El parkinsonismo es un trastorno neurológico relativamente común que afecta a individuos de todas las etnias, sin mostrar una predisposición significativa hacia ningún grupo en particular. Su prevalencia es notablemente homogénea en términos de distribución por sexos, con una afectación aproximadamente igual entre hombres y mujeres. Este trastorno engloba una serie de condiciones que comparten una serie de características clínicas y fisiopatológicas comunes, en particular, la presencia de síntomas motores como temblor, rigidez muscular, bradicinesia (lentitud en los movimientos) y alteraciones posturales. Sin embargo, uno de los subtipos más prevalentes y representativos de parkinsonismo es la enfermedad de Parkinson idiopática, que constituye la forma más común de esta condición.
La enfermedad de Parkinson idiopática es un trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo que afecta principalmente a la sustancia negra del cerebro, una región crucial para la coordinación y control de los movimientos. En esta enfermedad, se observa una pérdida de neuronas dopaminérgicas en dicha área, lo que lleva a una disminución significativa de los niveles de dopamina en el cerebro. La dopamina es un neurotransmisor esencial para la transmisión de señales relacionadas con el control motor, y su deficiencia genera los síntomas característicos del parkinsonismo.
El inicio de la enfermedad de Parkinson idiopática ocurre con mayor frecuencia en adultos de entre 45 y 65 años, aunque puede presentarse fuera de este rango de edad. Esta condición tiene un curso progresivo, lo que significa que los síntomas tienden a empeorar con el tiempo, a medida que la pérdida neuronal avanza. La progresividad de la enfermedad puede variar considerablemente entre los pacientes, siendo algunos individuos capaces de mantener un nivel de funcionalidad relativamente alto durante años, mientras que en otros el deterioro motor puede ser más rápido y severo.
La causa exacta de la enfermedad de Parkinson idiopática aún no se comprende completamente. Se cree que la interacción de factores genéticos y ambientales desempeña un papel crucial en su aparición. Existen ciertos factores genéticos que pueden predisponer a algunas personas a desarrollar esta enfermedad, aunque la mayoría de los casos no tienen una causa hereditaria clara. Además, se han identificado factores ambientales, como la exposición a ciertos tóxicos o pesticidas, que podrían contribuir al riesgo de desarrollar la enfermedad, aunque estas asociaciones aún están siendo estudiadas y no se han establecido de manera definitiva.
A pesar de ser una enfermedad que afecta principalmente a personas de mediana edad y mayores, la prevalencia del parkinsonismo se encuentra en aumento debido al envejecimiento de la población mundial. Esto hace que la enfermedad de Parkinson, como otros trastornos neurodegenerativos, represente un reto creciente tanto a nivel clínico como social, debido a los altos costos del cuidado a largo plazo y la carga emocional que genera en los pacientes y sus familias.
Etiología y factores predisponentes
El parkinsonismo, en su variedad idiopática, es generalmente una enfermedad que se presenta esporádicamente; sin embargo, en raros casos, puede manifestarse en un contexto familiar, sugiriendo una base genética en algunos individuos. En estos casos, el fenotipo parkinsoniano puede ser el resultado de mutaciones en diversos genes, algunos de los cuales han sido identificados como implicados en la aparición de la enfermedad. Estas mutaciones incluyen alteraciones en genes como el LRRK2, el SNCA (que codifica la alfa-sinucleína) y el PARK7, entre otros, que pueden predisponer a la enfermedad de Parkinson en un contexto familiar. No obstante, la mayoría de los casos de parkinsonismo familiar son excepcionales y, generalmente, los trastornos relacionados con mutaciones genéticas tienen una prevalencia mucho menor en la población general.
Por otro lado, el parkinsonismo postencefalítico, que se deriva de una infección viral del sistema nervioso central, ha disminuido considerablemente su frecuencia en las últimas décadas debido a las mejoras en las vacunas y el tratamiento de infecciones. No obstante, en su época, las epidemias de encefalitis viral causaron un aumento de casos de parkinsonismo, particularmente en la forma que se conoce como «parkinsonismo postencefalítico», que se asocia con un daño extenso a las estructuras cerebrales involucradas en el control motor.
Existen además ciertos factores ambientales que pueden inducir parkinsonismo, particularmente la exposición a sustancias tóxicas. El polvo de manganeso, el disulfuro de carbono y la intoxicación severa por monóxido de carbono son agentes conocidos que pueden causar daño en el sistema nervioso y dar lugar a síntomas parkinsonianos. La toxicidad por manganeso, por ejemplo, se observa principalmente en trabajadores que manipulan esta sustancia en la industria, y la exposición crónica puede generar un síndrome de parkinsonismo. De manera similar, la intoxicación con monóxido de carbono, que compromete el suministro de oxígeno al cerebro, puede resultar en síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson.
En algunos casos, el parkinsonismo puede ser reversible y asociado con el uso de ciertos medicamentos, en particular los antipsicóticos, como los neurolépticos, y otros fármacos como la reserpina y el metoclopramida. Estos fármacos alteran los sistemas dopaminérgicos del cerebro, lo que puede dar lugar a síntomas similares a los del parkinsonismo, pero a menudo desaparecen una vez que se suspende el medicamento responsable.
Por otro lado, aunque la hemiparkinsonismo, o el parkinsonismo unilateral, es un signo clínico notable, rara vez es la característica inicial de una lesión progresiva que ocupa espacio dentro del cerebro, como un tumor o un absceso. Este tipo de parkinsonismo unilateral asociado a una lesión estructural es menos frecuente y debe ser considerado como un diagnóstico diferencial cuando se presentan síntomas de parkinsonismo en un solo lado del cuerpo.
En la enfermedad de Parkinson idiopática, el parkinsonismo se origina por la degeneración de las neuronas dopaminérgicas en el sistema nigroestriatal, una vía cerebral crucial para el control motor. Esta pérdida de dopamina genera un desequilibrio en los neurotransmisores del cuerpo estriado, principalmente la dopamina y la acetilcolina. Bajo condiciones normales, la dopamina y la acetilcolina trabajan en equilibrio para regular los movimientos corporales. La disminución de dopamina, sin embargo, interrumpe este equilibrio, favoreciendo la acción excitatoria de la acetilcolina, lo que resulta en los síntomas motores característicos de la enfermedad de Parkinson, como el temblor, la rigidez y la bradicinesia.
El tratamiento de los trastornos motores en el parkinsonismo está dirigido a corregir este desequilibrio neuroquímico. Una de las opciones terapéuticas más comunes es el uso de medicamentos anticolinérgicos, que bloquean los efectos de la acetilcolina, ayudando a restaurar el equilibrio entre ambos neurotransmisores. Además, se utiliza la levodopa, un precursor de la dopamina, que se convierte en dopamina en el cerebro y ayuda a aliviar los síntomas motores.
En cuanto a los factores de riesgo, existen varios elementos que han sido asociados con una mayor probabilidad de desarrollar la enfermedad de Parkinson. La edad avanzada es uno de los principales factores de riesgo, dado que la prevalencia aumenta con la edad. Además, tener antecedentes familiares de la enfermedad es un factor de riesgo significativo, lo que sugiere un componente genético en su aparición. El sexo masculino también se asocia con un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad. Otros factores de riesgo incluyen la exposición continua a herbicidas y pesticidas, así como el trauma craneal severo en etapas anteriores de la vida. Curiosamente, se ha observado que el uso previo de ibuprofeno podría estar asociado con un riesgo reducido de desarrollar la enfermedad de Parkinson, aunque la razón detrás de esta asociación aún no está completamente esclarecida y requiere más investigación.
Manifestaciones clínicas
El parkinsonismo es un trastorno neurológico caracterizado por un conjunto de características motoras cardinales, que incluyen temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. Estos síntomas motores son fundamentales para el diagnóstico de la enfermedad y pueden presentarse de manera combinada en los pacientes, con diversas variaciones en su gravedad y distribución. Además, el parkinsonismo no solo afecta la motricidad, sino que también está asociado a una serie de manifestaciones no motoras que impactan de manera significativa la calidad de vida de los pacientes.
El temblor es uno de los síntomas más distintivos del parkinsonismo. Este tipo de temblor tiene una frecuencia de aproximadamente cuatro a seis ciclos por segundo, y es particularmente notorio cuando el paciente está en reposo. El temblor puede aumentar durante situaciones de estrés emocional y, a menudo, se alivia o disminuye durante la actividad voluntaria. Inicialmente, el temblor suele limitarse a una extremidad o a un lado del cuerpo y, con el tiempo, puede generalizarse a otras partes del cuerpo, aunque en algunos pacientes, el temblor puede no estar presente en absoluto. La presencia del temblor es uno de los factores clave para diferenciar el parkinsonismo de otras afecciones neurológicas.
La rigidez, que se manifiesta como un aumento en la resistencia al movimiento pasivo, es otro signo característico del parkinsonismo. Esta rigidez se debe a un incremento en el tono muscular y es responsable de la postura flexionada que se observa comúnmente en muchos pacientes, quienes tienden a mantener la cabeza y la espalda encorvadas. A pesar de ser un síntoma clínico importante, la rigidez generalmente no es el síntoma más incapacitante en términos de funcionalidad diaria.
La bradicinesia, o la lentitud en la realización de movimientos voluntarios, es probablemente el síntoma más discapacitante del parkinsonismo. La bradicinesia se refleja en una reducción en la capacidad del paciente para iniciar y ejecutar movimientos, y también afecta la realización de movimientos automáticos, como el balanceo de los brazos al caminar. Este deterioro de la capacidad motora puede resultar en dificultades significativas para realizar tareas cotidianas, desde vestirse hasta la movilidad general. A pesar de la lentitud generalizada, en situaciones de emergencia, como cuando el paciente debe evitar un vehículo en movimiento, es posible que se observe una mejora temporal en la ejecución de movimientos voluntarios, lo que sugiere que algunos mecanismos cerebrales involucrados en la iniciación del movimiento aún permanecen intactos en ciertas circunstancias.
La inestabilidad postural, otro componente del parkinsonismo, se refiere a la dificultad para mantener el equilibrio y la postura erguida. Esto puede llevar a caídas frecuentes, un riesgo importante para los pacientes, que a menudo se agrava con el tiempo.
Además de las características motoras, el parkinsonismo se asocia con una amplia gama de manifestaciones no motoras que pueden afectar profundamente la calidad de vida de los pacientes. Los trastornos afectivos, como la depresión, la ansiedad y la apatía, son comunes en el parkinsonismo, y pueden interferir en el bienestar emocional y social del paciente. También se observa psicosis en algunos casos, que se manifiesta como alucinaciones y delirios, particularmente en las etapas más avanzadas de la enfermedad.
Los cambios cognitivos, que van desde leves déficits en la memoria hasta demencia más avanzada, son comunes en muchos pacientes con parkinsonismo. De hecho, la demencia o el deterioro cognitivo leve se desarrollan eventualmente en una parte considerable de los pacientes con enfermedad de Parkinson. La fatiga es otro síntoma frecuente que puede contribuir a la sensación de cansancio constante, afectando aún más la capacidad del paciente para realizar sus actividades diarias.
Los trastornos del sueño, tales como insomnio o movimientos involuntarios durante el sueño, también son prevalentes en individuos con parkinsonismo, lo que puede complicar aún más el tratamiento y manejo de la enfermedad. La anosmia, o la pérdida del sentido del olfato, es otro síntoma no motor que a menudo se presenta en las primeras etapas de la enfermedad de Parkinson, aunque no todos los pacientes experimentan este síntoma.
Los trastornos autonómicos son frecuentes en el parkinsonismo, e incluyen alteraciones en la regulación de la presión arterial, la sudoración, y la función intestinal, lo que puede llevar a síntomas como estreñimiento o hipotensión ortostática (una caída de la presión arterial al ponerse de pie). Además, los pacientes pueden experimentar dolor y molestias sensoriales, que pueden incluir sensaciones de ardor o parestesias, aunque estos síntomas no son tan característicos como los motores.
La dermatitis seborreica, que se presenta como una forma de eccema o psoriasis en el rostro y otras áreas de la piel, también es común en los pacientes con enfermedad de Parkinson, y se debe a la alteración en la producción y regulación de sebo debido a los cambios en el sistema nervioso autónomo.
El diagnóstico clínico del síndrome bien desarrollado del parkinsonismo generalmente es relativamente sencillo, especialmente cuando los síntomas son evidentes. En los pacientes con este trastorno, uno de los primeros hallazgos clínicos es una expresión facial relativamente inmóvil. Esto se debe a la reducción de los movimientos faciales, lo que da lugar a una cara que aparece fija y con una expresión de «máscara». La apertura de los ojos está frecuentemente ampliada, lo que se observa en la presencia de fisuras palpebrales más anchas, mientras que el parpadeo es infrecuente o disminuido. Esta falta de movimiento facial es indicativa de la bradicinesia, o lentitud de los movimientos, que es característica del parkinsonismo.
Además, se observa comúnmente la seborrea, que es una acumulación excesiva de sebo en la piel, particularmente en el cuero cabelludo y la cara. Esto puede manifestarse en la piel como una apariencia grasosa, que a menudo se asocia con la falta de regulación de las glándulas sebáceas debido a la disfunción del sistema nervioso autónomo.
Otra característica clínica que puede estar presente es el blefaroclonus leve, que es un parpadeo repetitivo de los párpados, aunque este síntoma no es siempre prominente. Asimismo, un temblor puede estar presente en la zona alrededor de la boca y los labios, lo que refleja la alteración del control motor fino, un hallazgo común en el parkinsonismo. Este temblor es más notable en reposo y suele ser más evidente cuando el paciente está relajado o no está realizando una tarea activa.
Un hallazgo diagnóstico distintivo es el signo de Myerson, que se puede observar al realizar un golpeteo repetido sobre el puente de la nariz. Este estímulo provoca una respuesta sostenida de parpadeo, lo que indica una hipersensibilidad de los reflejos motores, característica del parkinsonismo.
Otras manifestaciones del síndrome incluyen la dificultad para tragar, lo que puede llevar a la salivación excesiva o «babeo». Esta alteración en la deglución es consecuencia de la rigidez de los músculos que controlan la acción de tragar y la incapacidad para coordinar correctamente estos movimientos. Los pacientes también presentan una voz débil y mal modulada, lo que se debe a la rigidez y la bradicinesia que afectan los músculos involucrados en la producción de sonido.
En cuanto a la motricidad, algunos pacientes pueden mostrar un temblor en reposo, junto con rigidez en uno o más de los miembros. La rigidez se caracteriza por una resistencia aumentada al movimiento pasivo, lo que limita la capacidad del paciente para mover sus extremidades con fluidez. Además, la bradicinesia puede afectar la capacidad del paciente para realizar movimientos voluntarios, como escribir o ejecutar tareas que requieren coordinación rápida. La micrografía, que se refiere a la escritura anormalmente pequeña y desordenada, es una manifestación frecuente de la lentitud y la falta de control motor fino.
Curiosamente, a pesar de la evidente alteración en el control motor, no suele haber debilidad muscular, siempre y cuando se permita el tiempo adecuado para que el paciente desarrolle fuerza muscular. Los reflejos tendinosos y las respuestas plantares, en su mayoría, permanecen sin alteraciones, lo que ayuda a diferenciar el parkinsonismo de otros trastornos neurológicos en los que estos reflejos pueden estar alterados.
Una de las dificultades más notables que enfrentan los pacientes con parkinsonismo es la incapacidad para levantarse de una posición sentada, así como la dificultad para comenzar a caminar. Al intentar levantarse, los pacientes pueden mostrar rigidez y falta de coordinación, lo que hace que el movimiento sea lento y costoso. Una vez que comienzan a caminar, el patrón de la marcha es característico, con pasos pequeños y arrastrados, lo que se conoce como «marcha festinante». También se observa una pérdida de la oscilación normal de los brazos durante la marcha, lo que es un hallazgo típico de la rigidez y la falta de control motor. La inestabilidad durante los giros y la dificultad para detenerse de manera abrupta son comunes, lo que aumenta el riesgo de caídas. Los pacientes pueden tener tendencia a caer hacia adelante, especialmente cuando intentan cambiar de dirección rápidamente o cuando están en movimiento sin un control adecuado del equilibrio.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico del parkinsonismo puede presentar dificultades en casos leves, particularmente cuando los síntomas no son evidentes o son mínimos, como un temblor apenas perceptible o ausente. En estos casos, es fácil que los síntomas sean atribuidos al envejecimiento, ya que fenómenos como una ligera hipocinesia (reducción en la movilidad) o un temblor leve pueden considerarse normales en personas de edad avanzada. Sin embargo, esta confusión puede retrasar el diagnóstico adecuado y la implementación de tratamiento.
Uno de los problemas adicionales en el diagnóstico diferencial del parkinsonismo es la presencia de depresión, que a menudo se presenta con síntomas que pueden parecerse a los del parkinsonismo. La depresión puede dar lugar a una expresión facial sin emoción, una voz monótona y poco modulada, y una disminución en la actividad voluntaria, lo que podría ser confundido con los hallazgos clásicos de la bradicinesia, la rigidez y la falta de expresión facial características del parkinsonismo. La dificultad radica en que estos dos trastornos no son infrecuentes en conjunto, y es posible que coexistan en un mismo paciente, complicando aún más el diagnóstico. La clave para diferenciar ambos trastornos radica en el análisis cuidadoso de la historia clínica del paciente, la respuesta a los tratamientos y la evolución de los síntomas a lo largo del tiempo.
Otro trastorno que puede ser confundido con el parkinsonismo es el temblor esencial. Aunque el temblor esencial comparte con el parkinsonismo la manifestación de un temblor, existen diferencias significativas. En el temblor esencial, el tremor suele ser bilateral y no se acompaña de otros signos neurológicos, como la rigidez o la bradicinesia. Además, la historia familiar suele ser relevante, ya que el temblor esencial tiene un componente hereditario. El carácter del temblor (por ejemplo, su aparición durante el movimiento en lugar de en reposo, como ocurre en el parkinsonismo) y la ausencia de otros signos neurológicos deberían permitir diferenciar ambas condiciones.
La enfermedad de Wilson, un trastorno hereditario que implica un exceso de cobre en el cuerpo, también puede presentar síntomas similares al parkinsonismo, como rigidez y temblor. Sin embargo, se distingue por varios factores clínicos, como la aparición temprana de los síntomas, la presencia de otros movimientos anormales (como discinesias), la aparición de los anillos de Kayser-Fleischer en la córnea, la hepatitis crónica y los niveles elevados de cobre en los tejidos. Estos hallazgos son decisivos para diferenciar la enfermedad de Wilson del parkinsonismo.
Por otro lado, la enfermedad de Huntington, que se caracteriza por movimientos coreiformes y deterioro cognitivo progresivo, puede inicialmente presentar rigidez y bradicinesia, lo que podría confundirse con parkinsonismo. Sin embargo, el diagnóstico de enfermedad de Huntington se puede confirmar cuando se considera la historia familiar de la enfermedad y el contexto de la demencia progresiva, que se desarrollan en paralelo con los síntomas motores. Además, los movimientos coreicos característicos y la progresión rápida del deterioro cognitivo son diferenciadores importantes.
En el caso de la atrofia multisistémica, antes conocida como síndrome de Shy-Drager, el diagnóstico diferencial puede ser complicado por la presencia de parkinsonismo, pero los signos distintivos incluyen insuficiencia autonómica, que puede provocar hipotensión ortostática, anhidrosis (ausencia de sudoración), trastornos del control de esfínteres y disfunción eréctil, entre otros. Estos síntomas autonómicos se acompañan de déficits piramidales, signos de la motoneurona inferior o disfunción cerebelosa, lo que ayuda a diferenciar la atrofia multisistémica del parkinsonismo idiopático.
En la parálisis supranuclear progresiva, la bradicinesia y la rigidez se combinan con alteraciones supranucleares de los movimientos oculares, lo que implica un daño en los centros cerebrales responsables del control de los movimientos de los ojos. Además, la pseudobulbar palsia (que causa dificultades para hablar y tragar), la labilidad emocional pseudobulbar (cambios emocionales inexplicables) y la distonía axial (rigidez y torsión del cuerpo) son características distintivas de este trastorno, diferenciándolo del parkinsonismo típico.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, una forma de encefalopatía espongiforme transmisible, puede presentar síntomas similares al parkinsonismo, como rigidez y temblor. Sin embargo, su progresión es mucho más rápida, con un deterioro cognitivo y demencia que se desarrollan de manera acelerada. La presencia de mioclonías (sacudidas musculares involuntarias), ataxia (dificultad para coordinar los movimientos) y signos piramidales, junto con hallazgos característicos en la resonancia magnética y electroencefalograma, permite diferenciar esta enfermedad de otras formas de parkinsonismo.
La degeneración corticobasal es otra condición que puede presentar parkinsonismo asimétrico, pero con signos notables de disfunción cortical, como apraxia (incapacidad para realizar movimientos intencionados), inatención sensorial, afasia (dificultad para hablar o entender el lenguaje) y demencia. Estos signos de disfunción cortical, junto con el patrón de parkinsonismo, son indicativos de esta rara enfermedad neurodegenerativa.
La demencia con cuerpos de Lewy es una condición en la que los síntomas motores del parkinsonismo se desarrollan junto con alteraciones cognitivas y visuales. Los pacientes experimentan alucinaciones visuales prominentes y deterioro cognitivo que comienzan al mismo tiempo o antes de que se presenten los síntomas motores, lo que es una característica distintiva de esta enfermedad en comparación con el parkinsonismo clásico.
Fuente y lecturas recomendadas:
- Goldman, L., & Schafer, A. I. (Eds.). (2020). Goldman-Cecil Medicine (26th ed.). Elsevier.
- Loscalzo, J., Fauci, A. S., Kasper, D. L., Hauser, S. L., Longo, D. L., & Jameson, J. L. (Eds.). (2022). Harrison. Principios de medicina interna (21.ª ed.). McGraw-Hill Education.
- Papadakis, M. A., McPhee, S. J., Rabow, M. W., & McQuaid, K. R. (Eds.). (2024). Diagnóstico clínico y tratamiento 2025. McGraw Hill.
- Rozman, C., & Cardellach López, F. (Eds.). (2024). Medicina interna (20.ª ed.). Elsevier España.
