La mayoría de los cánceres de la vulva son lesiones escamosas que, de manera clásica, se presentan en pacientes mayores de 50 años. Esta predominancia en mujeres de edad avanzada se debe a una serie de factores biológicos y patológicos que ocurren a lo largo del tiempo, particularmente la acumulación de mutaciones celulares y la exposición a infecciones virales, como el virus del papiloma humano (VPH). El cáncer vulvar escamoso, por tanto, tiene una fuerte asociación con la edad, ya que el proceso de carcinogénesis en este sitio es lento y progresivo, tomando décadas en desarrollarse desde las etapas precoces hasta el cáncer invasivo.
Dentro de las condiciones precoces que pueden preceder al cáncer vulvar, las lesiones intraepiteliales escamosas de bajo grado son benignas y no requieren intervención activa. Estas lesiones se caracterizan por alteraciones celulares mínimas en la epidermis vulvar y, por lo general, no presentan riesgo de progresar a un cáncer invasivo. Las lesiones de bajo grado son más comunes en mujeres jóvenes y están estrechamente relacionadas con infecciones por virus del papiloma humano, particularmente por los tipos de alto riesgo de este virus. Sin embargo, estas alteraciones son autolimitadas en la mayoría de los casos y no necesitan tratamiento específico.
Por otro lado, las lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado y la neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada son condiciones premalignas que tienen un mayor riesgo de progresar a cáncer. Las lesiones de tipo lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado suelen estar asociadas con infecciones persistentes por virus del papiloma humano, en particular con los tipos 16 y 18, que son conocidos por su alta oncogenicidad. Estas lesiones presentan un mayor grado de displasia celular y tienen el potencial de avanzar a un carcinoma vulvar invasivo si no se tratan de manera adecuada.
Mientras tanto, la neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada tiene una etiología diferente, ya que está vinculada principalmente con dermatosis vulvares crónicas, como el liquen escleroso, una afección inflamatoria que provoca atrofia de la piel y que puede inducir cambios celulares malignos en la vulva. Aunque la neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada también se asocia con un alto riesgo de progresión a cáncer, su mecanismo patogénico es distinto al de las lesiones asociadas al virus del papiloma humano.
En términos de prevalencia, se estima que entre el 70% y el 90% de las lesiones premalignas vulvares corresponden a lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado. Sin embargo, a pesar de su alta frecuencia, las lesiones lesiones intraepiteliales escamosas de alto grado son precursoras solo del 20% de los casos de cáncer vulvar. En contraste, la neoplasia intraepitelial vulvar diferenciada representa el precursor de aproximadamente el 80% de los cánceres vulvares. Esta diferencia en la proporción sugiere que las lesiones asociadas con virus del papiloma humano son más prevalentes, pero aquellas asociadas con dermatosis vulvares crónicas tienen un mayor potencial para progresar hacia el cáncer invasivo.
Dado que un porcentaje elevado de las lesiones premalignas y los cánceres vulvares están relacionados con el virus del papiloma humano, la inmunización con la vacuna contra el virus del papiloma humano resulta ser una medida preventiva beneficiosa. La vacunación contra el virus del papiloma humano ha demostrado ser eficaz para reducir el riesgo de desarrollar enfermedades vulvares relacionadas con este virus, incluyendo tanto lesiones benignas como condiciones premalignas, y se ha establecido como una estrategia de salud pública fundamental para prevenir varios tipos de cáncer genital, incluido el cáncer vulvar. La implementación de programas de vacunación, especialmente en mujeres jóvenes antes de la exposición al virus, podría tener un impacto significativo en la disminución de la incidencia de cáncer vulvar a largo plazo.
Diagnóstico y estadificación
El diagnóstico de neoplasia intraepitelial vulvar y cáncer vulvar requiere una biopsia como herramienta esencial para confirmar la presencia de malignidad y determinar su extensión. Cualquier lesión vulvar localizada que muestre características atípicas, como parches blancos o lesiones hiperpigmentadas, debe ser objeto de una biopsia para determinar si son benignas o malignas. Las lesiones de la vulva pueden presentar una amplia variedad de características clínicas, y algunas de ellas pueden parecerse a condiciones benignas, como dermatitis o infecciones, lo que hace aún más crucial realizar un diagnóstico histológico preciso. La biopsia es la única forma de diferenciar de manera confiable entre lesiones benignas y malignas, proporcionando información clave sobre la naturaleza de la lesión y, en caso de ser necesario, orientando las decisiones terapéuticas.
El procedimiento de biopsia se puede realizar de manera eficiente en el consultorio bajo anestesia local, utilizando técnicas como el muestreo de piel con aguja de punch. Este enfoque permite obtener múltiples muestras de diferentes áreas de una lesión sospechosa, lo que aumenta la probabilidad de obtener un diagnóstico preciso. Además, la colposcopia, que consiste en la visualización detallada de la vulva, la vagina y el cérvix con un microscopio especializado, es una herramienta valiosa para identificar áreas específicas de la vulva que requieren biopsia. La colposcopia también ayuda en la planificación del tratamiento, ya que permite mapear las lesiones y guiar al médico en la toma de decisiones sobre la extirpación o el tratamiento adicional de las áreas afectadas.
En cuanto al estadio del cáncer vulvar, se sabe que este tipo de cáncer generalmente se propaga por extensión directa a áreas adyacentes como la vagina, la uretra, el periné y el ano. También puede haber una propagación discontinua hacia los ganglios linfáticos inguinales y femorales. El proceso de estadificación del cáncer vulvar se basa en un sistema combinado que incluye tanto la evaluación clínica como los hallazgos quirúrgicos y patológicos. El examen clínico inicial permite identificar la extensión visible de la lesión, mientras que los hallazgos quirúrgicos y patológicos proporcionan detalles adicionales sobre la invasión local, la afectación de los ganglios linfáticos y la presencia de metástasis a distancia.
El sistema de estadificación del cáncer vulvar es fundamental para determinar el tratamiento más adecuado, ya que la extensión de la enfermedad influye directamente en las opciones terapéuticas disponibles. En etapas tempranas, cuando la enfermedad está confinada a la vulva, el tratamiento puede ser más conservador, mientras que en etapas más avanzadas, con afectación de ganglios linfáticos o extensión a órganos adyacentes, pueden ser necesarios enfoques más agresivos, que incluyen cirugía, radioterapia y, en algunos casos, quimioterapia.
Diagnóstico diferencial
Es fundamental considerar otras lesiones vulvares al abordar el diagnóstico de carcinoma vulvar debido a la diversidad de condiciones benignas que pueden presentar características similares a las del cáncer de vulva, lo que puede llevar a un diagnóstico erróneo si no se distingue adecuadamente. Una de las afecciones que debe tenerse en cuenta es la neoplasia intraepitelial vulvar, que puede parecerse al cáncer de vulva en sus primeras fases, pero que debe diferenciarse de este a través de un examen histológico.
Existen diversas enfermedades benignas de la vulva que también deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial del carcinoma vulvar. Entre estas se incluyen dermatosis vulvares inflamatorias, como la psoriasis, el liquen escleroso y el liquen plano, que son afecciones crónicas que pueden presentar lesiones blanquecinas o escamosas en la vulva, que podrían confundirse con neoplasias malignas. Además, las lesiones granulomatosas crónicas, como la linfogranuloma venéreo o la sífilis, pueden provocar cambios en la piel vulvar que se asemejan a los del cáncer vulvar, por lo que también deben ser evaluadas de manera precisa.
Asimismo, los condilomas, las quistes epidérmicos, los hidradenomas y los neurofibromas son otros tipos de lesiones benignas que pueden ser confundidas con carcinoma vulvar debido a la apariencia de sus lesiones. Estas condiciones pueden tener características clínicas similares, como la presencia de masas o lesiones cutáneas, lo que resalta la importancia de realizar un diagnóstico diferencial exhaustivo.
En el caso específico del liquen escleroso y otros cambios leucoplásicos asociados en la piel vulvar, se debe considerar la realización de una biopsia para confirmar la naturaleza de la lesión. El liquen escleroso, una afección inflamatoria crónica de la piel, es particularmente relevante, ya que, aunque es una enfermedad benigna, puede estar asociada con un riesgo elevado de desarrollar cáncer vulvar, por lo que su diagnóstico temprano y manejo adecuado son cruciales.
En cuanto a la probabilidad de que se desarrolle un cáncer vulvar en un paciente con un trastorno epitelial no neoplásico, esta es relativamente baja, estimándose entre un 1% y un 5%. Sin embargo, aunque el riesgo es bajo, la presencia de ciertos trastornos de la piel vulvar, como el liquen escleroso, requiere un seguimiento cuidadoso y la exclusión de malignidades, ya que pueden contribuir al desarrollo de lesiones cancerígenas en la vulva en un pequeño porcentaje de casos.
Tratamiento
El tratamiento del carcinoma invasivo de vulva depende en gran medida de la extensión de la enfermedad y de la presencia de metástasis a los ganglios linfáticos regionales o a los órganos adyacentes. Cuando el carcinoma invasivo está confinado a la vulva, sin evidencia de propagación hacia órganos cercanos ni a los ganglios linfáticos regionales, el tratamiento inicial se basa en la escisión local radical. Esta intervención implica la eliminación de la lesión primaria en la vulva mediante cirugía, con el objetivo de extirpar completamente el tumor y reducir la probabilidad de recurrencia local.
En la mayoría de los casos, además de la escisión local, se realiza una linfadenectomía inguinal, que consiste en la extirpación de los ganglios linfáticos en la región inguinal. Este procedimiento es fundamental para evaluar la presencia de metástasis en los ganglios linfáticos, ya que la diseminación del cáncer vulvar a estas estructuras es una de las principales rutas de propagación del tumor. Si los ganglios linfáticos inguinales están afectados, la linfadenectomía permite reducir el riesgo de metástasis a otros órganos y mejorar el pronóstico del paciente.
Sin embargo, en casos en los que la invasión tumoral en la vulva es menor de 1 milímetro, es posible realizar una escisión local radical sin necesidad de llevar a cabo la linfadenectomía inguinal, ya que el riesgo de afectación ganglionar es bajo. Este enfoque más conservador puede ayudar a evitar los efectos secundarios y la morbilidad asociada con la linfadenectomía, como la linfedema (hinchazón debido a la acumulación de líquido linfático) y otros problemas relacionados con la cirugía de los ganglios linfáticos.
Para evitar la morbilidad de la linfadenectomía inguinal en mujeres con cáncer vulvar en etapas tempranas, algunas pautas de tratamiento recomiendan la biopsia de los ganglios linfáticos centinela. La biopsia del ganglio linfático centinela es un procedimiento menos invasivo en el que se identifica y se extirpa el primer ganglio linfático al que drena la región tumoral. Si este ganglio linfático está libre de metástasis, se puede evitar la linfadenectomía inguinal completa. Este enfoque permite un tratamiento menos agresivo y una recuperación más rápida, reduciendo la morbilidad sin comprometer la efectividad del tratamiento.
En los casos en los que el cáncer vulvar se encuentra en una etapa más avanzada, con invasión a órganos adyacentes o metástasis en los ganglios linfáticos, el tratamiento se vuelve más complejo y agresivo. En estos casos, los pacientes pueden recibir tratamiento preoperatorio, como radioterapia o quimioterapia, o una combinación de ambos. La radioterapia puede ser utilizada para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía, lo que facilita su extirpación y mejora los resultados quirúrgicos. La quimioterapia, por su parte, se emplea en casos en los que el cáncer se ha diseminado a otras áreas o cuando existe un riesgo elevado de metástasis a distancia. La combinación de estos tratamientos preoperatorios tiene como objetivo reducir la carga tumoral y mejorar las probabilidades de éxito quirúrgico y la supervivencia a largo plazo.
Pronóstico
El pronóstico del carcinoma escamoso vulvar es generalmente favorable, ya que este tipo de cáncer rara vez presenta metástasis, lo que contribuye a una tasa de supervivencia relativamente alta, especialmente cuando se detecta en etapas tempranas y se trata de manera adecuada. El carcinoma escamoso de vulva tiene una tendencia a no diseminarse rápidamente a otras partes del cuerpo, lo que mejora las perspectivas para las pacientes, especialmente si el tumor se encuentra limitado a la vulva y no ha afectado los ganglios linfáticos regionales ni otros órganos.
Cuando se realiza una excisión adecuada del tumor, que implica la eliminación completa del cáncer con márgenes quirúrgicos saludables, el pronóstico de las pacientes es excelente. La intervención quirúrgica es clave para erradicar el tumor y evitar su recurrencia. En pacientes cuyo carcinoma escamoso vulvar tiene un diámetro de 2 centímetros o menos y no presenta metástasis en los ganglios linfáticos inguinales, la tasa de supervivencia a cinco años es extremadamente alta, alcanzando entre el 85% y el 90%. Este dato resalta la importancia de la detección temprana y del tratamiento quirúrgico oportuno en la mejora de los resultados a largo plazo.
Sin embargo, el pronóstico se ve afectado si el tumor es más grande de 2 centímetros o si hay compromiso de los ganglios linfáticos inguinales. En estos casos, la probabilidad de supervivencia a cinco años disminuye significativamente, alcanzando alrededor del 40%. La presencia de metástasis en los ganglios linfáticos es un factor clave en la determinación del pronóstico, ya que indica que el cáncer ha comenzado a diseminarse fuera de la vulva, lo que aumenta la complejidad del tratamiento y disminuye las probabilidades de control local y a distancia de la enfermedad. La afectación ganglionar se asocia con un mayor riesgo de recurrencia y de diseminación a otras partes del cuerpo, lo que contribuye a un pronóstico menos favorable.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Gadducci A et al. Locally advanced squamous cell carcinoma of the vulva: a challenging question for gynecologic oncologists. Gynecol Oncol. 2020;158:208. [PMID: 32460996]
- Lukovic J et al. Postoperative management of vulvar cancer. Int J Gynecol Cancer. 2022;32:338. [PMID: 35256421]
- Morrison J et al. British Gynaecological Cancer Society (BGCS) vulval cancer guidelines: recommendations for practice. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2020;252:502. [PMID: 32620514]
- Pedrão PG et al. Management of early-stage vulvar cancer. Cancers (Basel). 2022;14:4184. [PMID: 36077719]
- Singh N et al. Vulval squamous cell carcinoma and its precursors. Histopathology. 2020;76:128. [PMID: 31846523]
