Manifestaciones clínicas de colangitis esclerosante primaria
La colangitis esclerosante primaria (CEP) se manifiesta con ictericia obstructiva progresiva, que es causada por la obstrucción de las vías biliares debido a la inflamación y estenosis que ocurren en la enfermedad. Esta obstrucción del flujo de bilis desde el hígado hacia el intestino provoca la acumulación de bilirrubina en la sangre, lo que se traduce en ictericia. La ictericia es uno de los principales síntomas de la CEP y se caracteriza por una coloración amarillenta de la piel y los ojos.
Además de la ictericia, los pacientes con CEP a menudo experimentan fatiga, prurito (picazón en la piel), anorexia (pérdida de apetito) e indigestión. Estos síntomas pueden estar relacionados con la acumulación de productos de desecho biliares en el organismo debido a la obstrucción de las vías biliares y la disfunción hepática.
Es importante destacar que algunos pacientes pueden ser diagnosticados en la fase presintomática de la enfermedad debido a las concentraciones altas de fosfatasa alcalina en los análisis de sangre. La fosfatasa alcalina es una enzima presente en el hígado y el sistema biliar, y niveles elevados pueden indicar un trastorno hepático, incluida la CEP.
A medida que la enfermedad progresa, las complicaciones de la colestasis crónica pueden aparecer. La colestasis es la disminución o ausencia del flujo de bilis y puede provocar problemas en la absorción de nutrientes, especialmente de vitaminas liposolubles (como las vitaminas A, D, E y K). Esto puede dar lugar a deficiencias nutricionales y a complicaciones como osteoporosis, que es más común en pacientes con CEP de mayor edad, índice de masa corporal más bajo y una evolución prolongada de enfermedad intestinal inflamatoria.
Además, los pacientes con CEP pueden presentar várices esofágicas, que son venas dilatadas en el esófago. La presencia de várices esofágicas se asocia con un mayor riesgo de sangrado y es más común en pacientes con una calificación de riesgo Mayo más alta, que se basa en factores como la edad, bilirrubina, albúmina, AST (aspartato aminotransferasa) y una relación AST/ALT más alta. También se ha observado que aquellos con recuento plaquetario bajo y concentraciones más altas de bilirrubina tienen un mayor riesgo de desarrollar nuevas várices en los dos años siguientes.
En cuanto a la relación entre la CEP y la colitis ulcerosa, es común que los pacientes con CEP y colitis ulcerosa presenten características distintivas. La colitis ulcerosa asociada a la CEP a menudo se caracteriza por la ausencia de afectación rectal y la presencia de ileítis retrógrada, que es la inflamación del íleon (la parte final del intestino delgado) que se extiende hacia el colon.
Anatomía del hígado
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