¿Qué es la demencia frontotemporal?
La demencia frontotemporal es un síndrome clínico neurodegenerativo insidioso que se caracteriza por déficits progresivos en el comportamiento, la función ejecutiva y el lenguaje.
La primera descripción documentada de un paciente con demencia frontotemporal se atribuye a Arnold Pick en el año 1892. El paciente en cuestión presentaba síntomas de afasia, atrofia lobar y demencia presenil. En 1911, Alois Alzheimer reconoció la asociación característica entre la demencia frontotemporal y las anomalías observadas en los cuerpos de Pick, lo que llevó al uso de la enfermedad de Pick como sinónimo de demencia frontotemporal.
Posteriormente, en 1982, el neurólogo Mesulam describió un subtipo específico del trastorno del lenguaje que más tarde se definió como afasia progresiva primaria, añadiendo una capa más de comprensión a esta compleja enfermedad neurodegenerativa. Además, en tiempos recientes, se han publicado criterios de diagnóstico revisados que ayudan a los profesionales de la salud a identificar y categorizar de manera más precisa esta afección.
El trastorno es la tercera forma más común de demencia en todos los grupos de edad, después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy, y es un tipo líder de demencia de inicio temprano.
Debido a la estrecha similitud de los cambios de comportamiento en pacientes con demencia frontotemporal con los que se ven en pacientes con trastornos psiquiátricos, el diagnóstico es difícil.
La demencia frontotemporal se clasifica en tres variantes clínicas:
- demencia frontotemporal de variante conductual, que está asociada con déficits conductuales y ejecutivos tempranos.
- afasia progresiva primaria de variante no fluida, con déficits progresivos en el habla, la gramática y la producción de palabras.
- afasia progresiva primaria de variante semántica, que es un trastorno progresivo del conocimiento y la nomenclatura.
A medida que avanza la demencia frontotemporal, los síntomas de las tres variantes clínicas pueden converger, a medida que una degeneración inicial focal se vuelve más difusa y se propaga para afectar a grandes regiones de los lóbulos frontal y temporal. Con el tiempo, los pacientes desarrollan deterioro cognitivo global y déficits motores, incluido el parkinsonismo, y la enfermedad de las neuronas motoras en algunos pacientes.
Los pacientes con enfermedad terminal tienen dificultades para comer, moverse y tragar. La muerte suele ocurrir unos 8 años después del inicio de los síntomas y suele ser causada por neumonía u otras infecciones secundarias.
Los síntomas tempranos más pronunciados de la demencia frontotemporal de variante conductual incluyen cambios de personalidad, desinhibición y apatía. La desinhibición del comportamiento puede dar lugar a un comportamiento sin tacto y socialmente inapropiado; acciones impulsivas o descuidadas; nuevos comportamientos delictivos; y comentarios personales inapropiados. Aunque los pacientes pueden hacer comentarios sexuales inapropiados, generalmente tienen una disminución de la libido.
La apatía se manifiesta como un interés reducido por el trabajo, los pasatiempos, la interacción social y la higiene, y puede confundirse con la depresión. Los pacientes muestran una pérdida de simpatía y empatía hacia sus familias y amigos, y una disminución en el interés social y la capacidad de respuesta a las emociones y necesidades de otras personas.
Los pacientes muestran comportamientos estereotipados, incluidos movimientos repetitivos simples, comportamientos rituales compulsivos y el uso repetitivo de frases verbales. El consumo compulsivo, el aumento del consumo de dulces o alcohol y el aumento de peso son diferentes aspectos de la hiperoralidad en la demencia frontotemporal variante conductual.
Los pacientes con demencia frontotemporal variante conductual a menudo muestran déficits en varias tareas ejecutivas, aunque sus habilidades visuoespaciales son bastante normales al principio. Los pacientes tienen poca información sobre su propio comportamiento y es posible que no reconozcan muchos de los cambios. Algunos pacientes tienen una disminución de la sensibilidad al dolor.
Algunas personas que cumplen con los criterios de diagnóstico para la demencia frontotemporal variante del comportamiento tienen un curso muy lento de la enfermedad (a lo largo de décadas) con una progresión lenta del deterioro cognitivo y, a menudo, estudios normales de resonancia magnética y PET.
Los pacientes con afasia progresiva primaria tienen una disminución progresiva e insidiosa en las habilidades lingüísticas durante la fase inicial de la enfermedad. La disfunción del lenguaje es el síntoma principal durante los primeros 2 años de la enfermedad. Los déficits incluyen la producción del lenguaje, el nombre de objetos, la sintaxis o la comprensión de palabras, y son evidentes durante la conversación o a través de la evaluación del habla y el lenguaje. El déficit lingüístico es la principal causa de las actividades deterioradas de la vida diaria.
El término demencia semántica se utilizó para describir un síndrome caracterizado por afasia semántica y agnosia asociativa. Los síntomas son el resultado de la degeneración asimétrica temprana de los lóbulos temporales anteriores y la amígdala. La pérdida semántica causa anomia para las personas, lugares y objetos; dificultades para encontrar palabras; y deterioro de la comprensión de las palabras. La variante del lóbulo temporal izquierdo se presenta con pérdida semántica principalmente lingüística (fasia progresiva primaria variante semántica), mientras que la variante del lóbulo temporal derecho se presenta con cambios de comportamiento.
La comprensión de las palabras individuales se ve afectada, especialmente para las palabras. La anomia tiende a ser más pronunciada para los sustantivos que para los verbos o pronombres. Los pacientes tienen dislexia superficial y disgrafía, deficiencias en las que se regularizan las palabras con ortografía o pronunciación atípica. Otros dominios lingüísticos se salvan, especialmente durante la fase inicial de la enfermedad, y los pacientes conservan la gramática correcta y el habla con fluidez.
Los déficits en el reconocimiento de objetos y personas van más allá del dominio visual y las pistas táctiles, olfativas o gustativas no ayudan.
A medida que la enfermedad se propaga desde los lóbulos temporales hasta la corteza orbitofrontal, se producen cambios de comportamiento, como irritabilidad, abstinencia emocional, insomnio y alimentación estricta o selectiva, a menudo en torno a un tipo particular de alimento; a veces surge depresión.
Los pacientes con variante del lóbulo temporal izquierdo tienden a desarrollar compulsiones visuales como el juego repetitivo de rompecabezas, el abalorios de joyas, la recolección de monedas, la jardinería, la pintura y la recolección de objetos de colores brillantes. Por el contrario, los pacientes con variante del lóbulo temporal derecho desarrollan compulsiones verbales que involucran palabras y símbolos, como escribir notas, letras y números de teléfono; hacer juegos de palabras.
La afasia progresiva primaria de la variante no fluida se caracteriza por una producción lenta, laboriosa y detenida del habla, y por la omisión o mal uso de la gramática (agrammatismo). Los pacientes a menudo cometen errores de sonido de voz inconsistentes, incluyendo inserciones, eliminaciones, sustituciones, transposiciones y distorsiones. Los pacientes pueden tener problemas para entender oraciones con construcciones sintácticas complejas pero conservan la capacidad de entender oraciones más simples con el mismo contenido semántico.
Al principio de la enfermedad, la producción del lenguaje escrito y las pruebas de comprensión sintáctica revelan errores gramaticales leves. Algunos pacientes mantienen la escritura intacta a pesar de la presencia de déficits marcados en el lenguaje hablado. La comprensión de una sola palabra y el conocimiento de los objetos no se ven afectados, aunque los pacientes pueden tener una anomia leve que generalmente es más pronunciada para los verbos que para los sustantivos.
Alrededor del 12-5% de los pacientes con demencia frontotemporal variante conductual desarrollan enfermedad de las neuronas motoras, normalmente incluyendo signos de la neurona motora superior (hiprreflexia, respuesta plantar extensaria, espasticidad), signos de neuronas motoras inferiores (debilidad, atrofia muscular, fasciculaciones), disartria, disfagia.
El parkinsonismo temprano está presente en hasta el 20% de los pacientes con demencia frontotemporal y se observa con mayor frecuencia en pacientes con demencia frontotemporal variante conductual, seguidos por aquellos con afasia progresiva primaria variante no fluida.
Los pacientes con demencia frontotemporal tienen características de síndrome corticobástal o síndrome de parálisis supranuclear progresiva. El síndrome corticobasal se caracteriza por un parkinsonismo asimétrico, disfunción cortical sensorial-motora, síndrome de extremidades alienígenas y distonía.
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