo de las funciones intelectuales, con una ralentización de la actividad mental que puede ir acompañada de cambios en la personalidad. Estos tumores pueden producir un reflejo de agarre contralateral, un signo neurológico característico en lesiones de esta región. Si el tumor afecta la parte posterior del giro frontal inferior izquierdo, puede ocasionar afasia expresiva, que se manifiesta como una dificultad para producir el lenguaje verbal. La presión sobre el nervio olfatorio puede ocasionar anosmia, que es la pérdida del sentido del olfato. Si la lesión se localiza en la corteza precentral, puede inducir crisis motoras focales o déficits piramidales contralaterales, que son alteraciones motoras en el lado opuesto al tumor. -
Lesiones en el lóbulo temporal:
Los tumores localizados en la región uncinada del lóbulo temporal pueden provocar crisis epilépticas que se acompañan de alucinaciones olfativas o gustativas. Estas crisis pueden también generar fenómenos motores, como el lamido o el chasqueo de los labios, además de una alteración de la conciencia externa, aunque sin pérdida total de la conciencia. Los pacientes pueden experimentar alteraciones emocionales y comportamentales, como la despersonalización (sentirse desconectados de uno mismo) y cambios en la percepción temporal y espacial, manifestados como sensaciones de déjà vu (sensación de que algo ya ha ocurrido) o jamais vu (sensación de que algo nunca antes había sucedido). Otras alteraciones perceptuales incluyen micropsia o macropsia, en las que los objetos parecen más pequeños o más grandes de lo que realmente son, respectivamente. También pueden observarse defectos en el campo visual, como la cuadrantanopsia superior cruzada, donde se pierde la visión en un cuadrante específico de la parte superior del campo visual en ambos ojos. Los tumores temporales también pueden inducir ilusiones o alucinaciones auditivas. En los casos en que la lesión se encuentra en el hemisferio izquierdo, se pueden presentar dificultades en el acceso a las palabras, conocidas como disnomia, y afasia receptiva, que es la incapacidad de comprender el lenguaje. En contraste, las lesiones en el hemisferio derecho pueden afectar la capacidad para percibir notas musicales y melodías, alterando la percepción auditiva de estos estímulos.
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Lesiones en el lóbulo parietal:
Los tumores ubicados en el lóbulo parietal presentan una serie de características clínicas distintivas debido a la función especializada de esta región en el procesamiento de la información sensorial y la integración de diversas modalidades sensoriales. Las lesiones en esta área suelen provocar trastornos sensoriales contralaterales, lo que significa que afectan el lado opuesto al de la lesión cerebral. Estos trastornos pueden manifestarse en diversas formas, tales como crisis sensoriales, pérdida sensorial o negligencia sensorial, o incluso una combinación de estos síntomas. La pérdida sensorial asociada a las lesiones parietales es de tipo cortical, lo que implica una alteración en la capacidad para percibir y discriminar estímulos específicos como la sensación postural y la discriminación táctil. Como consecuencia, los pacientes pueden experimentar dificultades para percibir con precisión el tamaño, la forma, el peso y la textura de los objetos.
Además, los pacientes pueden desarrollar astereognosis, una alteración en la que no pueden reconocer objetos cuando se colocan en su mano, a pesar de poder tocarlos. Este déficit ocurre debido a la incapacidad para integrar la información táctil de manera efectiva, una función esencial del lóbulo parietal.
En casos de lesiones extensas en el lóbulo parietal, pueden aparecer síntomas aún más complejos, como hiperpatía contralateral (una respuesta exagerada o dolorosa a estímulos normalmente inofensivos) y dolor espontáneo, que es característico del síndrome talámico. Este síndrome ocurre cuando hay daño en las vías sensoriales profundas, como las que conectan el tálamo con la corteza sensorial.
Cuando la radiación óptica, que transmite la información visual desde el tálamo a la corteza visual primaria, se ve afectada, los pacientes pueden experimentar un defecto homónimo en el campo visual contralateral, que implica la pérdida de visión en la misma parte del campo visual de ambos ojos. En algunos casos, este defecto puede estar limitado a una cuadrantanopsia inferior, una pérdida de visión en el cuadrante inferior del campo visual de ambos ojos.
Las lesiones en áreas específicas del lóbulo parietal pueden inducir síndromes neurológicos característicos. Por ejemplo, las lesiones en el giro angular izquierdo pueden causar el síndrome de Gerstmann, que se caracteriza por una combinación de alexia (incapacidad para leer), agrafia (incapacidad para escribir), acalculia (dificultad para realizar cálculos matemáticos), confusión derecha-izquierda y agnosia de los dedos (incapacidad para reconocer los propios dedos). Además, las lesiones en el giro submarginal izquierdo pueden dar lugar a la apraxia ideacional, un trastorno que impide que el paciente planifique o realice correctamente tareas complejas que requieren una secuencia de acciones.
En los pacientes con lesiones en el hemisferio no dominante derecho, es común observar anosognosia, un trastorno en el que el paciente no es consciente de la parálisis de una extremidad, lo que implica la negación o el rechazo de la parálisis del miembro afectado. Otros síntomas que pueden aparecer con lesiones en el hemisferio derecho incluyen apraxia constructiva (incapacidad para ensamblar o construir objetos correctamente) y apraxia de vestir (dificultad para vestirse apropiadamente).
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Lesiones en el lóbulo occipital:
El lóbulo occipital, que es la principal área encargada del procesamiento visual en el cerebro, está estrechamente relacionado con la interpretación y percepción de los estímulos visuales. Los tumores en esta región provocan típicamente un defecto homónimo contralateral en el campo visual o un defecto parcial del campo visual. Esto significa que el paciente pierde la visión en la misma parte del campo visual en ambos ojos, generalmente en la mitad del campo visual opuesta al sitio de la lesión.
Cuando las lesiones ocurren en el lado izquierdo o son bilaterales, se puede desarrollar agnosia visual, lo que impide la identificación de objetos o colores a pesar de que la capacidad visual básica esté preservada. Las lesiones irritativas en esta área pueden causar alucinaciones visuales no formadas, en las cuales los pacientes ven imágenes distorsionadas o incompletas, pero no reconocen adecuadamente los objetos o formas visuales.
En los casos en los que ambas áreas occipitales están comprometidas, se puede producir ceguera cortical, una forma de ceguera en la que los pacientes pierden completamente la capacidad de percibir visualmente, aunque las respuestas pupilares a la luz permanecen intactas. A pesar de la pérdida total de visión, los pacientes con ceguera cortical a menudo no son conscientes de su ceguera, lo que se conoce como síndrome de Anton. Este fenómeno refleja una desconexión entre el procesamiento visual en el cerebro y la percepción consciente del defecto visual.
Además de los trastornos visuales, los tumores occipitales pueden causar alteraciones adicionales en la percepción visual. Por ejemplo, los pacientes pueden experimentar prosopagnosia, que es la incapacidad de reconocer caras familiares, o simultagnosia, una condición en la que el paciente no puede integrar una escena visual completa, sino que percibe solo los elementos aislados de la escena sin poder comprenderla en su totalidad. También es posible que se desarrolle el síndrome de Balint, en el que el paciente no puede dirigir sus ojos hacia un punto específico en el espacio, a pesar de que otros movimientos oculares (espontáneos y reflejos) siguen siendo normales.
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Lesiones en el tronco encefálico y cerebelo:
Las lesiones localizadas en el tronco encefálico producen una serie de alteraciones neurológicas graves debido a la proximidad de esta región a estructuras vitales como los nervios craneales, el sistema nervioso autónomo y las vías ascendentes y descendentes que controlan las funciones motoras y sensoriales del cuerpo. Las lesiones en el tronco encefálico a menudo dan lugar a parálisis de los nervios craneales, lo que puede manifestarse como debilidad o parálisis en los músculos controlados por estos nervios, como los músculos de la cara, los ojos y la garganta. También es común que se presenten síntomas de ataxia, descoordinación, nistagmo (movimiento involuntario de los ojos) y déficits piramidales y sensoriales en los miembros, tanto de un lado como de ambos lados del cuerpo. Los tumores intrínsecos del tronco encefálico, como los gliomas, generalmente producen un aumento de la presión intracraneal de manera tardía en su curso, lo que puede agravar progresivamente los síntomas neurológicos.
Por otro lado, las lesiones en el cerebelo producen efectos característicos que dependen de la localización del tumor dentro de esta estructura. Si el tumor afecta al vermis cerebelli, que es la parte central del cerebelo, se observa una ataxia marcada del tronco, que se traduce en dificultad para mantener el equilibrio y la postura. Cuando los tumores afectan los hemisferios cerebelosos, los pacientes experimentan déficits en las extremidades ipsilaterales (en el mismo lado que la lesión), que se manifiestan como ataxia, descoordinación y hipotonía (disminución del tono muscular) en los miembros. Estos síntomas reflejan el papel crucial del cerebelo en la coordinación de los movimientos finos y el mantenimiento del equilibrio.
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Síndromes de herniación:
El aumento de la presión en un compartimiento intracraneal puede llevar a la herniación del tejido cerebral hacia una zona de menor presión, lo que compromete las funciones cerebrales y puede resultar en consecuencias letales. Un síndrome de herniación común es la herniación del uncus del lóbulo temporal a través del hiato tentorial, lo que genera compresión del nervio craneal III (nervio oculomotor), del mesencéfalo y de la arteria cerebral posterior. El primer signo de este tipo de herniación es la dilatación pupilar ipsilateral (del mismo lado de la lesión), que se produce debido a la compresión del nervio oculomotor. A medida que la herniación progresa, pueden aparecer otros síntomas graves, como estupor, coma, postura decerebrada (una postura anormal en la que los brazos y las piernas se extienden rígidamente), y finalmente parada respiratoria. Esta secuencia de eventos refleja la presión creciente sobre las estructuras vitales que controlan la conciencia y las funciones autónomas.
Otro síndrome de herniación significativo es la desplazamiento de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno, lo que produce compresión de la médula oblongata. Esta compresión lleva a una pérdida de la capacidad de controlar la respiración y la circulación, resultando en apnea, colapso circulatorio y, en última instancia, muerte. Este tipo de herniación es extremadamente grave y suele ocurrir en tumores cerebelosos grandes o en situaciones de aumento de la presión intracraneal severo.
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Signos falsos de localización:
Los tumores cerebrales pueden inducir signos neurológicos que no se deben a una compresión o infiltración directa de las estructuras cerebrales, lo que puede llevar a errores en la localización clínica del tumor. Estos signos falsos de localización ocurren cuando el efecto del tumor sobre el cerebro produce síntomas que parecen indicar una lesión en una región diferente de la que realmente está comprometida. Un ejemplo de estos signos incluye la parálisis de los nervios craneales III o VI, así como respuestas plantares extensas bilaterales, que pueden ser causadas por síndromes de herniación.
Además, un signo clínico particularmente confuso es cuando se observa una respuesta plantar extensora en el lado ipsilateral a un tumor hemisférico. Este fenómeno ocurre debido a la compresión del pedúnculo cerebral opuestocontra el tentorio, lo que provoca una respuesta motora anómala en el lado opuesto del cuerpo. Aunque el tumor esté localizado en un hemisferio cerebral, los efectos de compresión en las vías motoras pueden dar lugar a signos que parecen indicar una lesión en una zona diferente del cerebro, lo que hace que el diagnóstico temprano y la localización precisa del tumor sean aún más complicados.
Exámenes diagnósticos
La resonancia magnética con realce de gadolinio es el método preferido para detectar las lesiones intracraneales y definir su ubicación, forma y tamaño. Además, permite evaluar la extensión de la distorsión de la anatomía normal, así como el grado de edema cerebral asociado o efecto de masa. Este procedimiento es extremadamente útil para proporcionar una imagen precisa de los tumores, ya que las secuencias de imagen pueden resaltar detalles finos y ofrecer una visión clara de la estructura cerebral afectada. El contraste con gadolinio mejora la visualización de las lesiones, haciendo que los bordes tumorales sean más nítidos y permitiendo la distinción entre el tejido tumoral y las estructuras circundantes. Esta técnica es particularmente ventajosa para detectar tumores en áreas difíciles de evaluar, como la fosa posterior del cráneo.
Aunque la tomografía computarizada (TC) con realce de radiocontraste también puede realizarse en algunos casos, es generalmente menos útil que la resonancia magnética para detectar lesiones pequeñas o tumores en la fosa posterior. La TC es más sensible para la evaluación de la calcificación ósea y la presencia de hemorragias, pero no ofrece la misma claridad y detalle que la resonancia magnética en cuanto a la definición de los márgenes tumorales o la evaluación de la distorsión anatómica.
El aspecto característico de los meningiomas en las imágenes de resonancia magnética o tomografía computarizada es casi diagnóstico, ya que estos tumores tienden a localizarse en sitios típicos, como las regiones parasagital y silviana, el surco olfatorio, la cresta esfenoidal y el tubérculo selar. En las imágenes sin contraste, los meningiomas se presentan como una zona homogénea de mayor densidad, que se realza uniformemente con el contraste. Este patrón de realce es un marcador distintivo, lo que facilita su diagnóstico sin necesidad de procedimientos invasivos adicionales.
En cuanto a los gliomas, hay secuencias adicionales de resonancia magnética que pueden ser útiles para diferenciarlos de otras patologías intracraneales. La imagen por perfusión, la espectroscopía por resonancia magnética y la imagen ponderada por difusión son algunas de las herramientas que pueden proporcionar información adicional sobre la vascularización, la composición bioquímica y el comportamiento celular del tumor. Sin embargo, ninguna de estas técnicas es lo suficientemente específica como para eliminar la necesidad de un muestreo de tejido, ya que un diagnóstico definitivo generalmente requiere la confirmación histológica obtenida mediante biopsia.
La angiografía es principalmente utilizada en casos de tumores altamente vasculares para realizar una embolización prequirúrgica y reducir el flujo sanguíneo al tumor antes de la intervención quirúrgica. En pacientes con niveles hormonales normales y una masa intraselar, la angiografía a veces es necesaria para distinguir con certeza entre un adenoma pituitario y un aneurisma arterial. La angiografía permite observar la vasculatura anormal asociada a estos tumores y puede proporcionar detalles cruciales para una cirugía exitosa.
En cuanto a los estudios de laboratorio y otras investigaciones, cuando se sospechan neoplasias gliales, la biopsia es esencial para obtener un diagnóstico histológico definitivo y realizar un análisis molecular. La Organización Mundial de la Salud clasifica los tumores gliales tanto por su histología como por sus características genéticas, lo que subraya la importancia de obtener una muestra de tejido para un diagnóstico preciso y completo.
El punción lumbar raramente es necesaria en el diagnóstico de tumores cerebrales, ya que los hallazgos obtenidos rara vez son diagnósticos, y el procedimiento conlleva el riesgo de inducir un síndrome de herniación cerebral. Sin embargo, hay excepciones, como los tumores germinales intracraneales. En estos casos, si la punción lumbar se puede realizar de forma segura, se deben realizar análisis de citología en el líquido cefalorraquídeo (LCR), así como la determinación de alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica humana beta en el LCR. Además, los marcadores tumorales deben examinarse en el suero sanguíneo para confirmar la presencia de tumores germinales, que pueden liberar estas proteínas en el LCR y la sangre.
Tratamiento
El tratamiento de los tumores intracraneales depende de varios factores, entre ellos el tipo y la localización del tumor, así como el estado general del paciente. Los tumores benignos, como los meningiomas, que se descubren de manera incidental durante la realización de imágenes cerebrales por otros motivos, a menudo pueden ser monitoreados a lo largo del tiempo mediante imágenes anuales. En estos casos, si el tumor no está causando síntomas ni alteraciones significativas en el paciente, se opta por una vigilancia periódica sin intervención inmediata.
Sin embargo, para los tumores sintomáticos, el tratamiento más común es la cirugía, que en muchos casos puede ser curativa, especialmente si el tumor es extra-axial. Los tumores extra-axiales, como los meningiomas y los neuromas acústicos, se encuentran fuera del tejido cerebral y, por lo tanto, son más accesibles para una resección quirúrgica completa. La cirugía no solo permite la extirpación del tumor, sino que también tiene el beneficio de permitir una verificación diagnóstica del tipo de neoplasia, lo cual es fundamental para planificar un tratamiento adecuado.
Además, en algunos casos, aunque no sea posible realizar una resección completa del tumor, la cirugía puede ser útil para aliviar los síntomas y reducir la presión intracraneal. Por ejemplo, en situaciones en las que los síntomas del tumor se deben a la obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia obstructiva), un procedimiento quirúrgico de derivación, como la colocación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal, puede aliviar dramáticamente la presión dentro del cráneo, mejorando significativamente los síntomas y la calidad de vida del paciente.
Por otro lado, en los pacientes con gliomas malignos, la situación es más compleja. Los gliomas son tumores que se originan en las células gliales del cerebro y tienen un curso mucho más agresivo. En estos casos, la supervivencia del paciente se correlaciona directamente con la extensión de la resección inicial. En otras palabras, cuanto más se pueda eliminar del tumor en la primera cirugía, mejores serán las perspectivas de supervivencia, ya que la remoción temprana y extensa del tumor puede reducir la carga tumoral y ayudar a mejorar la eficacia de tratamientos adyuvantes como la radioterapia y la quimioterapia.
La radioterapia es una modalidad terapéutica fundamental en el tratamiento de los tumores intracraneales, ya que se ha demostrado que mejora significativamente las tasas de supervivencia media, independientemente de si el paciente ha recibido cirugía previa o no. Su combinación con quimioterapia proporciona beneficios adicionales, ya que ambos tratamientos actúan de manera sinérgica, aumentando la efectividad general del manejo del tumor. La radioterapia se emplea principalmente en casos donde la resección quirúrgica completa no es factible, ya sea debido a la localización del tumor, su tamaño, o la invasión de estructuras críticas del cerebro que no pueden ser eliminadas de manera segura.
Las indicaciones específicas para la radioterapia dependen de varios factores, como el tipo de tumor, la accesibilidad del mismo y la viabilidad de una extirpación quirúrgica completa. Por ejemplo, en tumores malignos de difícil acceso o en aquellos que son inoperables, la radioterapia se convierte en una opción esencial para controlar el crecimiento tumoral y mejorar la calidad de vida del paciente. Sin embargo, es importante señalar que la radioterapia, aunque efectiva, puede conllevar déficits neurocognitivos a largo plazo. Estos déficits pueden incluir alteraciones en la memoria, la concentración y otras funciones cognitivas superiores, especialmente en pacientes jóvenes o en aquellos que reciben dosis altas de radiación.
En el tratamiento de los gliomas, particularmente el glioblastoma multiforme, uno de los tumores más agresivos y comunes en el cerebro, la quimioterapia y la radioterapia juegan un papel crucial. El temozolomida es un fármaco quimioterapéutico comúnmente utilizado para el tratamiento de gliomas, administrado tanto por vía oral como intravenosa. La combinación de temozolomida con otros tratamientos ha mostrado mejoras en la supervivencia. Por ejemplo, en pacientes con glioblastoma que presentan metilación del promotor de la metilguanina-DNA metiltransferasa (MGMT), la combinación de temozolomida con lomustina ha demostrado mejorar la supervivencia media de 31 a 48 meses en un ensayo clínico controlado aleatorizado (RCT, por sus siglas en inglés).
Además, en el tratamiento del glioblastoma, la adición de campos eléctricos alternos de baja intensidad (campos de tratamiento tumoral) ha mostrado resultados prometedores. Estos campos, que se aplican extracranealmente durante al menos 18 horas al día, han demostrado mejorar la supervivencia libre de progresión en 2,7 meses y la supervivencia media en 4,9 meses en comparación con el tratamiento con temozolomida sola. Este enfoque innovador, que involucra la aplicación de campos eléctricos, es un ejemplo de cómo la combinación de diferentes terapias puede potenciar los efectos del tratamiento convencional.
El bevacizumab, un anticuerpo monoclonal que inhibe el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), está aprobado para su uso en glioma de alto grado recurrente. Este fármaco ha mostrado mejorar los resultados en pacientes con gliomas recurrentes, al reducir la vascularización tumoral y limitar la proliferación tumoral.
En cuanto a los tumores como el astrocytoma con mutaciones en isocitrato deshidrogenasa (IDH) y el oligodendroglioma con mutaciones en IDH y co-deleción 1p/19q, la combinación de quimioterapia con procarbazina, lomustina y vincristina, junto con radioterapia, ha mostrado ser particularmente eficaz en mejorar la supervivencia media de los pacientes. Estos esquemas combinados permiten un control más efectivo del tumor y aumentan las probabilidades de supervivencia, especialmente en los tumores con características genéticas que responden de manera más favorable a la quimioterapia.
Los corticosteroides son una herramienta terapéutica fundamental en el manejo de los tumores intracraneales, especialmente cuando se presenta edema cerebral. Estos fármacos ayudan a reducir la inflamación y la acumulación de líquidos en el cerebro, lo que contribuye a disminuir la presión intracraneal. El edema cerebral es una complicación común en pacientes con tumores cerebrales, y el aumento de la presión dentro del cráneo puede llevar a graves consecuencias, como la herniación cerebral, una condición que pone en riesgo la vida del paciente. Para prevenir y tratar el edema cerebral, los corticosteroides se inician con frecuencia antes de la cirugía, de modo que la inflamación disminuya, facilitando así la intervención quirúrgica y reduciendo los riesgos asociados.
En casos de herniación cerebral, el tratamiento inmediato incluye el uso de dexametasona intravenosa, un corticosteroide potente que actúa de manera eficaz para reducir la inflamación cerebral. En estos casos, se administra una dosis de carga de entre 10 y 20 mg como bolo intravenoso, seguida por una dosis de 4 mg cada 6 horas. Este protocolo ayuda a disminuir rápidamente la presión intracraneal y a prevenir complicaciones graves. Además de la dexametasona, el uso de mannitol intravenoso también es crucial. El manitol es un agente osmótico que reduce la presión intracraneal al extraer agua del cerebro y eliminarla del cuerpo a través de los riñones. Se administra generalmente en una solución al 20%, con una dosis de 1.5 g/kg administrada durante aproximadamente 30 minutos. Este tratamiento combinado con corticosteroides tiene como objetivo estabilizar al paciente y evitar la progresión de la herniación cerebral, lo que podría resultar fatal.
En cuanto a los anticonvulsivos, su uso es común en pacientes con tumores cerebrales debido a la posibilidad de desarrollar convulsiones, que son una complicación frecuente en estos casos. Sin embargo, los anticonvulsivos no se indican de manera rutinaria para la profilaxis en aquellos pacientes que no han tenido convulsiones previamente. En estos casos, los anticonvulsivos solo se administran en dosis estándar cuando las convulsiones ya se han manifestado. Es importante recordar que el tratamiento de las convulsiones debe ser individualizado, ya que no todos los pacientes requieren este tipo de tratamiento preventivo.
En los pacientes con síntomas difíciles de tratar o aquellos que necesitan ayuda con la planificación de cuidados avanzados, la consulta con un equipo de cuidados paliativos especializados es una opción adecuada. Los cuidados paliativos se centran en mejorar la calidad de vida del paciente, proporcionando apoyo emocional, psicológico y físico tanto al paciente como a su familia. Esto es particularmente relevante en aquellos casos donde el pronóstico es sombrío o donde las intervenciones médicas agresivas no pueden ofrecer una solución definitiva. La colaboración con especialistas en cuidados paliativos puede mejorar significativamente el manejo de los síntomas y ayudar a tomar decisiones informadas sobre el tratamiento y los cuidados futuros.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
