Manifestaciones clínicas de la fiebre reumática
La fiebre reumática es un proceso inmune sistémico que surge como secuela de una infección faríngea causada por estreptococos beta-hemolíticos. Los signos de la fiebre reumática aguda suelen comenzar entre 2 y 3 semanas después de la infección inicial, aunque pueden aparecer tan pronto como una semana o tan tarde como cinco semanas después.
La fiebre reumática puede manifestarse en una variedad de formas clínicas, entre las que se incluyen carditis, artritis, corea, nódulos subcutáneos y eritema marginado. La carditis, que afecta al corazón, está presente en el 50–70% de los casos y puede ser acompañada de artritis en el 35–66% de los pacientes. La corea, un trastorno neuromuscular, se presenta en el 10–30% de los casos y es más frecuente en niñas. Los nódulos subcutáneos y el eritema marginado son menos comunes, apareciendo en menos del 10% y 6% de los casos respectivamente.
A nivel del corazón, la fiebre reumática se caracteriza por una reacción granulomatosa perivascular con valvulitis. En el 75–80% de los casos, la válvula mitral es la que se ve afectada de forma aguda, mientras que la válvula aórtica está comprometida en el 30% de los casos (aunque rara vez es la única válvula afectada). La válvula tricúspide y la pulmonar son afectadas en menos del 5% de los casos. La presencia de carditis y valvulitis puede ser autolimitada, pero en algunos casos puede conducir a una deformidad valvular progresiva.
La enfermedad cardíaca reumática crónica resulta de ataques únicos o repetidos de fiebre reumática que producen rigidez y deformidad en las valvas de las válvulas, fusión de las comisuras o acortamiento y fusión de las cuerdas tendinosas. Como resultado, se produce estenosis o regurgitación valvular, y ambos problemas a menudo coexisten. En la enfermedad cardíaca reumática crónica, la válvula mitral sola está afectada en el 50–60% de los casos; lesiones combinadas de las válvulas aórtica y mitral ocurren en el 20%, mientras que las lesiones puras de la válvula aórtica son menos comunes. La afectación de la válvula tricúspide se observa en aproximadamente el 10% de los casos, pero solo en asociación con enfermedades de las válvulas mitral o aórtica, siendo más común en casos de infecciones recurrentes. La válvula pulmonar rara vez se ve afectada a largo plazo.
Un historial previo de fiebre reumática se obtiene solo en el 60% de los pacientes con enfermedad cardíaca reumática, lo que indica que una proporción significativa de los casos puede no tener un antecedente documentado de fiebre reumática. A pesar de los avances en el tratamiento y prevención de esta enfermedad, sigue siendo un problema cardiovascular significativo en las regiones más empobrecidas del mundo.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de fiebre reumática se establece con base en la presencia de dos criterios mayores o uno mayor y dos menores, según los criterios de Jones revisados. Estos criterios son fundamentales para identificar la enfermedad y guiar su tratamiento adecuado. Desde 2001, diversos países como India, Nueva Zelanda y Australia han publicado directrices revisadas, reflejando avances en el entendimiento y manejo de esta enfermedad. Sin embargo, el cambio más significativo ha sido introducido en las recomendaciones de 2015 de la American Heart Association (AHA), las cuales han actualizado los criterios de Jones en un comunicado científico.
Una de las principales actualizaciones de estas recomendaciones es el reconocimiento de la carditis subclínica gracias a los avances en la tecnología de imagen, particularmente la ecocardiografía. Esta técnica permite detectar signos de inflamación en el corazón que antes podrían haber pasado desapercibidos mediante métodos clínicos tradicionales como la auscultación. La carditis subclínica se refiere a la inflamación del corazón que no siempre se manifiesta con síntomas evidentes o cambios audibles en los latidos del corazón, pero que puede ser identificada a través de imágenes ecocardiográficas. Este reconocimiento ha sido crucial para una identificación más temprana y precisa de la fiebre reumática, especialmente en sus formas menos evidentes.
Además, las recomendaciones revisadas también reconocen que en poblaciones de alto riesgo, se debe utilizar un umbral más bajo para el diagnóstico de fiebre reumática aguda. Esto implica que en áreas donde la enfermedad es prevalente, como en ciertas regiones en desarrollo con alta incidencia de infecciones estreptocócicas, se debe considerar la fiebre reumática incluso en presencia de menos criterios clínicos o con manifestaciones menos pronunciadas. Este enfoque permite una intervención más temprana y puede ayudar a reducir la incidencia de complicaciones graves asociadas con la fiebre reumática, mejorando así los resultados de salud en estas poblaciones vulnerables.
Criterios mayores
Carditis
La carditis, una inflamación del corazón, es uno de los criterios mayores para el diagnóstico de fiebre reumática. Suele ser más evidente en niños y adolescentes, y su presencia puede ser sugerida por varios signos y síntomas clínicos. Los principales indicadores de carditis incluyen:
- Pericarditis: La inflamación del pericardio, la membrana que rodea el corazón, puede presentarse con síntomas como dolor torácico y fricción pericárdica detectable a la auscultación.
- Cardiomegalia: La cardiomegalia, o agrandamiento del corazón, puede ser detectada a través de signos físicos, radiografía o ecocardiografía. La ecocardiografía es particularmente útil para evaluar el tamaño y la función del corazón de manera detallada.
- Insuficiencia cardíaca (HF): La insuficiencia cardíaca puede ser derecha, izquierda, o ambas. La insuficiencia cardíaca derecha puede ser más prominente en niños y puede manifestarse con congestión hepática dolorosa debido a la regurgitación tricuspídea. La insuficiencia cardíaca izquierda puede llevar a síntomas como disnea y fatiga.
- Ruidos de regurgitación mitral o aórtica: Estos murmullos indican la dilatación del anillo valvular, que puede estar asociado con valvulitis o cambios morfológicos detectables en la ecocardiografía. La regurgitación mitral o aórtica puede ser un signo de inflamación de las válvulas cardíacas.
Además, puede encontrarse un murmuro diastólico corto de mitral Carey-Coombs, que es un murmullo característico asociado con la inflamación de la válvula mitral.
La ecocardiografía y los estudios Doppler son herramientas de primera línea para evaluar la carditis en todos los casos sospechosos o confirmados de fiebre reumática aguda. De acuerdo con la Clasificación de Nivel de Evidencia (LOE B), realizar estos estudios es una indicación de Clase I, lo que implica que es una recomendación fuerte basada en evidencia moderada. Esta evaluación permite una visualización detallada de las estructuras cardíacas y la función, y es crucial para un diagnóstico preciso y la gestión adecuada de la fiebre reumática.
Eritema Marginado y Nódulos Subcutáneos
Eritema Marginado:
El eritema marginado es una manifestación cutánea característica de la fiebre reumática. Comienza como maculas que se expanden rápidamente y que pueden ser menos evidentes en pieles de tonalidades más oscuras. A medida que progresa, estas maculas asumen una forma de anillos o medias lunas con centros claros. Los detalles importantes del eritema marginado incluyen:
- Forma y Apariencia: Los maculares pueden tener bordes elevados y a menudo se presentan como lesiones en forma de anillos o semicircunferencias. Pueden ser transitorias o persistentes y suelen localizarse en el tronco o en las extremidades proximales.
- Características: Las lesiones pueden ser elevadas y confluyentes, pero la presencia de un centro claro es una característica distintiva.
- Distribución: Generalmente se encuentran en el tronco o en la parte proximal de las extremidades.
El eritema marginado es relativamente raro y, por sí solo, no ocurre como una manifestación única de fiebre reumática aguda. Su presencia contribuye al diagnóstico, pero debe ser considerada junto con otros criterios clínicos.
Nódulos Subcutáneos:
Los nódulos subcutáneos son menos comunes en adultos y se observan principalmente en niños. Estos nódulos tienen las siguientes características:
- Tamaño y Consistencia: Son pequeños, con un diámetro de 2 cm o menos, firmes y no dolorosos.
- Ubicación: Están fijados a la fascia o a las vainas de los tendones sobre prominencias óseas, como los codos, las rodillas y los tobillos.
- Duración y Recurrencia: Estos nódulos persisten durante días o semanas y pueden recurrir. Aunque son similares a los nódulos reumatoides, deben distinguirse de ellos en el contexto clínico.
Tanto el eritema marginado como los nódulos subcutáneos no se presentan como manifestaciones aisladas de fiebre reumática aguda, sino que forman parte de un conjunto de criterios diagnósticos. La presencia de estas lesiones junto con otros criterios mayores y menores ayuda a confirmar el diagnóstico de fiebre reumática.
Corea de Sydenham
La Corea de Sydenham es una de las manifestaciones más definitivas de la fiebre reumática aguda. Se caracteriza por movimientos involuntarios, coreoatetósicos, principalmente en la cara, la lengua y las extremidades superiores. Estos movimientos pueden ser altamente variables en su intensidad y frecuencia, y se presentan como una combinación de movimientos coreicos (rápidos y erráticos) y atetósicos (lentos y retorcidos).
- Movimientos Involuntarios: La corea se manifiesta a través de movimientos irregulares y no controlados que afectan predominantemente la cara, la lengua y las extremidades superiores. Estos movimientos pueden ser sutiles o severos, y afectan la coordinación y el control motor de las personas afectadas.
- Afectación Primaria: Aunque la corea puede presentarse en diversas partes del cuerpo, la cara y la lengua suelen ser las más afectadas, mostrando movimientos rápidos y espasmódicos. En las extremidades superiores, los movimientos pueden ser más marcados y menos coordinados.
- Predilección por el Género: La corea de Sydenham afecta con mayor frecuencia a las niñas que a los niños. Es una característica distintiva que puede ayudar a diferenciarla de otras condiciones neuromusculares.
- Rareza en Adultos: La aparición de corea de Sydenham en adultos es rara. La condición se observa principalmente en niños y adolescentes, y su prevalencia en la población adulta es inusualmente baja.
- Manifestación Sole: En algunos casos, la corea de Sydenham puede ser la única manifestación de fiebre reumática. Esto significa que una persona puede presentar corea sin otros signos clásicos de fiebre reumática, como carditis o eritema marginado. Esta presentación aislada hace que la corea de Sydenham sea un indicador clave para el diagnóstico de fiebre reumática.
Poliartitis
La poliartitis es una manifestación importante de la fiebre reumática, caracterizada por la inflamación de múltiples articulaciones. Se presenta como una poliartitis migratoria, en la que los grandes articulaciones se afectan de manera secuencial. A continuación se detallan las características principales de esta manifestación:
- Migratoria: La poliartitis se caracteriza por su naturaleza migratoria, afectando a diferentes articulaciones de manera secuencial. Inicialmente, una articulación puede inflamar, y luego la inflamación se mueve a otra articulación, mientras que la primera puede volver a la normalidad o continuar inflamada.
- Articulaciones Afectadas: La inflamación generalmente involucra las grandes articulaciones, como las rodillas, los tobillos, los codos y las muñecas. Estas son las articulaciones más frecuentemente afectadas, y su inflamación puede causar dolor significativo, hinchazón y dificultad para moverse.
- Duración y Curso: La poliartitis asociada con la fiebre reumática suele durar entre 1 y 5 semanas. La inflamación y los síntomas articulares generalmente desaparecen sin dejar deformidades residuales una vez que se trata la fiebre reumática adecuadamente.
- Respuesta al Tratamiento: Una característica distintiva de la poliartitis en la fiebre reumática es la respuesta rápida y positiva al tratamiento con dosis terapéuticas de salicilatos (como el ácido acetilsalicílico) o agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). Esta rápida respuesta al tratamiento es un indicativo importante en el diagnóstico de fiebre reumática.
- Variaciones en Adultos y Poblaciones de Riesgo: En adultos y en algunas poblaciones con un riesgo moderado a alto, la poliartitis puede presentarse afectando solo una articulación a la vez, en lugar de la secuencia típica de múltiples articulaciones. Esto puede hacer que la manifestación clínica sea menos obvia en estos grupos.
Criterios menores
En el diagnóstico de fiebre reumática, los criterios menores y las pruebas auxiliares juegan un papel esencial para complementar los criterios mayores y ayudar a establecer un diagnóstico preciso. Estos incluyen fiebre, poliartralgia, prolongación reversible del intervalo PR y elevación de la velocidad de sedimentación de eritrocitos (ESR) o la proteína C-reactiva (CRP). La guía de 2015 establece que para pacientes con alto riesgo, se debe utilizar un umbral más bajo para el diagnóstico de fiebre reumática.
Fiebre y Poliartralgia
La fiebre y la poliartralgia son síntomas comunes que pueden indicar la presencia de fiebre reumática, aunque no son específicos de esta enfermedad. La fiebre suele ser alta y persistente, y la poliartralgia se refiere al dolor en múltiples articulaciones sin signos evidentes de inflamación o sin el grado de severidad observado en la poliartitis. Estos síntomas, aunque no definitivos por sí mismos, son indicativos de la inflamación sistémica y pueden ser parte de la presentación clínica de fiebre reumática.
Prolongación Reversible del Intervalo PR
La prolongación reversible del intervalo PR en el electrocardiograma es otro hallazgo importante en la fiebre reumática. Este hallazgo se debe a la inflamación del tejido alrededor del nodo auriculoventricular y se manifiesta como un retraso en la conducción eléctrica entre las aurículas y los ventrículos. La prolongación del intervalo PR puede ser transitoria y revertirse con el tratamiento adecuado de la fiebre reumática. Su presencia puede ayudar a corroborar el diagnóstico, especialmente cuando se observa en el contexto de otros criterios clínicos.
Elevación de la ESR y CRP
La velocidad de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C-reactiva (CRP) son marcadores de inflamación que se elevan en respuesta a procesos inflamatorios agudos. En el contexto de la fiebre reumática, la elevación de estos marcadores refleja la presencia de inflamación sistémica. Aunque no son específicos para fiebre reumática, niveles elevados de ESR y CRP apoyan el diagnóstico al corroborar la actividad inflamatoria en el cuerpo.
Criterios de Diagnóstico en Pacientes de Alto Riesgo
Para pacientes que se encuentran en grupos de alto riesgo, como aquellos con alta probabilidad de infección estreptocócica, la guía de 2015 sugiere utilizar un umbral más bajo para el diagnóstico de fiebre reumática. Esto significa que en estas poblaciones, la presencia de síntomas menores y marcadores inflamatorios puede ser suficiente para considerar el diagnóstico, dado el contexto epidemiológico y clínico.
Evidencia de Infección Estreptocócica Previa
El diagnóstico de fiebre reumática también requiere evidencia de una infección estreptocócica previa, que puede definirse mediante varias pruebas:
- Aumento o Elevación de Títulos de Antiestreptolisina O (ASO) o Anticuerpos Anti-DNAasa B: Estos anticuerpos son respuestas inmunológicas contra los productos tóxicos del estreptococo beta-hemolítico del grupo A. Un aumento en estos títulos sugiere una infección reciente o pasada.
- Cultivo de Garganta Positivo para Estreptococo Beta-Hemolítico del Grupo A: Un cultivo de garganta positivo confirma la presencia del estreptococo beta-hemolítico del grupo A, el agente etiológico de la infección faríngea.
- Prueba Rápida de Antígeno de Carbohidrato del Grupo A en un Niño con Alta Probabilidad Pre-Test de Faringitis Estreptocócica: Esta prueba rápida detecta la presencia del antígeno del estreptococo en muestras de garganta y es útil para confirmar una infección estreptocócica reciente en pacientes con alta probabilidad de tener faringitis estreptocócica.
Fuente y lecturas recomendadas
- Beaton A et al. Secondary antibiotic prophylaxis for latent rheumatic heart disease. N Engl J Med. 2022;386:230. [PMID: 34767321]
- Dooley LM et al. Rheumatic heart disease: a review of the current status of global research activity. Autoimmun Rev. 2021;20:102740. [PMID: 33333234]
Anatomía del hígado
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