Concepto
La enfermedad celíaca o celiaquía se desarrolla en individuos genéticamente susceptibles que, en respuesta a factores ambientales desconocidos, desarrollan una respuesta inmune que posteriormente se desencadena por la ingestión de gluten. La enfermedad tiene muchas manifestaciones clínicas, que van desde malabsorción grave hasta presentaciones mínimamente sintomáticas o asintomáticas.
Epidemiología
Antes se consideraba una enfermedad de la población blanca en países occidentales, pero ahora es global y afecta a todos los grupos étnicos. La prevalencia registrada es del 1% en los adultos La celiaquía es mas frecuente en las mujeres. Se ha detectado celiaquía en el 6% de los pacientes con artritis juvenil idiopática.
Genética
La celiaquía esta asociada HLA-DQ2. Para ser propensa, una persona debe ser portadora de HLA-DQ2 o DQ8. Esto explica el 40% de la predisposición genética. Estas asociaciones son compartidas con otras enfermedades inmunitarias. En conjunto, las asociaciones reproducidas explican solo el 5-10% de la heredabilidad de la celiaquía.
Etiología y patogenia
La intolerancia al gluten y la inmunización contra antígenos como gliadina, endomisio A y transglutaminasa tisular explican gran parte de la patogenia de la celiaquía. El gluten de los alimentos se digiere parcialmente mediante enzimas gástricas para generar un péptido estable de 33 aminoácidos que es desaminado por la transglutaminasa tisular. Después, el péptido se presenta en el contexto de linfocitos T CD4+ HLA-DQ2 o DQ8, causando liberación de IFN-γ e inflamación. La presencia temprana de alteración de la integridad endotelial confirma la importancia de un defecto de la barrera mucosa. La consecuencia ultima es la atrofia de las vellosidades lo que causa malabsorción y características sistémicas en la piel, las glándulas endocrinas y el sistema musculoesquelético.
Características clínicas.
Los síntomas clásicos son diarrea y síntomas del esprue, pero los pacientes con celiaquía presentan con mas frecuencia dolor abdominal atípico, cansancio inespecífico, cefalea y artralgia.
La celiaquía es una enfermedad sistémica, con diabetes de tipo 1, anemia, osteoporosis, neuropatías y síntomas articulares hasta en el 25% de los pacientes.
Es frecuente una poliartritis o una oligoartritis asimétrica y la afectación axial. La artritis puede ser el síntoma inicial de la enfermedad.
Exámenes complementarios
- Una biopsia del intestino delgado con atrofia de las vellosidades es diagnostica.
- El 95% de los pacientes presentan anticuerpos séricos antitransglutaminasa tisular y antiendomisio IgA.
Tratamiento
- Eliminación del gluten de la dieta, y con frecuencia es el único necesario.
- Administración de IL-10 para reforzar los linfocitos T reguladores
- Provocación de tolerancia mediante aplicación nasal de péptidos de gluten
- Terapia génica
- Los problemas articulares no tienen un tratamiento especifico.
- La osteomalacia puede precisar vitamina D.