El síndrome de Guillain-Barré es una polirradiculoneuropatía aguda, con frecuencia grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitario.
El riesgo de adquirir el síndrome de Guillain Barré es un poco mayor en los varones que en las mujeres.
En los países occidentales afecta más a menudo a los adultos que a los niños.
Alrededor de 70% de los casos de GBS son precedidos en una a tres semanas por un proceso infeccioso agudo, generalmente respiratorio o gastrointestinal.
El síndrome de Guillain Barré puede ocurrir de 7 a 14 días después de la exposición a un estímulo inmune, o infecciones bacterianas y virales.
El pico máximo de manifestaciones clínicas se sitúa entre las 2 y 4 primeras semanas desde el inicio de los síntomas.
Manifestaciones clínicas
- El síndrome de Guillain Barré se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas.
- Parálisis ascendente.
- La debilidad evoluciona en un lapso de horas a pocos días, acompañada de disestesias con hormigueos en las extremidades.
- Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos.
- En 50% de los pacientes se observa paresia facial.
- Los pares craneales inferiores también se afectan a menudo, con debilidad bulbar que se manifiesta con dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la vía respiratoria.
- Dolor en el cuello, hombro, espalda o difuso en toda la columna en las etapas iniciales.
- Dolor sordo en los músculos debilitados.
- Dolor disestésico en las extremidades, debido a la afectación de fibras nerviosas sensitivas.
- Los pacientes con síndrome de Guillain Barré pueden tener necesidad de ventilación mecánica cuando presentan debilidad grave, progresión rápida y presencia de debilidad facial o bulbar.
- Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos días del inicio.
- Los déficits sensitivos cutáneos ( pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica) suelen ser relativamente leves.
- Los déficits en los reflejos tendinosos profundos y la propiocepción, suelen tener una mayor afectación.
- La disfunción vesical puede presentarse de manera transitoria.
- Es frecuente el daño al sistema nervioso autónomo manifestándose con pérdida del control vasomotor con amplia fluctuación de la presión arterial hipotensión postural y arritmias cardiacas.
Pacientes con síndrome de Guillain Barré pueden presentar datos de disfunción autonómica, como:
-
- Taquicardia o bradicardia sinusal, otras arritmias cardiacas.
- Hipertensión o hipotensión arterial postural.
- Amplias fluctuaciones del pulso y de la presión sanguínea.
- Pupila tónica.
- Hipersalivación, anhidrosis o hiperhidrosis.
- Alteraciones de esfínter urinario, estreñimiento, alteración en movilidad gástrica.
- Tono vasomotor anormal causando estasis venosa o enrojecimiento facial.
Los síntomas y signos en pacientes con síndrome de Guillain Barré, pueden clasificarse en:
A. Típicos:
- Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis)
- Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa.
- Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular.
B. Adicionales que aparecen durante la enfermedad, no necesariamente específicos.
- Visión borrosa.
- Dificultad para mover los músculos de la cara.
- Marcha tórpida y caídas.
- Palpitaciones.
- Contracciones musculares
C. De alarma:
- Disfagia
- Sialorrea
- Disnea
- Apnea
- Lipotimia
Variantes o subtipos del Síndrome de Guillain Barre
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda 90%
- Síndrome de Miller-Fisher (5% de los casos)
- Debilidad sin parestesia (3%)
- Debilidad cervical, braquial y faríngea (3%)
- Paraparesia (3%)
- Paresia facial o bifacial con parestesia (1%)
- Ataxia pura (1%).
Evaluación clínica
- Los “criterios de Asbury y Cornblath” y los “Criterios Diagnósticos de Brighton” son útiles para el diagnóstico de formas típicas de síndrome de Guillain Barré.
- El nivel de discapacidad se evalúa utilizando la clasificación de Hughes.
