Principales globinas y variantes de hemoglobina en el organismo humano

Principales globinas y variantes de hemoglobina en el organismo humano
Principales globinas y variantes de hemoglobina en el organismo humano

La mayor parte del oxígeno del organismo es transportado en la sangre y almacenado en el músculo en forma de un complejo con el hierro en las proteínas hemoglobina y mioglobina, respectivamente.

La mioglobina humana está formada por un solo polipéptido de globina con 153 residuos aminoácidos y un peso de  17.053 Daltons.

  • La mioglobina está localizada en el citosol del músculo esquelético, cardíaco y algunas células musculares lisas; almacena una reserva de O2 de la que pueden disponer fácilmente los distintos orgánulos, especialmente la mitocondria, que realiza el metabolismo oxidativo.
  • Debido a su elevada afinidad por el O2, la mioglobina del miocito se satura fácilmente con el oxígeno que ha entrado desde la sangre.
Variantes de la hemoglobina humana

La hemoglobina es la principal proteína transportadora de oxígeno de la sangre humana; se encuentra exclusivamente en los hematíes.

La hemoglobina  adulta (HbA) tiene una disposición tetraédrica de subunidades idénticas de α-globina y 2 subunidades idénticas de ß-globina, cada subunidad está en contacto con las otras tres.

 

Más del 95% de la hemoglobina de los seres humanos adultos es HbA, con una composición de subunidades de globina α2ß2.

La HbA2 representa entre el 2% y el 3% de la hemoglobina total y su composición polipeptídica es α2𝛿2.

  • La HbA2 está elevada en la ß-talasemia, una enfermedad caracterizada por una deficiencia de la biosíntesis de globina ß.

 

La hemoglobina fetal (HbF) no representa más del 1% de la hemoglobina del adulto; sus subunidades son α-globina y γ-globina. La HbF es la que predomina en el feto en el segundo y el tercer trimestre de la gestación y en el recién nacido.

  • La diferencia funcional más notable entre la HbF y la HbA es la disminución de la sensibilidad al 2,3- bisfosfoglicerato (2,3-BPG).

 

Otras globinas encontradas en el organismo humano

Recientemente se han identificado otras dos globinas en los seres humanos:

    • Neuroglobina
    • Citoglobina

 

  • La neuroglobina (Ngb) se expresa sobre todo en el sistema nervioso central y algunos tejidos endocrinos. Es un polipéptido de 151 residuos aminoácidos (16.933 Da).

 

  • La citoglobina (Cygb) se expresa principalmente en células de origen fibroblástico. Contiene 190 residuos (21.405 Da), con extensiones de 20 aminoácidos en los extremos N- y C-terminales.

 

 

 

 

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Anatomía del hígado

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