Disección aórtica
La disección aórtica es una condición médica grave que ocurre cuando se desarrolla un desgarro espontáneo en la íntima de la aorta, permitiendo que la sangre se infiltre en la capa media de esta arteria. Este fenómeno puede ser desencadenado por una combinación de factores mecánicos y biológicos que afectan la integridad de la aorta.
Durante el ciclo cardíaco, el movimiento de la sangre a través de la aorta genera fuerzas de torsión repetitivas, especialmente en la aorta ascendente y en la porción proximal de la aorta descendente. Estas fuerzas pueden ser particularmente dañinas en individuos que padecen hipertensión, una condición que aumenta la presión dentro del sistema arterial y ejerce un mayor estrés sobre las paredes de la aorta. La hipertensión es, por tanto, un componente crucial en el proceso patológico que conduce a la disección aórtica.
La clasificación de las disecciones aórticas se basa en el punto de entrada del desgarro y su extensión distal. La disección tipo A se caracteriza por afectar la aorta proximal, incluyendo el arco aórtico, y se extiende a menudo hacia la aorta descendente. Por otro lado, la disección tipo B se limita a la aorta descendente, generalmente comenzando justo después de la arteria subclavia izquierda. La distinción entre estos tipos es vital, ya que tienen diferentes implicaciones clínicas y requieren enfoques terapéuticos distintos.
Si bien la hipertensión es un factor de riesgo significativo para la disección aórtica, existen casos en los que esta condición puede manifestarse en ausencia de hipertensión. En estos escenarios, es fundamental investigar posibles anormalidades en el tejido conectivo, incluyendo alteraciones en las fibras de músculo liso, en el tejido elástico o en el colágeno. Estas anormalidades pueden predisponer a la aorta a debilitarse y facilitar la formación de desgarros en la íntima.
Además, ciertos factores clínicos y anatómicos están asociados con un aumento del riesgo de disección aórtica. Por ejemplo, el embarazo puede modificar la hemodinámica y el estrés vascular, lo que podría contribuir a la aparición de la disección. La presencia de una válvula aórtica bicúspide, que es una malformación congénita en la que la válvula aórtica tiene solo dos cúspides en lugar de las tres habituales, también se ha vinculado a un mayor riesgo. Igualmente, condiciones como el arco bovino y la coartación de la aorta pueden alterar la dinámica del flujo sanguíneo y aumentar la susceptibilidad a la disección.
La propagación de la disección está influenciada por dos factores hemodinámicos importantes: la presión arterial absoluta y la presión del pulso. La presión arterial absoluta se refiere a la fuerza que ejerce la sangre contra las paredes de los vasos, mientras que la presión del pulso es la diferencia entre la presión sistólica y la diastólica. Ambos factores determinan el flujo sanguíneo y la tensión en la pared aórtica, contribuyendo a la progresión de la disección. Un aumento en la presión arterial puede facilitar la extensión de la disección, lo que convierte el control inmediato de la presión arterial en una prioridad en el manejo de esta condición. Esto es crucial para limitar la extensión de la disección y prevenir complicaciones mortales.
La disección tipo A, que afecta la porción proximal de la aorta, presenta un pronóstico especialmente grave. En esta variante, la muerte puede ocurrir en cuestión de horas debido a complicaciones catastróficas, como la ruptura de la disección en el saco pericárdico, lo que puede causar un taponamiento cardíaco, o la diseminación de la disección hacia las arterias coronarias, provocando un infarto de miocardio. También es posible que la disección se rompa en la cavidad pleural, lo que puede llevar a un derrame pleural masivo y comprometer la función respiratoria.
El desgarro en la íntima y la capa media de la aorta crea un flap que puede ocluir las ramas principales de la aorta. Esta oclusión puede conducir a la isquemia de órganos vitales como el cerebro, los intestinos, los riñones o las extremidades. La isquemia cerebral puede manifestarse como un accidente cerebrovascular, mientras que la isquemia intestinal puede resultar en necrosis del tejido intestinal, una condición que puede ser potencialmente mortal.
Manifestaciones clínicas
La disección aórtica se caracteriza por un dolor torácico severo y persistente de inicio súbito, que a menudo se irradia hacia la espalda y, en algunos casos, puede extenderse hacia la parte anterior del tórax. Esta presentación clínica es fundamental para el diagnóstico, ya que el dolor puede tener un carácter desgarrador o punzante, lo que refleja la naturaleza aguda de la lesión en la aorta. La irradiación del dolor hacia el cuello es también un síntoma que puede presentarse, indicando la posible implicación de estructuras vasculares cercanas.
Los pacientes con disección aórtica suelen presentar hipertensión, un factor de riesgo significativo que contribuye a la patología. La elevación de la presión arterial puede ser resultado del dolor intenso, la ansiedad o el estrés físico, y a su vez, puede agravar la situación al aumentar la tensión en las paredes aórticas ya comprometidas.
Además del dolor torácico, los síntomas neurológicos como síncope, hemiplegia o parálisis de las extremidades inferiores pueden ocurrir como resultado de la diseminación de la disección hacia las arterias que irrigan el cerebro o la médula espinal. La isquemia mesentérica, que se refiere a la reducción del flujo sanguíneo hacia los intestinos, y la lesión renal son complicaciones que pueden desarrollarse si la disección compromete las arterias que abastecen estos órganos. Estas condiciones son de especial preocupación, ya que pueden llevar a la necrosis de tejido y a complicaciones sistémicas severas.
La exploración física puede revelar pulsos periféricos disminuidos o desiguales, lo que sugiere una afectación en el suministro sanguíneo a las extremidades, resultante de la oclusión de las ramas de la aorta. Esta diferencia en la perfusión puede ser indicativa de una extensión de la disección que compromete la circulación periférica.
Un hallazgo adicional que puede presentarse en pacientes con disección aórtica es la aparición de un soplo diastólico, que puede ser consecuencia de la diseminación de la disección en la aorta ascendente cerca de la válvula aórtica. Este soplo puede ser un indicativo de regurgitación valvular, lo que puede llevar a insuficiencia cardíaca y a un taponamiento cardíaco. La regurgitación valvular ocurre cuando el flujo sanguíneo se reversa a través de la válvula aórtica dañada, lo que puede comprometer la función del corazón y poner en riesgo la vida del paciente.
Exámenes complementarios
Los hallazgos electrocardiográficos en pacientes con disección aórtica pueden ofrecer información valiosa sobre el estado cardiovascular del paciente. Una de las alteraciones más comunes que se observa es la hipertrofia ventricular izquierda, que es consecuencia de la hipertensión prolongada. Esta condición refleja un esfuerzo crónico del ventrículo izquierdo por bombear sangre contra una presión arterial elevada y es un hallazgo significativo en pacientes con antecedentes de hipertensión.
Cuando la disección aórtica compromete el ostium de la arteria coronaria, pueden desarrollarse cambios agudos en el electrocardiograma que sugieren isquemia miocárdica. Estos cambios se manifiestan típicamente como anormalidades en la pared inferior del corazón, ya que la diseminación de la disección tiende a afectar más a la arteria coronaria derecha que a la izquierda. Sin embargo, es importante notar que, en algunos casos, el electrocardiograma puede no presentar alteraciones evidentes, lo que subraya la necesidad de una evaluación clínica exhaustiva.
En cuanto a las modalidades de imagen, la tomografía computarizada multicorte con contraste se considera el método de elección para el diagnóstico de la disección aórtica. Esta técnica permite una evaluación rápida y precisa de la aorta y de sus ramas, y es particularmente útil en pacientes hipertensos que presentan dolor torácico y hallazgos electrocardiográficos ambiguos. Los clínicos deben tener un umbral bajo para solicitar una tomografía computarizada en estos casos, dado que la detección temprana es crucial para el manejo eficaz de la enfermedad.
La tomografía computarizada debe abarcar las áreas del tórax, abdomen y pelvis para delinear completamente la extensión de la aorta disecada. Esto es fundamental, ya que la disección puede propagarse a lo largo de diferentes segmentos aórticos y comprometer estructuras vasculares adyacentes.
La resonancia magnética angiográfica se presenta como una excelente modalidad de imagen para el estudio de disecciones crónicas, dado que proporciona detalles sobre la estructura vascular y la perfusión. Sin embargo, en situaciones agudas, su uso puede ser limitado debido a los tiempos de adquisición más prolongados y a la dificultad de monitorizar al paciente en el escáner de resonancia magnética. Por lo tanto, en el contexto de una emergencia, la tomografía computarizada se prefiere por su rapidez y eficacia.
Las radiografías de tórax también pueden contribuir al diagnóstico, ya que pueden revelar un contorno aórtico anormal o un mediastino superior ensanchado. Estos hallazgos radiográficos pueden ser indicativos de la presencia de una disección, aunque no son específicos.
La ecocardiografía transesofágica se considera un método de diagnóstico excelente para la evaluación de la disección aórtica. Proporciona imágenes detalladas de la aorta y permite evaluar la función cardíaca. Sin embargo, su disponibilidad en situaciones agudas suele ser limitada, lo que la convierte en una opción menos práctica en la atención inmediata.
Diagnóstico diferencial
La disección aórtica es una emergencia médica que, a menudo, es erróneamente diagnosticada como infarto de miocardio o embolia pulmonar. Esta confusión puede deberse a la superposición de síntomas y hallazgos clínicos que son comunes a estas condiciones.
El infarto de miocardio, que resulta de la obstrucción del flujo sanguíneo a una parte del músculo cardíaco, y la disección aórtica pueden presentar dolor torácico severo, lo que lleva a un diagnóstico inicial erróneo. Ambos trastornos también pueden asociarse con síntomas similares, como sudoración, náuseas, y sensación de angustia. Sin embargo, la naturaleza del dolor en la disección aórtica suele ser diferente, siendo a menudo más desgarrador y con una irradiación característica hacia la espalda. A pesar de esto, en algunos pacientes, la intensidad del dolor puede ser mínima, lo que complica aún más el diagnóstico.
Por otro lado, la embolia pulmonar se presenta cuando un coágulo de sangre obstruye una arteria en los pulmones, causando síntomas como disnea súbita, dolor torácico y, ocasionalmente, tos con sangre. Al igual que en la disección aórtica, los pacientes pueden presentar hipertensión y signos de insuficiencia respiratoria. Esta similitud puede llevar a los clínicos a priorizar el diagnóstico de embolia pulmonar, especialmente en pacientes con antecedentes de trombosis venosa profunda o factores de riesgo para enfermedades tromboembólicas.
Además, en los casos de disección aórtica, puede ocurrir oclusión de los vasos colaterales que irrigan las extremidades inferiores. Esta manifestación puede simular un embolismo arterial, donde un coágulo de sangre obstruye el flujo sanguíneo hacia una extremidad. La oclusión en una disección aórtica puede dar lugar a síntomas como dolor en las extremidades, palidez y disminución del pulso, que son características típicas de un embolismo arterial. Esta presentación clínica puede llevar a un diagnóstico erróneo y a un manejo inadecuado del paciente.
Dado este panorama, es crucial que los profesionales de la salud realicen una evaluación exhaustiva y consideren la posibilidad de una disección aórtica en pacientes que presentan dolor torácico severo, especialmente aquellos con antecedentes de hipertensión o enfermedades del tejido conectivo. La historia clínica, la exploración física y el uso de herramientas diagnósticas adecuadas son esenciales para diferenciar entre estas condiciones potencialmente mortales. Un diagnóstico y tratamiento oportunos de la disección aórtica son fundamentales, dado que las complicaciones asociadas con esta condición pueden tener consecuencias devastadoras.
Tratamiento médico
Cuando se sospecha de una disección aórtica, es imperativo iniciar medidas agresivas para reducir tanto la presión arterial como la frecuencia cardíaca, incluso antes de que se realice un diagnóstico definitivo. La racionalidad detrás de este enfoque radica en el hecho de que la hipertensión y una alta frecuencia cardíaca incrementan la tensión en la pared aórtica, lo que puede favorecer la progresión de la disección y aumentar el riesgo de complicaciones mortales.
El tratamiento debe orientarse hacia la reducción de la presión arterial sistólica a un rango de 100 a 120 milímetros de mercurio y la frecuencia cardíaca a entre 60 y 70 latidos por minuto. Esta estrategia tiene como objetivo disminuir la fuerza de eyección del ventrículo izquierdo, lo cual es fundamental, ya que una mayor fuerza de eyección puede debilitar aún más la pared arterial ya comprometida por la disección.
Los betabloqueadores son considerados la terapia de primera línea en este contexto. Su mecanismo de acción consiste en antagonizar los receptores adrenérgicos beta, lo que resulta en una disminución de la frecuencia cardíaca y una reducción en la contractilidad cardíaca. El labetalol, un medicamento que actúa tanto como bloqueador alfa como beta, es particularmente útil debido a su capacidad para lograr un control rápido de la presión arterial y de la frecuencia cardíaca simultáneamente. Se puede administrar en un bolo intravenoso inicial de 20 miligramos en un período de dos minutos, y posteriormente se pueden administrar dosis adicionales de 40 a 80 miligramos cada diez minutos, con un límite máximo de 300 miligramos, hasta alcanzar la presión arterial deseada. Otra opción es la infusión continua a una tasa de 2 miligramos por minuto, ajustando según la respuesta del paciente.
Por su parte, el esmolol es un betabloqueador de acción corta que permite una rápida titulación de la dosis y es ideal en situaciones donde existe preocupación por reacciones adversas, como el asma o la bradicardia. La administración de un bolo de carga de 0.5 miligramos por kilogramo por vía intravenosa durante un minuto, seguido por una infusión continua de 0.0025 a 0.02 miligramos por kilogramo por minuto, permite ajustar rápidamente la terapia para alcanzar la frecuencia cardíaca objetivo. La capacidad del esmolol para ser titulado de forma rápida es crucial en la gestión de pacientes inestables, ya que permite evaluar de manera efectiva la tolerancia del paciente a los betabloqueantes.
En pacientes que no pueden tolerar un betabloqueador o que requieren un segundo agente para controlar la hipertensión, se consideran infusiones intravenosas de bloqueadores de los canales de calcio como una alternativa efectiva. Uno de los medicamentos más utilizados en este contexto es la nicardipina, que se inicia a una dosis de 5 miligramos por hora a través de una infusión intravenosa. Esta dosis se puede titrarse según la respuesta del paciente y los objetivos de presión arterial establecidos, lo que permite un control preciso y ajustado de la hipertensión.
Si se requiere un agente adicional para lograr un control óptimo de la presión arterial, se puede considerar la adición de nitroprusiato. La formulación típica incluye 50 miligramos de nitroprusiato disueltos en 1000 mililitros de una solución de dextrosa al 5 por ciento en agua. Este tratamiento se administra a una tasa inicial de 0.5 mililitros por minuto para un paciente de aproximadamente 70 kilogramos, lo que equivale a una dosis de 0.3 microgramos por kilogramo por minuto. La tasa de infusión puede aumentarse en incrementos de 0.5 mililitros cada cinco minutos hasta lograr un control adecuado de la presión arterial. La acción rápida del nitroprusiato permite ajustes finos en el manejo de la hipertensión, siendo un recurso valioso en situaciones críticas.
Para el alivio del dolor, el sulfato de morfina es el fármaco adecuado. Su administración no solo proporciona una efectiva analgesia, sino que también puede contribuir a la reducción del estrés cardiovascular en el paciente, lo cual es esencial en el manejo de una emergencia como la disección aórtica. La morfina actúa sobre los receptores opioides, aliviando el dolor severo que a menudo acompaña a esta condición, y su efecto puede ayudar a estabilizar al paciente en un momento de crisis.
En cuanto a la atención médica a largo plazo, es crucial que los pacientes que han experimentado una disección aórtica sean incluidos en un régimen antihipertensivo que incluya betabloqueantes. Esto se debe a que estos medicamentos no solo ayudan a controlar la presión arterial, sino que también reducen la carga sobre el corazón y la aorta, disminuyendo así el riesgo de recurrencia de eventos disecantes. La continuidad en el tratamiento antihipertensivo es esencial para mantener la estabilidad hemodinámica y prevenir complicaciones futuras.
Tratamiento quirúrgico
La disección aórtica tipo A requiere una intervención quirúrgica urgente en todos los casos, dado que esta variante afecta la porción proximal de la aorta, incluyendo el arco aórtico. La urgencia de la cirugía se debe a que la disección tipo A está asociada con un alto riesgo de complicaciones potencialmente mortales, como la ruptura en el saco pericárdico o la diseminación hacia las arterias coronarias, lo que puede provocar un infarto de miocardio. Si no se dispone de un equipo cardiovascular experimentado en el lugar, es esencial transferir al paciente a una instalación adecuada que pueda proporcionar la atención quirúrgica necesaria.
El procedimiento quirúrgico típicamente implica la resección de la porción afectada del arco aórtico y la colocación de un injerto vascular para restaurar la integridad de la aorta. En algunos casos, puede ser necesario realizar un bypass de los vasos braquiocefálicos para asegurar un flujo sanguíneo adecuado a las estructuras vasculares que dependen de esta región. Asimismo, puede ser necesario reemplazar la válvula aórtica si esta ha sido comprometida, y reanudar la conexión de las arterias coronarias para preservar la perfusión miocárdica.
En cuanto a la disección tipo B, la urgencia de la intervención quirúrgica depende de la presencia de malperfusión. En aquellos casos en que se observa compromiso de las ramas aórticas que resulta en malperfusión de los vasos renales, viscerales o de las extremidades, se justifica la cirugía urgente. El objetivo inmediato de esta intervención es restaurar el flujo sanguíneo hacia los tejidos isquémicos, lo cual es fundamental para prevenir daño irreversible en los órganos afectados. En este contexto, una técnica comúnmente utilizada es el stent endovascular, que se puede colocar en el desgarro de entrada a la altura de la arteria subclavia. Esta intervención puede resultar en la obliteración del lumen falso de la aorta y restablecer el flujo desde el lumen verdadero hacia el vaso afectado.
En contraste, las disecciones tipo B sin malperfusión no requieren intervención quirúrgica urgente, y el control de la presión arterial se convierte en la principal estrategia de tratamiento. La hipertensión en estos pacientes debe ser gestionada de manera efectiva para reducir el riesgo de progresión de la disección y la aparición de complicaciones. Sin embargo, a largo plazo, se ha demostrado que la reparación temprana mediante la colocación de injertos endovasculares en la aorta torácica mejora la supervivencia específica a enfermedades aórticas y reduce las tasas de formación de aneurismas. Esto es especialmente relevante en pacientes saludables que presentan características anatómicas de alto riesgo, como un diámetro aórtico superior a cuatro centímetros o trombosis parcial del lumen falso.
Pronóstico
La tasa de mortalidad asociada con las disecciones aórticas tipo A no tratadas es alarmantemente alta, con aproximadamente un uno por ciento de mortalidad por hora durante las primeras setenta y dos horas. Esta situación se agrava aún más, ya que más del noventa por ciento de los pacientes no tratados fallecen en un período de tres meses. En el caso de las disecciones tipo B que presentan malperfusión o ruptura, la mortalidad también es extremadamente elevada, subrayando la necesidad de un manejo médico urgente.
Las terapias quirúrgicas y endovasculares para las disecciones aórticas son procedimientos técnicamente exigentes que requieren la experiencia de un equipo especializado. Lograr tasas de mortalidad perioperatoria por debajo del diez por ciento es un indicador de la competencia del equipo y de la calidad de la atención proporcionada. Esto resalta la importancia de contar con instalaciones adecuadas y profesionales con la capacitación necesaria para manejar estos casos críticos de manera efectiva.
A pesar de la administración adecuada de terapia antihipertensiva, es posible que se produzca un aumento aneurismático del lumen residual falso. Este fenómeno ocurre porque, aunque se controle la presión arterial, la estructura de la aorta puede seguir debilitándose, lo que da lugar a un aumento del diámetro en el lumen falso. Debido a esto, se requiere un monitoreo cuidadoso a largo plazo mediante tomografías computarizadas anuales, con el objetivo de detectar el desarrollo de aneurismas en sus etapas iniciales.
Las indicaciones para la reparación de aneurismas que se desarrollan en el contexto de disecciones aórticas se determinan principalmente por el tamaño del aneurisma. Un diámetro de seis centímetros o más es generalmente considerado un umbral crítico, similar al que se aplica a los aneurismas torácicos no disecados. Cuando se alcanza este tamaño, el riesgo de ruptura o complicaciones aumenta significativamente, y la intervención quirúrgica se convierte en una prioridad para prevenir eventos catastróficos.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Carrel T et al. Acute aortic dissection. Lancet. 2023;401:773. [PMID: 36640801]