Factores de riesgo para colangitis esclerosante primaria
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad poco común que afecta principalmente a las vías biliares. Se cree que es el resultado de una hiperrespuesta del sistema inmunológico a endotoxinas intestinales, lo que lleva a una inflamación difusa de las vías biliares. Esta inflamación crónica provoca la formación de tejido cicatricial (fibrosis) y estrechamiento de las vías biliares (estenosis), lo que dificulta el flujo normal de la bilis desde el hígado hacia el intestino.
La CEP se presenta con mayor frecuencia en hombres de entre 20 y 50 años, aunque también puede afectar a personas de otras edades y géneros. Se ha observado una relación estrecha entre la CEP y las enfermedades intestinales inflamatorias, especialmente la colitis ulcerosa. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con CEP también tienen enfermedad intestinal inflamatoria, pero la colangitis esclerosante clínicamente significativa solo se presenta en alrededor del 1 al 4% de las personas con colitis ulcerosa.
Se ha observado que el tabaquismo se asocia con un menor riesgo de desarrollar CEP en pacientes con enfermedad intestinal inflamatoria. Además, el consumo de café también se ha relacionado con una disminución del riesgo de CEP. En las mujeres con CEP, se ha observado una mayor probabilidad de padecer infecciones recurrentes del tracto urinario y una menor probabilidad de recibir terapia de reemplazo hormonal en comparación con individuos sanos.
La CEP también ha sido asociada con enfermedades cardiovasculares y diabetes mellitus, aunque la relación exacta aún no está completamente comprendida.
Se ha identificado una asociación genética en la CEP, especialmente con los antígenos de histocompatibilidad HLA-B8 y HLA-DR3 o DR4. Los familiares de primer grado de pacientes con CEP tienen un riesgo cuatro veces mayor de desarrollar la enfermedad y tres veces mayor de desarrollar colitis ulcerosa.
Un subgrupo de pacientes con CEP presenta niveles elevados de IgG4 en suero, lo que sugiere una posible relación con la colangitis relacionada con IgG4. Sin embargo, estos pacientes no cumplen completamente con los criterios para ser diagnosticados con colangitis relacionada con IgG4.
El diagnóstico de CEP puede resultar difícil después de una cirugía biliar, ya que los síntomas y los resultados de las pruebas pueden confundirse con los de la cirugía. Es importante que los médicos consideren la posibilidad de CEP en pacientes que presenten síntomas persistentes o recurrentes después de una cirugía biliar.
Anatomía del hígado
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