¿Qué es el Síndrome miasténico (de Lambert-Eaton)?
El síndrome miasténico se refiere a un grupo de trastornos neuromusculares que se caracterizan por debilidad y fatiga muscular. En este caso particular, nos referimos a una forma de síndrome miasténico que puede estar relacionada con un carcinoma microcítico. El síndrome miasténico relacionado con carcinoma microcítico también es conocido como el síndrome de Eaton-Lambert o síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE). Estos nombres hacen referencia a los médicos que describieron la afección por primera vez: el Dr. Lee Eaton y el Dr. Edward Lambert, respectivamente.
El carcinoma microcítico es un tipo de cáncer de pulmón altamente agresivo y maligno, que representa alrededor del 15% de todos los casos de cáncer de pulmón. Esta enfermedad puede estar asociada con el desarrollo de síndromes paraneoplásicos, que son trastornos causados por la producción de sustancias anormales por parte del tumor maligno, o por una respuesta inmunológica del cuerpo al cáncer.
En el contexto del síndrome miasténico relacionado con el carcinoma microcítico, se ha observado que en algunos pacientes la debilidad muscular puede desarrollarse antes del diagnóstico del cáncer, lo que a menudo lleva a un retraso en el diagnóstico del tumor. También puede presentarse junto con ciertas enfermedades autoinmunitarias.
Una de las principales anomalías observadas en esta condición es la alteración en la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. La acetilcolina es un neurotransmisor esencial para la transmisión del impulso nervioso a los músculos, lo que permite la contracción muscular adecuada. Sin embargo, en el síndrome miasténico, la liberación de acetilcolina se ve afectada debido a la presencia de anticuerpos dirigidos contra el conducto del calcio activado por voltaje de tipo P/Q.
El conducto del calcio activado por voltaje de tipo P/Q juega un papel crítico en la liberación de acetilcolina, y la presencia de anticuerpos que afectan su función conduce a una disminución de la cantidad de acetilcolina liberada en la unión neuromuscular. Esto provoca una disfunción en la transmisión del impulso nervioso al músculo, lo que se traduce en debilidad muscular, especialmente en los músculos proximales de las extremidades.
Una característica distintiva del síndrome miasténico relacionado con el carcinoma microcítico es que, a diferencia de la miastenia grave, la fuerza muscular puede aumentar de manera constante con la contracción sostenida. Esto se debe a que en la miastenia grave, la debilidad empeora con la actividad repetitiva, mientras que en esta variante, la debilidad no se incrementa en la misma medida con la contracción prolongada.
El diagnóstico de este síndrome se puede confirmar mediante estudios electrofisiológicos, que implican evaluar la respuesta del músculo a la estimulación de su nervio motor. En esta afección, la respuesta del músculo se acentúa significativamente cuando se estimula repetidamente el nervio con altas velocidades, incluso en músculos que no muestran debilidad clínica evidente.
Anatomía del hígado
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