Estudios diagnósticos para colangitis esclerosante primaria
El diagnóstico de colangitis esclerosante primaria (CEP) se ha mejorado con el uso cada vez más frecuente de la colangiografía por resonancia magnética (MRCP, por sus siglas en inglés), cuya sensibilidad se aproxima a la de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP, por sus siglas en inglés). La MRCP proporciona imágenes detalladas de las vías biliares sin la necesidad de realizar procedimientos invasivos.
Los datos colangiográficos característicos de la CEP incluyen la presencia de fibrosis segmentaria de las vías biliares con dilataciones saculares entre las estenosis. Estas características ayudan a distinguir la CEP de otras condiciones que pueden causar obstrucción biliar, como cálculos biliares o tumores. Si los datos colangiográficos son típicos de la CEP, no es necesaria la realización de una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico.
Sin embargo, en aproximadamente el 15% de los casos, la enfermedad puede estar limitada a los conductillos intrahepáticos y los datos de la MRCP y la ERCP pueden ser normales. En estos casos, el diagnóstico de CEP se basa en los hallazgos de la biopsia hepática, que puede mostrar una fibrosis peribucal característica, a veces descrita como “en piel de cebolla”. La biopsia hepática también permite la estadificación de la enfermedad, basada en el grado de fibrosis, que se correlaciona con la rigidez hepática medida mediante elastografía ecográfica.
Además de los hallazgos de imagen y la biopsia hepática, se han identificado diversos marcadores serológicos asociados con la CEP. Entre ellos se encuentran los anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) perinucleares dirigidos contra el isotipo 5 de la β-tubulina específica para mieloide. También pueden encontrarse anticuerpos antinucleares, anticardiolipina, antitiroperoxidasa, anti-Saccharomyces cerevisiae y factor reumatoide en el suero de algunos pacientes con CEP.
Es importante destacar que en algunos casos se pueden identificar características tanto clínicas como histológicas de colangitis esclerosante y hepatitis autoinmunitaria. Esto sugiere una superposición entre estos dos trastornos y puede influir en el enfoque terapéutico.
En cuanto a la evolución de la enfermedad, se ha observado que los pacientes con CEP confinada a los conductillos intrahepáticos tienen una supervivencia más prolongada que aquellos con afectación de los conductos de mayor calibre. Sin embargo, existe un mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma en un subgrupo de pacientes con colangitis esclerosante de grandes conductos, que ocurre en aproximadamente el 20% de los casos en un plazo de siete a diez años.
Es necesario diferenciar la colangitis esclerosante primaria (CEP) de otras condiciones hepáticas, como la ductopenia idiopática del adulto y otras colangiopatías, debido a las diferencias en la presentación clínica, los hallazgos de imagen, los marcadores serológicos y el manejo terapéutico. Algunas de estas diferencias y características distintivas incluyen:
- Ductopenia idiopática del adulto: Esta es una enfermedad rara que afecta a adultos jóvenes y de mediana edad y se caracteriza por la desaparición de los conductos biliares interlobulillares y septales, a pesar de que la colangiografía muestra características normales. A diferencia de la CEP, en la ductopenia idiopática no se observa la fibrosis segmentaria de las vías biliares ni las dilataciones saculares entre las estenosis. En algunos casos, la ductopenia idiopática puede estar asociada con mutaciones en el gen transportador de fosfolípido canalicular ABCB4. El diagnóstico diferencial entre la CEP y la ductopenia idiopática se basa en los hallazgos histológicos, los marcadores genéticos y las características clínicas.
- Otras colangiopatías: Existen diversas enfermedades que afectan las vías biliares y pueden presentar síntomas y hallazgos similares a la CEP. Algunas de estas condiciones incluyen la cirrosis primaria de vías biliares, la fibrosis quística, la colangitis eosinofílica, la colangiopatía del sida, la histiocitosis X, el rechazo de aloinjerto, la enfermedad de injerto contra huésped, los cambios isquémicos, la quimioterapia intraarterial y la sarcoidosis. Cada una de estas enfermedades tiene características específicas en términos de hallazgos clínicos, histopatológicos y serológicos, lo que permite diferenciarlas de la CEP.
Por ejemplo, la cirrosis primaria de vías biliares es una enfermedad crónica que provoca fibrosis progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, pero no muestra las características de fibrosis segmentaria y dilataciones saculares observadas en la CEP. La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta principalmente los pulmones y el sistema respiratorio, pero también puede involucrar las vías biliares. La colangitis eosinofílica se caracteriza por la infiltración de eosinófilos en las vías biliares, lo cual puede provocar obstrucción y colestasis. El rechazo de aloinjerto y la enfermedad de injerto contra huésped ocurren después de un trasplante de hígado y se manifiestan con daño a los conductos biliares.
Anatomía del hígado
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