Concepto
El penfigoide, penfigoide ampollar o penfigoide buloso es una enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria, caracterizada por ampollas grandes y tensas, y por lesiones urticariales.
Afecta el tronco y extremidades, y rara vez cabeza, cuello y mucosas; no deja cicatrices atróficas. La evolución es crónica, por brotes.
Se clasifica en:
- Penfigoide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo, vegetante y nodular.
- Penfigoide cicatrizal: mucocutáneo y cutáneo.
Epidemiología
Predomina en ancianos. No hay predilección por raza o sexo. Aunque es más frecuente en mayores de 60 años de edad, puede observarse en adultos relativamente jóvenes e incluso en niños; la mortalidad es baja.
Causas
Es un padecimiento autoinmunitario. En esta enfermedad los anticuerpos están dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230), proteína que es miembro de la familia de las plaquinas, un componente intracelular del hemidesmosoma, mientras que el BPAg2
(BP180) es una glucoproteína transmembranal colágeno (tipo XVII). Las lesiones aparecen después de que los anticuerpos IgG se unen a la membrana basal, activan y fijan complemento, y promueven la producción de mediadores inflamatorios (quimiocinas), lo que origina reclutamiento de células, principalmente eosinófilos, que liberan proteasas, degradan las proteínas del hemidesmosoma y favorecen la formación de ampollas. El incremento de la permeabilidad vascular contribuye a la formación de edema papilar.
Manifestaciones clínicas
- La dermatosis puede ser local o diseminada; predomina en abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades
- La lesión elemental es la ampolla, que aparece sobre una base eritematosa o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas; las ampollas son claras o hemorrágicas, de tamaño variable, a menudo grandes y extendidas, poco frágiles; cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicéricas o melicericosanguíneas
- Puede afectar las mucosas.
- Es de inicio repentino, y su evolución es crónica, por brotes; en ocasiones remite de manera espontánea.
- El penfigoide ampollar generalizado de Lever se manifiesta por una dermatosis que afecta áreas muy extensas de cualquier región; las ampollas son tensas y suelen afectar las mucosas. Evoluciona con remisiones y exacerbaciones.
- El penfigoide ampollar circunscrito es menos frecuente; origina ampollas tensas en la cabeza y las extremidades.
- La variedad polimorfa causa una erupción generalizada, con pápulas, vesículas y ampollas de base eritematosa, que predominan en superficies de extensión, el dorso y las nalgas.
- En la forma vegetante se observan ampollas, escamas y lesiones vegetantes en áreas intertriginosas, la cabeza, el dorso y las extremidades.
- El penfigoide nodular es una variedad rara caracterizada por lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular y pruriginosas, que pueden preceder por años a las ampollas.
- El penfigoide cicatrizal de tipo mucocutáneo, llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular, afecta las mucosas, principalmente la oral, conjuntival, laríngea, genital, rectal y esofágica. Las ampollas dejan cicatrices retráctiles, sinequias, y puede haber ceguera, dificultad respiratoria y estenosis esofágica. Las lesiones cutáneas son raras.
- El penfigoide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry, se observan lesiones cutáneas sólo en la cabeza y el cuello, que dejan cicatrices atróficas. Se han descrito dos formas muy raras: vegetante y nodular.
Exámenes complementarios
- Biopsia: debe obtenerse de una ampolla incipiente. Se observan ampollas subepidérmicas con techo epidérmico intacto, que contienen fibrina y pocas células. Hay infiltrados dérmicos, con predominio de eosinófilos. Puede haber espongiosis eosinofílica. En las variedades vegetante y nodular se presentan hiperplasia seudoepiteliomatosa, e hiperqueratosis y acantosis notorias, respectivamente.
- Microscopia electrónica: muestra que la ampolla se localiza en la lámina lúcida entre la membrana basal, y el antígeno se localiza en el hemidesmosoma que une el queratinocito basal a la membrana basal. La técnica de separación de la epidermis (salt split skin), pone de manifiesto los depósitos en el techo de la ampolla, característicos de penfigoide.
- Inmunofluorescencia indirecta: se detectan anticuerpos circulantes en el suero del enfermo.
- Inmunoelectrotransferencia Western blot: se usa para determinar la especificidad fina de estos anticuerpos
- Biometría hemática: se observa eosinofilia en sangre periférica.
Diagnóstico diferencial
- Pénfigo
- dermatitis herpetiforme
- dermatosis ampollar crónica de la niñez
- eritema polimorfo
- dermatosis medicamentosas
- prurigo nodular de Hyde
- porfiria cutánea tarda
- epidermólisis ampollar
- liquen plano
Tratamiento
- Corticoterapia sistémica, 1 mg/kg/día de prednisolona o prednisona; la dosis de sostén es de alrededor de 10 mg/día.
- Inmunosupresores como azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina A, o micofenolato de mofetilo.
- Corticoterapia tópica como propionato de clobetasol a dósis de 40 g/día
- Otras alternativas son la dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), las tetraciclinas, la eritromicina y la nicotinamida, y en casos graves y resistentes, el rituximab.
- Inhibidores de la calcineurina como el tacrolimus en casos localizados.
