Concepto
- La sarcoidosis es una enfermedad sistémica de causa desconocida que en casi el 90% de los pacientes se caracteriza por inflamación granulomatosa del pulmón. La presencia de granulomas no caseificantes puede ser en cualquier órgano, más comúnmente los pulmones y los ganglios linfáticos intratorácicos.
Epidemiología
- La sarcoidosis puede afectar a cualquier persona
- Es más común en ciertos grupos de edad, razas, regiones geográficas y familias.
- Más del 80% de los casos ocurren en adultos entre 20 y 50 años.
- Hay un segundo pico de incidencia entre los 50 y los 65 años
- Los niños rara vez se ven afectados.
- Del 4% al 10% de los pacientes tienen un familiar de primer grado con sarcoidosis.
Patogenia y etiología
La sarcoidosis es el resultado de la formación de granulomas no caseificantes debido a la inflamación continua que causa la acumulación de células T activadas y macrófagos, que luego secretan citocinas y factor de necrosis tumoral α.
Se desconoce la causa precisa de la sarcoidosis pero se sugiere que es el resultado de una respuesta inmune exagerada en un individuo genéticamente susceptible a un antígeno indefinido, como ciertos factores ambientales, microbios, o antígenos parcialmente degradados.
Existe una fuerte evidencia de una predisposición genética a desarrollar sarcoidosis.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes pueden presentar:
- malestar general.
- fiebre.
- disnea de inicio gradual.
La sarcoidosis debe considerarse en adultos jóvenes o de mediana edad que presenten tos inexplicable, dificultad para respirar o síntomas constitucionales
Un porcentaje considerable de pacientes están asintomáticos en el momento de la presentación y el diagnóstico se basa en una linfadenopatía hiliar bilateral incidental en la radiografía de tórax.
Hasta el 50% de los pacientes presentan síntomas respiratorios, como dificultad para respirar, tos seca y dolor en el pecho.
El inicio agudo del eritema nudoso asociado con linfadenopatía hiliar bilateral, fiebre, poliartritis y, comúnmente, uveítis se conoce como síndrome de Löfgren.
Otro síndrome de sarcoidosis clásico es el síndrome de Heerfordt o fiebre uveoparotídea. Se caracteriza por uveítis, parotiditis, fiebre y, en ocasiones, parálisis del nervio facial.
Otros hallazgos de presentación dependen del grado de afectación de órganos específicos.
Exámenes complementarios
- Los estudios de laboratorio pueden mostrar:
- leucopenia
- aumento de la velocidad de eritrosedimentación
- hipercalcemia
- hipercalciuria
- En 40 a 80% de los sujetos con enfermedad activa las concentraciones de enzima convertidora de angiotensina están elevadas.
- Los datos radiográficos se clasifican por etapas.
- Etapa radiográfica I: sólo adenopatía hiliar bilateral.
- Etapa radiográfica II: adenopatía hiliar y afectación del parénquima.
- Etapa radiográfica III: sólo invasión del parénquima.
- Etapa radiográfica IV: es la que muestra cambios fibróticos avanzados, principalmente en los lóbulos superiores.
- La etapa radiográfica III suele manifestarse en la radiografía por infiltrados reticulares difusos, infiltrados focales, sombras acinares, nódulos y, rara vez, cavitación.
- En menos de 10% de los pacientes se identifica un derrame pleural.
- El diagnóstico de sarcoidosis se realiza mediante la demostración histológica de granulomas no caseificantes en biopsias de un paciente con manifestaciones relacionadas típicas.
- La biopsia transbronquial del pulmón tiene un rendimiento alto (75 a 90%), en especial en personas con evidencia radiográfica de afectación del parénquima.
- Es esencial la biopsia siempre que los datos clínicos y radiográficos sugieran la posibilidad de otro diagnóstico, como linfoma.
Tratamiento
- Las indicaciones para el tratamiento con corticoesteroides orales a base de prednisona, 0.5 a 1.0 mg/kg/día incluyen:
- síntomas generales incapacitantes
- hipercalcemia
- iritis
- uveítis
- artritis
- afectación del sistema nervioso central
- invasión cardiaca
- hepatitis granulomatosa
- lesiones cutáneas
- eritema nudoso
- lesiones pulmonares progresivas.
- En pacientes que no toleran los corticosteroides o que tienen una enfermedad resistente a ellos, se administran fármacos inmunosupresores:
- metotrexato
- azatioprina
- infliximab
