Aunque a menudo los términos gastrinoma y síndrome de Zollinger -Ellison se utilizan indistintamente, el gastrinoma es a la presencia de un tumor neuroendocrino que secreta gastrina mientras que el síndrome de Zollinger -Ellison se refiere al síndrome clínico general.
El síndrome de Zollinger-Ellison es causado por una hipersecreción de ácido gástrico que resulta característicamente en una úlcera péptica gastroesofágica grave, que se debe a la secreción ectópica de gastrina, por un tumor neuroendocrino (gastrinoma), generalmente presente en el duodeno o el páncreas.
Los gastrinomas se clasifican como pertenecientes a la familia de trastornos del tumor endocrino pancreático, que incluye nueve tipos diferentes de tumores neuroendocrinos.
Los tumores endócrinos pancreáticos incluyen neoplasia endocrina múltiple asociados con un síndrome clínico debido a la sobreproducción de hormonas específicas como:
- insulinomas
- glucagonomas
- VIPomas
- GRFomas
- somatostatinomas
- tumor neuro endócrino pancreáticos que causan síndrome de Cushing (ACTHomas)
- síndrome carcinoide o hipercalcemia (PTHrp-omas)
- tumor endócrino pancreático que secretan renina, hormona luteinizante, eritropoyetina.
- tumor endócrino pancreático que no causan un síndrome hormonal específico, pero con frecuencia hay secreción de péptidos que son clínicamente silenciosos (polipéptido pancreático, cromogranina A, enolasa específica de neuronas, etc.).
Los tumores endócrinos pancreáticos están estrechamente relacionados con los carcinoides y ambos se clasifican como tumores neuroendocrinos, comparten principalmente características patológicas y algunas similitudes en el comportamiento biológico, generalmente se subclasifican por separado, tienen una patogénesis diferente, responden de manera diferente a varias terapias antitumorales y se comportan biológicamente de manera diferente.
El 70 a 90% de los gastrinomas son malignos, 20 a 40% de los pacientes presentan metástasis hepáticas irresecables.
Los gastrinomas en la mayoría de los pacientes MEN1 con ZES son múltiples, duodenal en ubicación, con frecuencia pequeños (<0,5 cm), y se asocian con metástasis en los ganglios linfáticos.
Los gastrinomas en pacientes con MEN1 / ZES, a diferencia de los pacientes con ZES sin MEN1 (ZES esporádico), rara vez son curables sin resecciones quirúrgicas agresivas.
Los gastrinomas, como otros síndromes funcionales de los tumores endócrinos pancreáticos, tienen dos aspectos importantes de tratamiento y ambos deben ser tratados:
- el control del estado de exceso hormonal.
- el tratamiento dirigido al gastrinoma.
El único tratamiento que resolvería ambos problemas es la resección quirúrgica exitosa del gastrinoma.
