El síndrome de Ramsay Hunt constituye una neuropatía craneal producida por la reactivación del virus varicela-zóster en el territorio del nervio facial. Su importancia clínica deriva de que no se trata simplemente de una parálisis facial acompañada de lesiones cutáneas: la infección puede comprometer simultáneamente las estructuras del oído externo, el nervio facial, el sistema vestibulococlear y, en las formas extensas, otros pares craneales. Además, la lesión neurológica puede ser considerable incluso cuando las manifestaciones cutáneas son escasas o están ausentes.
El virus varicela-zóster permanece en estado de latencia después de la infección primaria por varicela, estableciéndose fundamentalmente en ganglios sensitivos. En el síndrome de Ramsay Hunt, la reactivación viral afecta el ganglio geniculado, estructura sensitiva relacionada con el nervio facial. La replicación viral y la respuesta inflamatoria subsiguiente producen neuritis, edema y lesión del nervio facial dentro de su trayecto óseo. Debido a que el nervio facial atraviesa un conducto óseo relativamente estrecho, el edema intraneural puede incrementar considerablemente la presión sobre las fibras nerviosas, comprometiendo la conducción y favoreciendo posteriormente degeneración axonal.
Esta localización explica buena parte de la complejidad clínica. El ganglio geniculado se encuentra próximo a las estructuras relacionadas con el oído interno y al nervio vestibulococlear, por lo que la inflamación puede extenderse o afectar estructuras neurológicas vecinas. Por esta razón, el síndrome puede combinar parálisis facial con tinnitus, hipoacusia, vértigo y nistagmo, configurando una neuropatía que afecta tanto la función motora facial como las funciones auditiva y vestibular.
El proceso no debe entenderse exclusivamente como una infección local de la piel del oído. La enfermedad representa una reactivación neurotrópica del virus con inflamación y lesión neural. La distribución de las vesículas refleja el territorio sensitivo afectado, mientras que la parálisis facial refleja la lesión del componente motor del séptimo par craneal. Esta combinación anatómica es la que convierte al herpes zóster ótico asociado con parálisis facial en el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2.
La tríada clínica clásica
La presentación clásica está constituida por tres elementos: parálisis facial periférica ipsilateral, otalgia y vesículas herpéticas en el oído. Las vesículas pueden localizarse en el pabellón auricular, el conducto auditivo externo y, en algunos pacientes, la mucosa oral. También pueden aparecer en regiones próximas, como la lengua o el paladar.
La otalgia puede ser intensa y preceder a la aparición de las vesículas y de la parálisis facial. Este fenómeno tiene una consecuencia diagnóstica importante: cuando el dolor aparece primero, el síndrome puede inicialmente confundirse con una enfermedad otológica inespecífica. Asimismo, las vesículas no necesariamente aparecen simultáneamente con la parálisis facial. En una cohorte clínica, una proporción de pacientes desarrolló las vesículas después del comienzo de la debilidad facial, lo que significa que durante las primeras horas o días el cuadro puede parecer una parálisis facial idiopática.
La parálisis es periférica porque afecta el nervio facial después de su salida del sistema nervioso central. Por ello, puede comprometer de manera importante los músculos de la hemicara ipsilateral, incluyendo la incapacidad para cerrar completamente el ojo, disminución de los movimientos de la frente y alteración de la movilidad de la región perioral. La gravedad inicial de esta parálisis posee además un importante valor pronóstico: cuanto mayor es el déficit motor al comienzo, menor tiende a ser la probabilidad de recuperación completa.
Zoster sine herpete: cuando no existen vesículas
Una de las dificultades diagnósticas más importantes aparece cuando existe parálisis facial periférica sin lesiones cutáneas visibles. Esta presentación se denomina zoster sine herpete y puede representar una infección por virus varicela-zóster en ausencia de la erupción vesicular característica.
La ausencia de vesículas no significa necesariamente ausencia de infección viral. El proceso de reactivación puede producir inflamación y lesión neural sin generar una erupción cutánea evidente. Por esta razón, algunos pacientes inicialmente diagnosticados con parálisis de Bell pueden, en realidad, presentar una infección por virus varicela-zóster. La demostración de material genético viral o de una respuesta inmunológica compatible puede contribuir al diagnóstico en situaciones seleccionadas, aunque el diagnóstico continúa siendo fundamentalmente clínico.
Esta presentación es particularmente relevante porque la diferenciación entre síndrome de Ramsay Hunt y parálisis de Bell tiene implicaciones terapéuticas. La presencia de dolor auricular intenso, síntomas auditivos o vestibulares, alteraciones orales, antecedentes de vesículas o un déficit facial particularmente intenso debe aumentar la sospecha de infección por virus varicela-zóster incluso cuando la exploración cutánea no revele lesiones.
Compromiso vestibulococlear
El compromiso del octavo par craneal explica buena parte de las manifestaciones otoneurológicas. El paciente puede desarrollar hipoacusia, tinnitus, vértigo, náuseas, vómitos y nistagmo. La combinación de parálisis facial y síntomas vestibulococleares es particularmente sugestiva de síndrome de Ramsay Hunt porque refleja la proximidad anatómica entre las estructuras involucradas.
La hipoacusia puede tener una recuperación menos favorable que la función motora facial. En una serie de pacientes con afectación de múltiples pares craneales, la mayoría mostró mejoría facial después del tratamiento, mientras que la recuperación de la pérdida auditiva fue considerablemente menos satisfactoria. Esto demuestra que la recuperación de los diferentes componentes neurológicos del síndrome no necesariamente ocurre de manera paralela.
El vértigo, por su parte, puede ser consecuencia de la afectación vestibular. Su presencia proporciona una pista clínica adicional respecto de la extensión de la enfermedad y ayuda a diferenciar determinados casos de una parálisis facial periférica aislada.
Afectación de otros pares craneales
El síndrome de Ramsay Hunt puede adquirir una dimensión mucho más extensa cuando la inflamación relacionada con el virus compromete otros nervios craneales. La literatura reciente describe afectación del trigémino, glosofaríngeo, vago, nervios oculomotores, accesorio e hipogloso. La afectación del octavo par craneal es particularmente frecuente entre las neuropatías craneales adicionales.
Cuando existe compromiso del quinto par craneal pueden aparecer alteraciones sensitivas faciales; cuando se afectan el noveno y décimo pares pueden aparecer disfagia, disfonía y alteraciones de la deglución; el compromiso de los nervios oculomotores puede producir diplopía y oftalmoplejía; y la afectación del duodécimo par puede producir alteraciones del movimiento lingual. Estos hallazgos indican que la enfermedad ha dejado de comportarse como una neuropatía facial aislada y se ha convertido en una polineuropatía craneal asociada con la reactivación del virus.
La presencia de múltiples neuropatías craneales también tiene importancia pronóstica. Las series clínicas y las revisiones recientes relacionan la afectación de otros pares craneales con enfermedad más extensa y con una mayor probabilidad de recuperación incompleta.
Meningitis y otras complicaciones neurológicas
El virus varicela-zóster puede producir complicaciones neurológicas adicionales, entre ellas meningitis, encefalitis, mielitis, polirradiculopatía y otras neuropatías craneales o periféricas. En el contexto del síndrome de Ramsay Hunt, la meningitis por virus varicela-zóster es una complicación poco frecuente, pero debe considerarse cuando aparecen cefalea intensa, rigidez cervical, alteración del estado mental u otros signos de compromiso meníngeo o encefálico.
La importancia de reconocer estas manifestaciones radica en que la enfermedad puede superar anatómicamente el territorio inicial del ganglio geniculado. La afectación de múltiples estructuras neurológicas puede reflejar propagación viral, inflamación regional o mecanismos inmunoinflamatorios asociados con la infección. La evidencia disponible no permite reducir todos estos fenómenos a un único mecanismo de propagación.
¿Por qué el pronóstico suele ser peor que en la parálisis de Bell?
La diferencia pronóstica entre el síndrome de Ramsay Hunt y la parálisis de Bell probablemente se relaciona con la naturaleza y magnitud de la lesión neural. En el síndrome de Ramsay Hunt existe una infección viral neurotrópica con inflamación intensa del nervio facial, edema dentro de un conducto óseo y, en muchos pacientes, daño axonal considerable. Esto puede generar una degeneración neural más extensa que la observada en muchos casos de parálisis facial idiopática.
Una comparación clínica de pacientes con ambas enfermedades encontró que la parálisis facial asociada con síndrome de Ramsay Hunt era generalmente más intensa al inicio y tenía una tasa de recuperación inferior. Estudios clásicos también demostraron una mayor gravedad inicial, mayor denervación neural y un perfil de recuperación menos favorable frente a la parálisis facial de Bell.
Sin embargo, es importante evitar una interpretación excesivamente pesimista. El pronóstico no es uniformemente malo. Una revisión de 19 estudios que reunió 882 pacientes encontró que 70.4% alcanzó una función facial correspondiente a grados I o II de House-Brackmann, aunque los resultados fueron claramente peores en quienes presentaban parálisis completa.
Por ello, la gravedad inicial de la parálisis constituye uno de los indicadores pronósticos más importantes. Los pacientes con parálisis completa, clasificada como grado VI de House-Brackmann, tienen una probabilidad menor de recuperar una función facial completamente normal que quienes presentan una paresia inicial incompleta.
Tratamiento: por qué se utiliza un antiviral junto con un corticosteroide
El fundamento del tratamiento combinado es atacar dos componentes diferentes de la enfermedad. El antiviral intenta limitar la replicación del virus varicela-zóster, mientras que el corticosteroide intenta disminuir la respuesta inflamatoria y el edema neural. Desde el punto de vista fisiopatológico, esta combinación resulta razonable porque la lesión del nervio no depende exclusivamente de la replicación viral, sino también de la inflamación y del edema que pueden comprometer la función de un nervio confinado dentro de un canal óseo.
En la práctica clínica se utilizan antivirales como aciclovir, valaciclovir o famciclovir. Un esquema ampliamente utilizado es aciclovir 800 mg cinco veces al día durante 7 a 10 días, mientras que famciclovir puede administrarse a una dosis de 500 mg tres veces al día durante 7 a 10 días. La duración y la elección del fármaco pueden modificarse de acuerdo con las características clínicas y las circunstancias individuales del paciente.
Debe señalarse, no obstante, una cuestión fundamental sobre la evidencia científica: el hecho de que una intervención sea ampliamente utilizada no significa que haya sido demostrada mediante ensayos clínicos aleatorizados de gran calidad. Una revisión sistemática y metanálisis publicada en 2024 encontró dos ensayos controlados aleatorizados y siete estudios de cohortes, con un total de 474 pacientes. El efecto combinado de los antivirales sobre la falta de recuperación no alcanzó significación estadística, aunque los autores señalaron que esto no demuestra que los antivirales sean ineficaces y que se necesitan estudios adicionales.
Esto explica una aparente contradicción de la literatura: los antivirales son considerados parte del tratamiento estándar, pero la magnitud exacta de su beneficio sobre la recuperación facial no está establecida con la misma certeza que en otras manifestaciones del herpes zóster. La revisión Cochrane original encontró solamente un ensayo controlado aleatorizado pequeño, con 15 participantes, y no pudo demostrar un beneficio estadísticamente significativo del aciclovir intravenoso añadido a corticosteroides. La escasez de ensayos no equivale a demostrar ausencia de eficacia; significa que la certeza de la evidencia es limitada.
Corticosteroides
Los corticosteroides se utilizan habitualmente junto con el antiviral debido al componente inflamatorio de la lesión neural. Un régimen frecuente consiste en prednisona aproximadamente a 1 mg/kg/día, con un máximo habitual de 60 mg diarios, durante los primeros días, seguido de una reducción progresiva según el régimen empleado.
En pacientes con parálisis facial extremadamente grave, particularmente aquellos con grado VI de House-Brackmann, se han estudiado dosis considerablemente mayores. Un estudio retrospectivo de 128 pacientes comparó prednisolona a 60 mg/día con prednisolona a 200 mg/día, ambas asociadas o no con antivirales. La recuperación fue mejor en el grupo que recibió 200 mg/día junto con un antiviral, con una tasa de recuperación de 71.1%, frente a 60.0% con dosis estándar más antiviral y 57.1% con dosis altas sin antiviral. Sin embargo, el resultado global no alcanzó significación estadística, por lo que estos datos deben considerarse evidencia sugestiva y no una demostración definitiva de superioridad.
Esta distinción es importante porque las dosis altas de corticosteroides incrementan también el riesgo de efectos adversos, entre ellos hiperglucemia, hipertensión, alteraciones gastrointestinales, insomnio y modificaciones del estado de ánimo. Por tanto, la utilización de dosis muy elevadas debe individualizarse, especialmente en personas con enfermedades concomitantes que aumenten el riesgo de complicaciones.
Además, evidencia retrospectiva más reciente no ha demostrado de forma consistente que aumentar la prednisolona de 100 mg/día a 200 mg/día mejore la eficacia terapéutica en todos los pacientes con parálisis facial periférica, incluyendo aquellos con síndrome de Ramsay Hunt. Esto refuerza la idea de que la dosis óptima de corticosteroide continúa siendo una cuestión abierta y que los resultados obtenidos en pacientes con parálisis facial muy grave no deben extrapolarse automáticamente a todos los casos.
La importancia crítica de comenzar el tratamiento precozmente
El tiempo constituye uno de los factores modificables más importantes. La razón fisiopatológica es que la lesión del nervio progresa mientras persisten la replicación viral, la inflamación, el edema y la degeneración axonal. Cuanto más tiempo permanece el nervio sometido a estas agresiones, mayor puede ser la pérdida irreversible de axones funcionales.
Una investigación retrospectiva de 80 pacientes trató a los enfermos con aciclovir y prednisona y los clasificó según el momento en que comenzó el tratamiento. La recuperación facial completa ocurrió en 75% de quienes comenzaron el tratamiento dentro de los primeros 3 días, en 48% de quienes comenzaron entre los días 4 y 7 y en solamente 30% de quienes comenzaron después de 7 días. La recuperación auditiva también mostró una tendencia favorable cuando el tratamiento se inició tempranamente.
Estos resultados son especialmente importantes porque proceden de un estudio retrospectivo y, por tanto, no permiten afirmar que el tiempo de tratamiento sea por sí solo la causa de toda la diferencia observada. Los pacientes tratados tardíamente podrían diferir de los tratados precozmente en otros aspectos. Aun así, la consistencia fisiopatológica y clínica de la asociación ha llevado a que el tratamiento precoz, idealmente dentro de las primeras 72 horas, sea una recomendación central en la práctica clínica.
Corticosteroide intratimpánico
La administración intratimpánica de corticosteroides constituye una estrategia destinada a proporcionar concentraciones elevadas del medicamento en las estructuras del oído y en regiones anatómicamente próximas al nervio facial, evitando depender exclusivamente de la distribución sistémica.
Un estudio clínico que incluyó pacientes con síndrome de Ramsay Hunt de gravedad moderada a severa comparó el tratamiento sistémico convencional con el tratamiento sistémico complementado con dexametasona intratimpánica. La recuperación fue de 93% en el grupo que recibió el tratamiento intratimpánico frente a 47% en el grupo control. El análisis mostró una asociación estadísticamente significativa, aunque el estudio tuvo un tamaño muestral pequeño, por lo que sus resultados deben interpretarse con cautela y necesitan confirmación mediante estudios prospectivos más grandes.
Por ello, la dexametasona intratimpánica constituye una posibilidad terapéutica interesante, particularmente en casos moderados o graves, pero todavía no posee el mismo nivel de evidencia que permitiría considerarla obligatoria en todos los pacientes. Una revisión sistemática sobre corticosteroides intratimpánicos señaló precisamente la necesidad de establecer mediante estudios adicionales cuál es la mejor técnica, dosis y momento de administración.
La evidencia de los corticosteroides: una cuestión que debe interpretarse correctamente
La utilización simultánea de corticosteroides y antivirales está ampliamente aceptada en la práctica clínica, pero la evidencia procedente exclusivamente de ensayos controlados aleatorizados específicos para síndrome de Ramsay Hunt es sorprendentemente limitada. Una revisión Cochrane dedicada específicamente a determinar si los corticosteroides aportan beneficio cuando se añaden a los antivirales no encontró ningún ensayo que cumpliera los criterios de inclusión establecidos. Por esta razón, no pudo calcularse un efecto terapéutico confiable.
Esta situación constituye un excelente ejemplo de la diferencia entre plausibilidad biológica, evidencia observacional y evidencia experimental. Existe una justificación fisiopatológica sólida para disminuir la inflamación del nervio facial y existe evidencia observacional que sugiere mejores resultados con tratamiento temprano y combinado. Sin embargo, la ausencia histórica de ensayos aleatorizados adecuados impide establecer con absoluta certeza cuánto del beneficio observado es atribuible al antiviral, cuánto al corticosteroide y cuánto al tratamiento precoz.
La literatura más reciente ha comenzado a ampliar esta evidencia, pero los estudios continúan siendo relativamente pequeños y frecuentemente retrospectivos. Por ello, la afirmación científicamente más precisa no es que la combinación antiviral-corticosteroide haya demostrado de manera definitiva su superioridad mediante grandes ensayos aleatorizados, sino que constituye el tratamiento estándar sustentado por plausibilidad fisiopatológica, estudios observacionales y evidencia clínica acumulada, mientras que la certeza experimental específica permanece limitada.
Integración clínica
El síndrome de Ramsay Hunt puede visualizarse como una secuencia fisiopatológica. Primero, el virus varicela-zóster permanece latente después de la infección primaria. Posteriormente, una reactivación viral en el ganglio geniculado desencadena inflamación neural. La inflamación y el edema comprometen el nervio facial y producen una parálisis periférica ipsilateral. Debido a la proximidad anatómica con el sistema vestibulococlear, pueden aparecer hipoacusia, tinnitus, vértigo y nistagmo. Cuando la enfermedad se extiende, otros pares craneales pueden resultar afectados.
Las vesículas del pabellón auricular o del conducto auditivo externo facilitan enormemente el diagnóstico, pero su ausencia no excluye la enfermedad. El zoster sine herpete representa precisamente la situación en la que el componente neural predomina sobre la manifestación cutánea. Por esta razón, una parálisis facial periférica intensa acompañada de otalgia, síntomas vestibulares o auditivos debe mantener abierta la posibilidad de infección por virus varicela-zóster incluso cuando no se observa ninguna vesícula.
La gravedad inicial de la parálisis facial, la afectación de otros pares craneales y el momento de inicio del tratamiento constituyen elementos particularmente importantes para establecer el pronóstico. La evidencia disponible favorece iniciar el tratamiento antiviral y corticosteroide lo antes posible, idealmente durante las primeras 72 horas, porque los pacientes tratados tempranamente presentan tasas de recuperación considerablemente mayores en los estudios observacionales disponibles.
En consecuencia, el síndrome de Ramsay Hunt debe considerarse una urgencia neurológica y otológica funcional, no necesariamente porque constituya una amenaza vital inmediata, sino porque el tiempo durante el cual el nervio permanece inflamado y lesionado puede influir en la cantidad de función que finalmente se recuperará. La ventana terapéutica temprana adquiere especial importancia cuando existe parálisis facial completa, porque estos pacientes poseen mayor riesgo de degeneración axonal y recuperación incompleta.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Furukawa, T., Abe, Y., Ito, T., Kubota, T., Hull, M., Goto, T., Sugiyama, M., & Kakehata, S. (2022). Benefits of high-dose corticosteroid and antiviral agent combination therapy in the treatment of House-Brackmann grade VI Ramsay Hunt syndrome. Otology & Neurotology, 43(7), e773–e779. https://doi.org/10.1097/MAO.0000000000003582
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- Uscategui, T., Doree, C., Chamberlain, I. J., & Burton, M. J. (2008). Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews, (3), CD006852. https://doi.org/10.1002/14651858.CD006852.pub2
- Zhang, et al. (2024). Antiviral treatment for Ramsay Hunt syndrome: A systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx.
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