La estenosis aórtica es una enfermedad valvular del corazón común caracterizada por el estrechamiento de la abertura de la válvula aórtica, lo que impide el flujo de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. Esta condición puede manifestarse en dos escenarios clínicos predominantes, cada uno con fundamentos etiológicos y patofisiológicos distintos.
El primer escenario prevalente involucra anomalías congénitas de la válvula aórtica. Normalmente, la válvula aórtica consta de tres cúspides (trivalvular), pero algunas personas nacen con una válvula congénitamente anómala, ya sea unicúspide (una cúspide) o bicúspide (dos cúspides), en lugar de la estructura trivalvular típica. La presencia de una válvula unicúspide o bicúspide altera significativamente el perfil hemodinámico del tracto de salida aórtico.
En la estenosis aórtica congénita, la válvula estenótica suele presentar síntomas en una etapa temprana de la vida en comparación con otras formas de estenosis aórtica. Si la estenosis es severa, los síntomas como disnea al esfuerzo, síncope o angina pueden aparecer en adultos jóvenes o adolescentes. Sin embargo, la mayoría de los individuos con una válvula aórtica congénitamente anómala no experimentan síntomas significativos hasta la mediana edad, generalmente entre los 50 y 65 años. Esta aparición retardada de los síntomas se debe en gran medida a la naturaleza progresiva de la calcificación y la degeneración que ocurre con el tiempo.
El estrés hemodinámico impuesto a una válvula congénitamente anómala conduce a su calcificación y fibrosis progresivas. Este proceso, junto con el estrés mecánico anormal, acelera la degeneración de las cúspides de la válvula, lo que provoca un estrechamiento de la abertura de la válvula y un empeoramiento de la estenosis.
Además de la válvula estenótica en sí, a menudo se observa una dilatación de la aorta ascendente en los pacientes con una válvula aórtica congénitamente anómala. Esta dilatación a menudo surge de defectos intrínsecos en la media de la raíz aórtica, específicamente alteraciones en la composición y la integridad estructural de la capa media de la pared aórtica. Además, la dinámica del flujo anormal asociada con el chorro aórtico excéntrico que impacta en la pared aórtica agrava la dilatación.
La presencia de una aorta ascendente dilatada puede complicar el cuadro clínico y contribuir a riesgos cardiovasculares adicionales. En aproximadamente el 50% de los pacientes con una válvula aórtica congénitamente anómala, esta dilatación es un hallazgo notable. Además, la coartación de la aorta, una condición caracterizada por un estrechamiento localizado de la aorta, generalmente distal a la arteria subclavia izquierda, también puede estar presente en algunos individuos con estenosis aórtica congénita.
Desde una perspectiva genética, la estenosis aórtica en individuos con una válvula bicúspide muestra un componente hereditario. Los hijos de personas con una válvula aórtica bicúspide tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar estenosis aórtica o anomalías aórticas relacionadas. Este componente familiar indica una predisposición genética que afecta ya sea la estructura de la válvula, la raíz aórtica, o ambos. Los estudios sugieren que la incidencia de estenosis aórtica o anomalías asociadas en los hijos de individuos afectados puede ser tan alta como el 30% en algunas poblaciones.
La estenosis aórtica degenerativa o calcificada representa un proceso patológico común que se ha relacionado con la deposición de calcio, un fenómeno que comparte similitudes con los procesos que ocurren en la enfermedad vascular aterosclerótica. Este tipo de estenosis se caracteriza por el depósito progresivo de calcio en la válvula aórtica, lo que lleva a su endurecimiento y estrechamiento gradual.
A medida que la población envejece, la prevalencia de esta forma de estenosis aórtica aumenta significativamente. En personas mayores de 65 años, aproximadamente el 25% presenta evidencia ecocardiográfica de engrosamiento de la válvula aórtica, conocido como esclerosis valvular. Este porcentaje aumenta al 35% en aquellos mayores de 70 años. La esclerosis de la válvula aórtica, aunque en un principio puede no causar síntomas significativos, puede progresar con el tiempo. De estos pacientes con esclerosis valvular, alrededor del 10-20% evolucionará hacia una estenosis aórtica hemodinámicamente significativa en un período de 10 a 15 años. Esta progresión implica un grado de estrechamiento de la válvula que afecta severamente el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta, causando síntomas como disnea, angina y síncope.
El mecanismo de calcificación de la válvula aórtica en la estenosis degenerativa es comparable al de la aterosclerosis. Ambos procesos implican la acumulación de depósitos de calcio en estructuras que inicialmente no están diseñadas para soportar tales cargas. En la aterosclerosis, la acumulación de lipoproteínas y la inflamación contribuyen a la formación de placas en las arterias; de manera similar, en la estenosis aórtica degenerativa, el depósito de calcio se produce en el tejido valvular, alterando su estructura y función.
Además de los factores adquiridos, se ha identificado una componente genética en el desarrollo de la estenosis aórtica. Los estudios han señalado ciertos marcadores genéticos, como el Notch 1, que están asociados con la enfermedad. Esto sugiere que, al menos en algunos casos, una predisposición genética puede desempeñar un papel significativo en el desarrollo de la estenosis aórtica degenerativa. Otros marcadores genéticos también han sido descritos, lo que sugiere que el componente genético puede ser multifacético y variar entre los individuos.
En los países desarrollados, la estenosis aórtica se ha convertido en la lesión valvular más común que requiere intervención quirúrgica. La mayoría de los pacientes que requieren tratamiento son adultos mayores, lo que refleja la alta prevalencia de la enfermedad en la población envejecida. Los factores de riesgo asociados con la estenosis aórtica degenerativa incluyen hipertensión, hipercolesterolemia y tabaquismo, todos ellos contribuyentes importantes a la formación de depósitos de calcio en la válvula aórtica. Además, la miocardiopatía hipertrófica (MCH) puede coexistir con la estenosis aórtica valvular, complicando aún más la presentación clínica y el manejo de estos pacientes.
Manifestaciones clínicas
La estenosis aórtica puede manifestarse de diversas maneras en el examen clínico, y varias características acústicas y hemodinámicas ayudan a distinguir sus distintas etapas de gravedad. En las etapas tempranas o en casos leves de estenosis aórtica, donde la válvula aórtica aún mantiene cierta elasticidad, el examen puede revelar una válvula ligeramente estrechada, engrosada o rugosa, conocida como esclerosis aórtica. En estos casos, es posible que se escuche un clic de eyección antes del murmullo característico y que el cierre de la válvula aórtica (segundo tono cardíaco, S2) esté preservado. Este clic se debe a la apertura rápida de una válvula que aún es relativamente flexible.
El murmullo de eyección sistólica característico de la estenosis aórtica se escucha en el área aórtica del tórax, y a menudo se irradia hacia el cuello y el ápice del corazón. Este murmullo resulta de la turbulencia del flujo sanguíneo a través de una válvula aórtica estenótica. A medida que la enfermedad progresa y la válvula se vuelve más rígida y calcificada, el murmullo se vuelve más prominente y puede acompañarse de otros hallazgos clínicos.
En casos severos de estenosis aórtica, el examen físico puede revelar un golpe palpable en el ventrículo izquierdo (heave) o una vibración (thrill) en la región precordial. Además, el segundo tono cardíaco (S2), que corresponde al cierre de las válvulas aórtica y pulmonar, puede ser débil o ausente debido a la disminución del flujo sanguíneo a través de la válvula aórtica estenótica. Otra manifestación posible es la inversión del patrón de división del segundo tono cardíaco, donde el cierre de la válvula aórtica se percibe como retardado en comparación con el cierre de la válvula pulmonar.
En algunos casos, el murmullo puede presentar solo los componentes de alta frecuencia en el ápice, y puede sonar similar a la regurgitación mitral, un fenómeno conocido como el fenómeno de Gallavardin. Este fenómeno se produce debido a la proximidad de las áreas anatómicas de la válvula aórtica y la válvula mitral, así como a la forma en que el murmullo se propaga a través del tórax.
La estenosis aórtica severa también se asocia con una reducción significativa en el área de la válvula aórtica. Cuando el área valvular disminuye a menos de 0.8-1.0 cm², en comparación con el área normal de 3-4 cm², la sístole ventricular se prolonga, y el patrón del pulso carotídeo se vuelve característico por un ascenso retrasado y una baja amplitud. Sin embargo, un ascenso retardado del pulso carotídeo no es un hallazgo confiable en pacientes mayores con enfermedad vascular arteriosclerótica extensa y una aorta rígida e incompliable.
La sobrecarga de presión en el ventrículo izquierdo (VI) conduce a un crecimiento progresivo del músculo cardíaco, conocido como hipertrofia ventricular izquierda (HVI). Con el tiempo, esta hipertrofia puede elevar la presión diastólica final ventricular. A pesar de la presencia de estos cambios, el gasto cardíaco se mantiene hasta que la estenosis alcanza una gravedad severa. Los síntomas significativos de la estenosis aórtica incluyen insuficiencia ventricular izquierda, angina de pecho o síncope, y todos estos síntomas tienden a aparecer inicialmente con el esfuerzo físico. Estos signos y síntomas reflejan la progresiva incapacidad del corazón para manejar el aumento de la carga de trabajo impuesta por el estrechamiento de la válvula aórtica.
Exámenes complementarios
En la evaluación de la estenosis aórtica, el electrocardiograma (ECG) a menudo revela hipertrofia ventricular izquierda (HVI) o cambios secundarios en la repolarización en la mayoría de los pacientes, aunque hasta el 10% de ellos pueden presentar un ECG normal. En la radiografía de tórax (CXR), pueden observarse tres hallazgos relevantes: (1) una silueta cardíaca normal o agrandada, (2) calcificación de la válvula aórtica, y (3) dilatación o calcificación de la aorta ascendente, o ambos.
La ecocardiografía es una herramienta clave para la evaluación de la estenosis aórtica, proporcionando datos valiosos sobre la calcificación de la válvula aórtica y la apertura de las cúspides, la severidad del grosor de la pared ventricular izquierda (VI) y la función general del ventrículo. Además, la ecocardiografía Doppler ofrece una estimación precisa del gradiente de la válvula aórtica. La estimación del área de la válvula aórtica mediante ecocardiografía es crucial para el diagnóstico de la estenosis aórtica, especialmente en situaciones como la estenosis aórtica con bajo flujo paradójico (bajo gradiente, bajo flujo, y fracción de eyección ventricular izquierda (LVEF) normal). La ecocardiografía Doppler también puede estimar el índice de volumen de eyección utilizado para definir el estado de bajo flujo cuando el área de la válvula es pequeña pero el gradiente es menor de 40 mm Hg.
La cateterización cardíaca se utiliza principalmente para evaluar las consecuencias hemodinámicas de la estenosis aórtica y para examinar la anatomía de las arterias coronarias. Los datos obtenidos por cateterización son especialmente importantes cuando existe una discrepancia entre los síntomas del paciente y la información de ecocardiografía Doppler sobre la severidad de la estenosis aórtica. En pacientes más jóvenes y en aquellos con altos gradientes aórticos, no es necesario atravesar la válvula aórtica durante la cateterización. La regurgitación aórtica puede ser semi-cuantificada mediante la angiografía de la raíz aórtica. Además, los niveles de BNP o NT-proBNP pueden proporcionar datos pronósticos adicionales en el contexto de una función ventricular izquierda deteriorada y estenosis aórtica. Un nivel de BNP mayor de 550 pg/mL se ha asociado con un mal pronóstico en estos pacientes, independientemente de los resultados de la prueba con dobutamina. Las guías sugieren intervención cuando el NT-proBNP es tres veces el valor normal (indicaciones de clase IIa).
Las pruebas de esfuerzo pueden realizarse con precaución en pacientes en los que la severidad de la estenosis aórtica no coincide con los síntomas reportados para confirmar el estado clínico reportado. Sin embargo, estas pruebas no deben realizarse en pacientes con estenosis aórtica severa a extremo, ya que el riesgo asociado puede superar los beneficios de la evaluación adicional.
Fuente y lecturas recomendadas
- Halim SA, et al. Outcomes of transcatheter aortic valve replacement in patients with bicuspid aortic valve disease: a report from the Society of Thoracic Surgeons/American College of Cardiology Transcatheter Valve Therapy Registry. Circulation. 2020;141:1071. [PMID: 32098500]
- Otto CM, et al. 2020 ACC/AHA guideline for the management of patients with valvular heart disease. [Complete citation not provided in the original text; please add publication details if available.]
Originally posted on 10 de septiembre de 2024 @ 5:42 AM
