¿Qué es la tetralogía de Fallot?

¿Qué es la tetralogía de Fallot?
¿Qué es la tetralogía de Fallot?
Concepto

La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro defectos cardíacos congénitos que son característicos:

    • Comunicación interventricular.
    • Hipertrofia de ventrículo derecho.
    • Obstrucción del infundíbulo del ventrículo derecho por estenosis.
    • Dilatación de la aorta con cabalgamiento de la aorta.

Cuando a la tetralogía de Fallot se agrega defecto del tabique interatrial se conoce al complejo como pentalogía de Fallot.

Fisiopatología

En la tetralogía de Fallot puede haber o no estenosis de la válvula pulmonar causada a menudo por una válvula bicúspide o hipoplasia del infundíbulo ventricular derecho. Puede haber agrandamiento extremo de la aorta y puede encontrarse insuficiencia de la válvula aórtica y cabalgamiento de la aorta sobre el infundíbulo del ventrículo derecho.

Puede existir un cayado aórtico hacia la derecha (25% de los casos) y una arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala a partir de la valva derecha (7 a 9% de los casos).

Manifestaciones clínicas

Casi todos los pacientes adultos en quienes se reparó la tetralogía de Fallot están relativamente asintomáticos, salvo que aparezca insuficiencia de las cavidades derechas del corazón o arritmias.

Las pulsaciones en vena yugular pueden señalar incremento de la onda a por deficiente distensibilidad del ventrículo derecho o una onda c-b por insuficiencia tricuspídea.

Se puede captar P2 y también un ritmo de galope en el lado derecho. A veces se identifica un soplo de insuficiencia aórtica o defecto del septo interventricular residual.

Exámenes complementarios

En el electrocardiograma se identifica una hipertrofia del ventrículo derecho y desviación del eje eléctrico a la derecha; en la tetralogía reparada hay perfiles de un bloqueo de rama derecha del haz de His.

La radiografía de tórax en pacientes con tetralogía de Fallot muestra un corazón en pico de pato en que sobresale el ventrículo derecho y hay concavidad en el infundíbulo de dicha cavidad. La aorta puede mostrar agrandamiento y desviación a la derecha.

La ecocardiografía/Doppler aporta datos sobre la magnitud de la insuficiencia de la válvula pulmonar, las funciones del ventrículo derecho e izquierdo y la presencia de insuficiencia aórtica.

El cateterismo cardiaco corrobora el grado de insuficiencia a través de la válvula pulmonar.

La angiografía pulmonar demuestra la magnitud de la insuficiencia de la válvula pulmonar y la angiografía de ventrículo derecho permite valorar cualquier aneurisma posoperatorio en el infundíbulo ventricular derecho.

 

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